loader
Suositeltava

Tärkein

Oireet

Ewingin sarkooma

Ewingin sarkooma on pahanlaatuinen neoplasma, joka kehittyy luukudoksesta. Se esiintyy usein nuoruudessa tai murrosvaiheessa. Se vaikuttaa litteisiin ja pitkisiin putkimaisiin luihin. Se on yksi aggressiivisimmista kasvaimista, jotka ovat alttiita varhaiselle metastaasille. Kehityksen syytä ei ole tarkasti määritelty, mutta aiempiin vammoihin ja eräisiin luuston poikkeavuuksiin liittyy selvä yhteys. Ilmentää kipu, sitten - turvotus, paikallinen hyperemia ja hypertermia sekä paikallisen venytysverkon laajentaminen. Myöhemmissä vaiheissa kasvain määritetään, usein yhdistettynä patologiseen murtumaan vaikuttavasta luusta. Yhdistelmähoito sisältää leikkauksen (jos mahdollista, tuumorin radikaalin poiston) yhdessä sädehoidon kanssa sekä pre- ja postoperatiivisen kemoterapian.

Ewingin sarkooma

Ewingin sarkooma on pahanlaatuinen luukasvain, jolle on ominaista nopea kasvu ja metastaasien varhaisuus. Yleensä kehittyy lapsilla, nuorilla ja nuorilla. Seurauksena on kipu ja paikalliset muutokset pehmytkudoksissa (turvotus, hyperemia, hypertermia). Myöhemmissä vaiheissa tuumori tulee näkyviin tutkimisen ja palpataation aikana. Hoitoon kuuluu kasvaimen, kemoterapian ja sädehoidon kirurginen poisto.

Ewingin sarkooma, toiseksi yleisin pahanlaatuinen luukasvain, joka esiintyy lapsuudessa, on 10-15 prosenttia pahanlaatuisten luuston kasvumääristä. Aikuisille yli 30-vuotiaille ja alle 5-vuotiaille lapsille on harvinaista. Suurin osa tautitapauksista tapahtuu 10-15-vuotiaana. Pojat sairastavat useammin kuin tytöt, valkoihoiset - useammin Negroid- ja Mongoloid-rodun edustajat.

Joissakin tapauksissa tämän taudin ensisijainen kasvain esiintyy pehmytkudoksissa, mutta ei luissa. Tätä tautitapausta kutsutaan Ewingin sarkoomaksi (extraosseous). Lisäksi on olemassa aggressiivisia pahanlaatuisia kasvaimia, joilla on samankaltainen luonne ja rakenne, jotka kuuluvat Ewing-sarcoma-perheen ns. Kasvaimiin. Tässä ryhmässä ekstrahooseen ja luussarkooman lisäksi kuuluvat PNEC (perifeeriset primitiiviset neuroektodermaaliset kasvaimet). Luiden ulkopuoliset muodot ja PNEO yhteensä noin 15% Ewingin sarkooman tapausten kokonaismäärästä.

Syitä ja ennakoivia tekijöitä Ewingin sarkooman kehittymiselle

Ewingin sarkooman kehityksen syitä ei tällä hetkellä ole tarkasti määritelty. Useat tutkijat kuitenkin uskovat, että perinnöllisellä alttiudella on tietty rooli tämän taudin esiintymisessä. Noin 40% tapauksista havaitsee yhteyden aikaisempiin vammoihin.

Taudin kehittymisen todennäköisyys on lisääntynyt potilailla, joilla on jonkinlaisia ​​luuston poikkeavuuksia (aneurysmaalinen luutär, enchondroma jne.) Ja myös virtsatietojärjestelmän heikentynyt kohdunsisäinen kehitys (munuaisten replikaatio, hypospadiat).

Ei ole osoitettu yhteyttä ionisoivan säteilyn altistumiseen.

Ewingin sarkooman oireet

Ensimmäinen, aikaisin sairauden oire tulee kipualueella. Aluksi se on heikko tai kohtalainen, heikentää spontaanisti tai häviää, ja sitten se ilmestyy uudelleen. Toisin kuin kipu tulehduksellisissa prosesseissa, tällainen kipu ei heikkene levossa, yöllä tai raajojen kiinnittämisen yhteydessä. Sitä vastoin Ewingin sarkoomalle on ominaista lisääntynyt kipu yöllä.

Kun kipu etenee, se tunkeutuu nukkumaan ja rajoittaa päivittäistä toimintaa. Läheisessä liitoksessa kehittyy kivulias kontraktuuri. Vaurion palpatio on tuskallista. Yläpuolella olevan ihon lämpötila on kohonnut. Pastoraalinen pehmytkudos, paikallinen hyperemia ja sapeenin suonien laajentuminen on havaittu. Kasvain kasvaa nopeasti ja (yleensä useita kuukausia ensimmäisen oireiden puhkeamisen jälkeen) tulee niin suuri, että se tuntuu. Kasvaimen myöhemmissä vaiheissa tapahtuu usein patologinen murtuma.

Paikalliset kliiniset oireet yhdistetään kasvavien oireiden yleiseen kasvaimen myrkytykseen. Potilaat valittavat heikkoutta ja ruokahaluttomuutta. Painon lasku on loppuun asti. Kehon lämpötila nousee subfebrile tai jopa kuumeisia numeroita. Alueellinen lymfadeniitti. Verikokeet osoittavat anemiaa.

Jotkut oireet riippuvat kasvaimen sijainnista. Niinpä Ewingin sarkooman tapaukses- sa hilseilee alemman ääripäiden luut. Selkärangan tukahduttamisella voi kehittyä kompressio-iskeeminen myelopatia, jossa lantion elinten toimintahäiriö ja paraplegian oireet. Rintakehän alueella ilmenevät kasvaimet, hengitysvajaus, keuhkopussitulehdus ja hemoptys voivat esiintyä.

Ewingin sarkooman lokalisointi ja metastaasit

Useimmiten Ewingin sarkooma havaitaan reisiluussa, lantion luissa, sääriluussa ja fibula, scapula, kylkiluut, olkapää ja selkäranka. Kun esiintyy pitkissä putkimaisissa luissa, kasvain on yleensä lokalisoitu diafyysin alueella ja levittyy sitten epiphyssiin kasvaessaan. Yli 90%: lla tapauksista on havaittu kasvaimen intramedullaarinen sijainti ja taipumus kasvainsolujen leviämiseen luuydinkanavan läpi.

Ewingin sarkooma usein metastasoituu keuhkoihin. Toiset yleisimmät ovat luuytimen ja luukudoksen metastaasit. Loppuvaiheessa keskushermostoon kohdistuvat etäpesäkkeet havaitaan lähes kaikissa potilailla. Harvoissa tapauksissa havaitaan eturauhassyöpää, välikarsinaa imusolmukkeita, sisäelimiä ja retroperitoneaalista tilaa kaukaisia ​​metastaaseja.

Varhaisten etäpesäkkeiden vuoksi diagnoosiin mennessä 15 - 50%: lla potilaista on jo metastaaseja, jotka voidaan tunnistaa rutiinitutkimuksen avulla. Suurin osa potilaista on metastaaseja.

Ewingin sarkooman diagnosointi

Pääsääntöisesti potilaat alkavat alkuvaiheessa traumatologeille. Ja ensimmäinen tutkimus, jossa epäillään Ewingin sarkooman, on röntgenkuvaan vaikuttavasta luusta. Tätä patologista prosessia leimaavat luunmuodostuksen reaktiiviset ja tuhoisat prosessit. Korttikerroksen ääriviivat ovat epäselviä ja aivokuoren erottelu määritetään.

Rintojen mukana periostaum röntgensäteellä paljasti pienen lamellin tai neulan muodostumisen. Lisäksi valokuvissa on pehmytkudosmuutosten alue, joka on suurempi kuin ensisijainen luukasvain. Samanaikaisesti pehmytkudoksen tuumorikomponentti eroaa homogeenisyydestä, ruston sisällyttämisestä, kalsifiointiin tai patologiseen luun muodostumiseen puuttuu.

Tunnistamalla Ewingin sarkooman tyypillisiä radiologisia oireita potilas lähetetään onkologian osastolle, jossa tehdään perusteellinen tutkimus primaarikohdan tilan arvioimiseksi ja metastaasien tunnistamiseksi. Tällaisessa tutkimuksessa suoritetaan laskennallinen tomografia tai magneettikuvaus luista ja pehmytkudoksista, joihin vaikuttaa pahanlaatuinen prosessi. Näiden tutkimusten avulla voit määrittää tarkasti kasvaimen koon, sen jakautumisasteen luuytimen kanavassa, suhteen neurovaskulaariseen nipun ja ympäröivien kudosten kanssa.

Laskennallinen tomografia ja keuhkojen röntgenkuvat käytetään metastaasien havaitsemiseen keuhkokudoksessa. Luiden, luuytimen ja sisäelinten metastaasien havaitsemiseen - positronipäästötomografia, ultraääni ja luukudos. Lisäksi tehdään useita tutkimuksia, joilla arvioidaan tarkasti neoplasmin luonne.

Koepala on suoritettu ja materiaali on otettu luukudoksen alueelta luuydinkanavan vieressä tai, jos tämä ei ole mahdollista, tuumorin pehmytkudoskomponentista. Koska Ewingin sarkoomalle on tunnusomaista paikallinen ja etäinen luuytimen vaurio, tehdään kahdenvälinen trepanobiopsi, jonka aikana luuydin otetaan otsonin siiviltä. Immunohistokemiallista tutkimusta ja molekyyligeneettisiä tutkimuksia (fluoresoiva hybridisaatio diagnoosin vahvistamiseksi, polymeraasiketjureaktio mikrometastaasien havaitsemiseksi) voidaan myös suorittaa prosessin luonteen arvioimiseksi.

Ewingin sarkooman hoito

Koska Ewingin sarkooma kuuluu erittäin aggressiivisten kasvainten luokkiin, jotka antavat varhaisia ​​etäpesäkkeitä, sen hoidossa tulisi olla vaikutusta koko kehoon eikä vain primääriin, myös silloin, kun metastaaseja ei havaittu. Tosiasia on, että mikrometastaasien varhaisen puhkeamisen todennäköisyys on erittäin suuri, eikä diagnoosin aikaan voida tunnistaa olemassa olevilla menetelmillä.

Ewingin sarkooman hoito yhdistettynä sisältää sekä konservatiivisen hoidon että kirurgisen toimenpiteen ja koostuu seuraavista osista:

  • Pre- ja postoperatiivinen kemoterapia, yleensä useiden lääkkeiden (doxorubisiini, vinkristiini, syklofosfamidi, ifosfamidi, etoposidi ja aktinomysiini useissa yhdistelmissä). Hoidon jälkeen arvioidaan kasvaimen vaste hoitoon. Hyvä tulos on enintään 5% elävistä tuumorisoluista.
  • Sädehoito suuria annoksia käytettäessä. Se suoritetaan ensisijaisessa kohdistuksessa ja metastaasien läsnä ollessa keuhkokudoksessa - ja keuhkoissa.
  • Leikkausta. Jos mahdollista, kasvain poistetaan radikaalisti yhdessä pehmytkudoskomponentin kanssa. Samalla poistettu luun alue korvataan endoproteiikalla. Mutta vaikka kasvaimen sijainnin ja koon vuoksi sitä ei voida täysin poistaa, kirurginen hoito (osittainen resektio) mahdollistaa kasvaimen paremman hallinnan ja lisää onnistumisen mahdollisuuksia.

Aiemmin Ewingin sarkoomaan liittyi yleensä silpominen, amputointi ja eksartikulaatio. Nykyaikaiset tekniikat mahdollistavat organisoitujen kirurgisten toimenpiteiden toteuttamisen paitsi pienille (fibulaarinen, säteittäinen, ulnar, scapula, solisluu ja rinta), mutta myös suurille luille (olkapää, reisiluun ja jopa lantion luut).

Metastaasissa luuytimeen ja luihin vaaditaan intensiivistä hoitoa, joka sisältää koko kehon koko säteilyä, kemoterapiaa käyttämällä huumeiden megadosseja ja perifeeristen kantasolujen tai luuytimen transplantaatiota.

Ewingin sarkooman ennuste

Oikea-aikainen yhdistelmähoito tarjoaa 70% potilaiden, joilla on paikallinen Ewingin sarkooma. Luu- ja luuydinmetastaasien läsnä ollessa ennuste huononee merkittävästi, mutta suuren annoksen kemoterapian, kokonaisvaltaisen sädehoidon ja luuydinsiirron yhdistelmä mahdollistaa taudin metastaattisen muodon potilaiden selviytymisasteen nostamisen 10 prosentista 30 prosenttiin tai enemmän.

Kaikkien parantuneiden potilaiden tulisi tutkia säännöllisesti toistumisen varhainen havaitseminen ja haittavaikutusten hallinta. On huomattava, että useita haittavaikutuksia saattaa esiintyä paitsi hoidon aikana myös pitkään sen jälkeen, kun se on suoritettu. Näihin vaikutuksiin kuuluvat mies- ja naispuolinen lapsettomuus, kardiomyopatia, luun kasvun heikkeneminen ja lisääntynyt todennäköisyys kehittää toissijaisia ​​pahanlaatuisia kasvaimia. Kuitenkin monet potilaat, joita on hoidettu Ewingin sarkoomalle, voivat elää täysi-ikäisenä.

Ewingin sarkoomaa lapsilla ja nuorilla

Luun syöpä on harvinainen pahanlaatuinen luusairaus. Se on noin 1% syöpäpotilaista. Taudin harvinaisuudesta huolimatta se kehittyy kaikissa ikäryhmissä, mutta pääasiassa lapsilla, nuorilla ja alle 30-vuotiailla nuorilla. Artikkelissamme tarkastelemme luukudoskoomaa, niiden diagnoosia ja hoitoa.

Ewingin sarkooma on lapsilla toiseksi yleisin pahanlaatuinen kasvain luuytimessä. Se tapahtuu 4-vuotiaana, 10-14-vuotiaana. Poikien aikana puberteettia ja aktiivisen kehon kasvaessa ne diagnosoidaan 1,5-2 kertaa useammin kuin tytöillä.

Luun muotoinen:

  • lantio - 21 - 25%;
  • pitkä reisiluun - 19-27%;
  • yläraaja - 16%;
  • tibiaalinen - 11%;
  • fibula - 10%;
  • lyhyt putki ja tasainen - jopa 10%;

Luukasyövän kehitys lapsilla perustuu yksittäisten tyypiltään tyypiltään epätyypillisten solujen hallitsemattomaan kasvuun ja lisääntymiseen. Ne näkyvät kehon vikaantumisen takia. Syöpäsolut eivät kasva normaalisti ja terveinä. Vanhat solut eivät kuole vaan kasvavat edelleen ja synnyttävät uusia epätyypillisiä soluja, jotka pystyvät tunkeutumaan kudoksiin, kasvaa niihin ja muodostavat uusia syöpäsairauksia.

Ewingin sarkooma lapsilla ja nuorilla: oireet ja hoito

Lonasyöpä lapsilla on erilaisia ​​ja erilaisia ​​käyttäytymismalleja. Siksi lapsille tarkoitettu hoito valitaan sellaiseksi, että se vastaa tiettyä tapausta. Hyvin usein lapsilla onkologiat kehittyvät kohdussa, kun alkion solu muuttuu.

Miten syöpä eroaa sarkoomasta?

Sarkooma lapsilla ja nuorilla voi vaikuttaa eri elinten luista, pehmeisiin, sidekudoksiin ja eriytymättömiin hermokudoksiin. Kasvain kehittyy useammin pojilla, varsinkin raajojen pitkissä luissa. Sen solut vaihtelevat erilaistumisasteella aiheuttavat pseudoalustat, joissa on epäsäännöllinen argyrofiilikuituverkko (sidekudoksen kuitujen muodostumat). Pistorasioissa solut rajoittavat usein veren täyttämiä onteloita.

Sarkooman kasvaimen viiltäminen on kalanlihan muistuttavaa vaaleanpunaista sävyä. Hän syö syöpä, tunkeutuu, tuhoaa naapurikudokset, palaa leikkauksen jälkeen, metastasoituu. Ewingin sarkoomalla lapsille voidaan luonnehtia räjähdysvaarallinen kasvu, aktiivisempi kuin syöpä tai jopa osteogeeninen sarkooma, johtuen sidekudoksen nopeasta kehityksestä. Siitä on tunnusomaista se, että sen kromosomi 22 rakennetaan uudelleen 95 prosenttiin tapauksista ja on translocation - t (11; 22). Se ilmentää MIC-2-geenin ja CD99: n.

Lonasyöpä lapsilla vaikuttaa epiteelikudokseen ja häiritsee aineenvaihduntaprosesseja tietyllä elimellä. Kasvain on nopeasti kasvava, rumpy-konglomeraatti, jonka oireet eivät välttämättä ilmesty pitkään.

Lonasyöpä lapsilla, jopa 2-3 vaiheen myöhäisillä oireilla, voidaan diagnosoida aikaisemmin kuin sarkooma. Se voi ilmetä myöhemmissä vaiheissa: 3 tai 4, joten sarkooman kuolleisuus on 2 kertaa suurempi. Sertin etäisyyksiä etäisimmistä elimistä diagnoosin aikana löytyy 20 prosentista sairaista lapsista.

Ewingin sarkooman luokitus

Luokitus sisältää joukon onkologisia muodostumia:

  • epätyypillinen Ewingin sarkooma;
  • Askinin kasvain;
  • pahanlaatuinen neuroektodermaalinen kasvain: PNET tai MPNET.

Ewingin sarkooman paikallistumispaikassa lapsilla kehittyy pehmeitä kudoksia ja luita: ihottuma, lantio ja reidet, polvet, olkapäät, olkapäät ja kylkiluut, kallo (leuat, otsa ja niskakyhmy) ja selkäranka. Saat lisätietoja Ewingin sarkooman luokituksesta napsauttamalla linkkiä.

Ewingin sarkooma lapsiin: sen syyt

Syitä ei ole täysin tutkittu, mutta on olemassa useita tekijöitä, jotka edistävät sekä luusyövän että sarkooman kehittymistä lapsilla ja nuorilla. nimittäin:

  • ennalta ehkäisevät hyvänlaatuiset luukasvaimet (esim. enchondromat);
  • geneettiset häiriöt (muutokset kromosomeissa, jotka rikkovat tiettyjä geenejä);
  • luuston vammat (voi kestää kauan aikaa, kun ulkonäkö oncoprosessin ja trauman);
  • kehon epänormaali kehitys: kystit ja muut luukudoksen patologiat;
  • häiriöt sikiön kehityksessä kohdun sisäpuolella.

Ewingin sarkooman oireet lapsilla ja nuorilla

Vanhempien ei tule sivuuttaa lapsen valituksia kipuista: akuutti tai kohtalainen, unihäiriöt, väsymys, heikkous, ärtyneisyys ja samanaikaisesti haluttomuus pelata tai suorittaa koulun tehtäviä.

Ewingin sarkooman ensimmäiset merkit ovat seuraavat:

  • lapset kieltäytyvät syömästä, laihtivat;
  • korkea kehon lämpötila jopa 38-40 ° С ilmenee säännöllisesti;
  • lievän liikkumisen liikkuvuus kivuliaassa paikassa, lameness ilmestyy. Siellä voi myös havaita hyperemiaa iholla, saphenous-suonien laajeneminen ja turvotus paikallisella turvotuksella.

Jos valitset sellaisista sarkooman oireista lapsilla kuin ilman puutetta, veren ulkonäkö sylissä, on välttämätöntä suorittaa röntgentutkimus välittömästi. Röntgenkuva näyttää kompressoinnin ja iskeemisen myelopatian, tuhoutumisen: selkärangan, rintakehän ja olkapään tuhoutumisen.

Informatiivinen video:

Luun syöpä diagnosoidaan lapsilla

Ensinnäkin Ewingin sarkooman diagnosoimiseksi lääkäri suorittaa lapsen fyysisen tarkastelun. Tutkittaessa lääkäri voi havaita paikallisen raajan epäsymmetriaa ja rajoittaa toiminnallista liikkumisaluettaan, heikentynyttä nivelkalastustaan ​​ja lantionfunktiaan, paraplegiaa (halvaus) yhdestä tai kahdesta raajasta ja rintakehän vaikuttaa rintakehään.

Ewingin sarkooman laboratoriodiagnoosi lapsille ja nuorille sisältää:

  • täydellinen verenmääritys - määritetty kehittynyt leukosytoosi / leukopenia, anemia, mahdollinen trombosytopenia (luuytimen metastaasien läsnäollessa), lisääntynyt ESR;
  • koagulogrammi - dysklooramuutosten havaitsemiseksi;
  • veren biokemiallinen analyysi C-reaktiivisen proteiinin, LDH: n (laktaattidehydrogenaasin), neurospecifisen enolaasin, CD 99: n, alkalisen fosfataasin, kreatiniinin ja urean tason määrittämiseksi, dysmetabolisten muutosten esiintyminen: kalsiumin, natriumin ja kaliumin pitoisuuden nousu / väheneminen. Sekä hypoalbuminemia, hypoproteinemia, transistori lisääntyvät transaminaasiarvoissa;
  • virtsa-analyysi urataattien / oksalaturian läsnäollessa.

Luukasyövän instrumentaalinen diagnostiikka lapsilla sisältää:

  • röntgensäteitä kahdessa ennusteessa tunnistamaan:
  1. luun tuhoutumisen merkkejä;
  2. itävyyden koulutus pehmytkudoksessa;
  3. periosteaarinen reaktio (bulb periostitis);
  4. kevyet alueet;
  5. periostatic paksuuntuminen;
  6. multippeliskleroosi;
  7. patologiset murtumat;
  • CT / MRI käyttäen kontrastiainetta primaariselle sarkoomalle. Kontrasti selkeyttää muodostumisen lokalisointia ja kokoa, paljastaa luun ympärillä olevien pehmytkudosten vaurion asteen, arvioi luuytimen tilan ja löytää etäpesäkkeiden Ewingin sarkoomiin;
  • RG-graphy / CT-tutkimus rintakehän elinten etäpesäkkeiden havaitsemiseksi;
  • biopsia histologista tutkimusta varten. Ewingin sarkoomaa ilmaisevat pienet siniset pahanlaatuiset monomorfiset pyöreät solut, joilla on vaihtelevat neutraalit erot.
  • immunohistokemian biopsia: markkerin CD99 määrittäminen;
  • tutkimus kromosomin 22 uudelleenorganisoinnin sytogeneettisellä menetelmällä, joka vahvistetaan translocation 11: n, 22;
  • ultraääni:
  1. perifeerisen LU: n määrittämään niiden koon kasvaessa;
  2. peritoneaaliset elimet hepatosplenomegalian havaitsemiseksi, tuhoisat muutokset;
  3. virtsateiden määrittämiseksi vapaan nestemäisen aineen määrä;
  • elektrokardiogrammi, joka voi ilmaista kardiomyopatian;
  • myelogrammi, jonka aikana havaitaan epänormaaleja soluja.

Eminon sarkooman erottaminen osteogeenisesta sarcomasta lapsilla ja akuutti hematogeeninen osteomyeliitti suoritetaan differentiaalinen diagnoosi.

Luukasyövän vaiheet lapsuudessa

Lasten luustojen vaiheet osoittavat, kuinka laajalle levinnyt tauti on kehossa. Nämä tiedot ovat tärkeitä hoito-ohjelmien kehittämisessä ja lapsen eloonjäämisen ennustamisessa.

Luokittelu sisältää neljä vaihetta:

  • I-vaiheen luu-syöpä osoittaa kasvaimen pienen koon, sen alhaisen pahanlaatuisuuden ja ei leviämisen luukudoksen yli:
  1. vaihe IA määritetään, kun kasvaimen koko on ≤ 8 cm;
  2. vaihe IB osoittaa tuumorikokoa> 8 cm, tai lokalisointi useilla luiden alueilla;
  • Vaiheen II luukasvaisuus ilmaisee kasvainsolujen malignoitumisen (erilaistumisen menetyksen), joka on vielä luun sisällä ja joka on kasvanut syvälle kudokseensa;
  • Vaiheessa III on luonteenomaista kasvua useilla luiden alueilla, tuumorin dedifferentioitunut aste, metastaasi viereisille imusolmukkeille;
  • IV-vaiheen luusyöpä viittaa luun ylittävään itävyyteen, aktiiviseen etäpesäkkeeseen, kasvainkudoksen hajoamiseen.

Luukasyövän hoito lapsilla

Ennen sairaalan sairaalahoitoa erikoissairaanhoidossa Ewingin sarkoomaan oireita lapsilla suoritetaan oireenmukaista lääkitystä ja ei-lääkehoitoa.

Lapselle määrätään hyväntahtoinen järjestelmä, joka edellyttää poikkeusta:

  • aktiivinen urheilu usein vammoista johtuen;
  • epämiellyttävät olosuhteet, jotka johtavat ylikuumenemiseen ja / tai hypothermiaan;
  • tarttuvien potilaiden kanssa;
  • olla huoneissa, joissa on paljon ihmisiä;
  • uiminen kuumassa vedessä yli 33-36 ° C;
  • uiminen kylvyssä tai suihkussa yli 10-15 minuuttia;
  • olla rannalla suorassa auringonvalossa.

Ruokavalio on määrätty: Pevznerin taulukon numero 11, jolla vahvistetaan lapsen kehon suojaavia voimia.

Päivittäinen ruokavalio osittaisille aterioille pienissä annoksissa ruokavalio sisältää:

  • lisääntynyt energia-arvo - 1 700-3 100 kcal (11 304-12 979 kJ);
  • proteiinit - 100-120 g;
  • hiilihydraatit - 300-400 g;
  • rasvat 90 - 100 g;
  • kivennäisaineet;
  • vitamiinit - С - jopa 300 mg, B1 - enintään 5 mg, A - enintään 5 mg;
  • suola - enintään 8 g;
  • vapaa neste - enintään 1 l.

Ruoka, joka on liian rasvaa, paistettua, mausteista ja mausteista, suljetaan pois, varsinkin kun tehdään lisää kemoterapiaa (polykemoterapia).

Huumeiden antibioottihoito toteutetaan Trimethoprine + Sulfomaxosolilla PCP: n ehkäisemiseksi tai poistamiseksi PCT: n kulun jälkeen.

Antifungaalinen hoito hoitaa Nystatin, Funol, Acyclovir. Käytä antibakteerisia aineita, joiden veren leukosyytit ovat alentuneet

Se on tärkeää! Sairaanhoitajan on käsiteltävä asianmukaisesti kädet ja hoidettava keski-teflonkatetri, on kiellettyä muuttaa sitä pitkin kalastuslinjaa. Henkilöstöllä tulee olla tarvittava määrä käsineitä, naamioita ja ruiskuja.

lääkkeet

Normaalilla R1-riskillä, hyvällä vasteella (alle 10% elinkelpoisista tuumorisoluista) ja paikal- lisella kasvaimella potilaat määrittävät 8 VAC-syklien kemikaalia: Vinkristiini, Actinomysiini D ja syklofosfamidi (tytöille). Tai vaihda syklofosfamidi ifosfamidin (VAI) kanssa pojille. Lisähoitoa varten määrätään Fenretinide ja / tai Zoledronic acid.

Suurella riskillä R2: huono vastaus ja paikallinen kasvain otetaan huomioon (satunnaistettu, kuten EURO-E.W.I.N.G.99) kemikaalin määrittämisestä 8 VAI-syklistä tai suurista Busulfan-Melphalan (R2pulm) annoksista. Keuhkojen etäpesäkkeiden läsnäollessa luusyövässä on myös määrätty satunnaistamista (EURO-E.W.I.N.G.99) ja VAI-kemiaa 8 sykliä tai suuria Busulfan-Melfalan-annoksia (R2pulm).

R3: n erittäin suurella riskillä, suurella leesioon, jossa luussa ja / tai lähimmissä ja kaukaisissa elimissä on levinneisyyttä, induktiokemoterapia on määrätty VIDE-vaurioille: Vinkristiini, Ifosfamide, Doxorubicin, Etoposide 6 sykliä. Lisäksi käyttää satunnaistaminen (tutkimus suoritettiin testejä hoidon jälkeen ja tehokkuuden määrittämiseksi lääkkeen) potilaiden vinkristiini, aktinomysiini D ja syklofosfamidi (VAC 8 jaksoa), tai valmistettaessa korkean kemian treosulfaani - melfalaani (TreoMel) ja antaa autologisten infuusioon kantasoluja.

Sen jälkeen suoritetaan VAC-kemoterapia kahdeksasta syklistä. VIDE-induktion jälkeen riskiryhmän R3 potilaat määrätään paikallinen hoito, mutta useammin ennen korkean annoksen hoitoa. Jos on suunniteltu monimutkaista toimenpidettä, esimerkiksi lantion luiden rekonstruointi ja pitkä immobilisointi, toiminta suoritetaan suuren annoksen kemoterapian jälkeen. Kemoterapian kliinisen vasteen mukaan ne voivat määrätä säteilyn ensin ja sitten leikkauksen. Kaikki VI: n ja korkean annostuksen kemikaalin välinen viivästyminen (esimerkiksi paikallisen hoidon yhteydessä) kompensoidaan suorittaen VAC-syklejä välillä, mutta enintään 8.

Kemoterapia VIDE

VIDE-sykleiden välinen aika on 21 päivää tai toinen sykli suoritetaan, jos leukosyyttien määrän hematologinen elpyminen (≥ 2,0x109 / l absoluuttisen neutrofiilien lukumäärän (ACN) ≥ 1,0x109 / l) ja verihiutaleiden määrä (≥ 80x109 / l) ilmenee.

Se on tärkeää! Esimerkiksi kaikki artikkelissa olevat hoito-ohjeet. Jokainen lapsi- ja teini-annos ja lääkkeet on määrätty erikseen.

Hoitohoitolääkkeet:

  • Vinkristiini 1,5 mg / m2 / päivä (korkeintaan 2 g) virran ensimmäisenä päivänä / laskimonsisäisesti;
  • Ifosfamidi 3,0 g / m2 / vrk ensimmäisten kolmen päivän ajan (kurssille - enintään 9 g / m2) + IV infuusio 1-3 tuntia MESNA *;
  • Doxorubisiini 20 mg / m2 / päivä - kolme päivää (kurssilla - enintään 60 mg / m2) + infuusio, 4 tuntia;
  • Etoposidi 150 mg / m2 / päivä - kolme päivää (enintään 450 mg / m2) + infuusio 1 tunti.

Huomautus: * ensimmäisenä päivänä MESNU injektoidaan v / v-suihkuun 1,0 g / m2 / vrk ennen ifosfamidin antamista. Kolme päivää 3,0 g / m2 / vrk kuluttaa MONES-infuusioita 24 tunnin ajan.

Paikallinen hoito

Kun VIDE (6 syklien ja 21 päivän tauon jälkeen) tai kun hematologinen elpyminen havaitaan, jatkaa mahdollisuuksien mukaan Ewingin sarkooman hoidossa lapsilla. Seuraava seitsemäs jakso on suunniteltu toteutettavaksi 2 viikon kuluttua operaatiosta, mutta ei myöhemmin. Toimenpiteen aikana saaduista näytteistä suoritetaan kemian vasteen histologinen arviointi, mukaan lukien keskitetty tutkimus, ja tulokset raportoidaan kolmen viikon kuluttua.

Kemoterapia VAI

Hoito lääkkeillä:

  • Vinkristiini 1,5 mg / m2 / päivä (enintään 2 mg) virrassa / päivässä;
  • Actinomysiini D 0,75 mg / m2 / vrk (enintään 1,5 mg per kurssin) virrassa / päivässä - kaksi päivää;
  • Ifosfamidi 3,0 g / m2 / päivä (enintään 6 g / m2) - 2 päivää + infuusio (w / w 1-3 h) MONTHS *.

Huomaa: MONESA: n käyttöönoton ehdot ja annokset ovat samat kuin edellä VIDE: n kanssa.

Konsolidaatiokemoterapia, jos mahdollista, suoritetaan sädehoidolla, jotta hoidettaisiin synergistinen vaikutus hoidossa tällaisiin hoitoihin.

Tärkeää tietää! Kun säteilyä lisätään, Actinomycin D -valmistetta ei anneta.

VAC-kemoterapia

VAC-syklien välinen aikaväli kestää 21 päivää tai se suoritetaan hematologisen talteenoton aikana: leukosyyttien taso ≥ 2,0x109 / l, neutrofiilien (ACN) ≥ 1,0x109 / l absoluuttinen määrä ja verihiutaleiden ≥ 80x109 / l taso.

Cycles täydentää huumeita:

  • Vinkristiini - yksi päivä - 1,51,5 mg / m2 / päivä (enintään 2 mg) virrassa / in;
  • Actinomysiini D - 2 päivää 0,75 mg / m2 / päivä (enintään 1,5 mg / vrk) virrassa / in;
  • Cyclophosphamide yksi päivä - 1500 mg / m2 / päivä (ei enempää) + MES * IV, infuusio 1-3 tuntia.

Huomautus: * MESNU annetaan ensimmäisenä päivänä suihkussa / syksyllä ennen syklofosfamidin käyttöönottoa - 500 mg / m2 / päivä. Seuraavaksi MESNU: ta annetaan 1500 mg / m2 / vrk / infuusiossa - 24 tuntia.

Suuri annos kemoterapia

BuMel-lohkoon satunnaistetut potilaat konsolidoidaan Busulfan-Melphalanin kanssa kahdeksannen syklin aikana.

Busulfaani lisätään lapsiin ja nuoriin: W 23-34 kg = 0,95 mg / kg / w> 34 kg = 0,8 mg / kg W.

Melphalan annetaan laskimoon 140 mg / m2 infuusiona 30 minuutin aikana. Clonazepam on määrätty oraalisesti, 0,025-0,1 mg / kg / vrk. Kantasolut reinfusoidaan (vähintään 3x106 / kg CD34 +).

Huomautus: Nuorille, joiden paino on ≥ 60 kg annos lasketaan kg (W), ei m2: ssä (kehon pinta-ala): 16 mg / kg kumulatiivinen annos jaetaan 16 annokseen, saa 1 mg / kg W / annos, 4 infuusiota / päivä 4 päivää.

Lisäksi hoito suoritetaan Hepariinin ja / tai Allopurinolin tai Ursodeoxycholic Acid -rokotteen (UDCA) kanssa (7 - 8 vuorokautta) 72 lääketieteellisen laitoksen standardien mukaisesti. Kaikki valmisteet säteilytetään ja sisältävät pieniä leukosyyttejä, so. ne ovat CMV-negatiivisia.

TreoMel-kemoterapia

Kun suoritat TreoMel-lohkoa, kirjoita:

  • 1 sykli treosulfaania = 12 g / m2 / vrk, infuusiona / infuusiossa - 60 minuuttia säilyttäen neutraalin pH: n;
  • 1 sykli Melphalan = 140 g / m2 / päivä, infuusiossa / infuusiossa - 30 minuuttia.

Sitten kantasolut reinfusoidaan (min. 3,106 / kg CD34 +). Tarvittaessa potilaita säteilytetään ennen suuren annoksen hoitoa ja leikkausta.

Se on tärkeää! Älä ylitä kumulatiivista treosulfaaniannosta - 36 g / m2. Ensin sinun on liuotettava lääkejauhe lämpimään veteen injektioon (enintään 30 ° C). Tämä liuos voidaan yhdistää natriumkloridin suolaliuoksella. Puskurimediat eivät ole yhteensopivia ratkaisun kanssa. Suurilla treosulfaaniannoksilla ei ole tarpeen pistää kouristuslääkkeitä. Virtsan alkaloimiseksi on mahdotonta, hydraatio tulisi suorittaa 3 l / m2 / päivä.

Lapsille, joiden paino on enintään 20 kg, treosulfaanin annos lasketaan painokiloa kohden. Lapsille ei ole säädetty korkean annoksen hoitoa ja myrkyllistä satunnaistamista, kun läsnä on lääkeaineiden intoleranssia.

Sädehoito

Ewingin sarkooman herkkyyden suhteen säteilyttämiseen käytetään primaaristen kasvainten 55 - 60 Gy: n annostusta ympäröivien normaalien kudosten riittävän määrän talteenoton yhteydessä. Epäkelpoiset muodostelmat säteilytetään muodostumisen osittaisen tai alueellisen poiston jälkeen tai ennen sitä.

Se on tärkeää! Potilaita, joilla on kasvaimen keskeinen aksiaalinen sijainti ja varhaisen säteilytyksen suorittaminen induktiokemian VIDE-aikana, ei ole määrätty korkean annoksen hoitoon busulfaanin ja melfalaanin kanssa myrkyllisyyden vuoksi.

Radikaalinen sädehoito suoritetaan kokonaan käyttämättömällä sarkoomalla. Aiemmin säteilytys 3-4 tai 5-6 CT-lohkossa suoritetaan odotettaessa suurta hyötyä siitä tai kriittisissä asemissa: selkäydinpuristuminen tai kasvaimen eteneminen kemian aikana.

Tarvittaessa preoperatiivista säteilytystä lykätään esimerkiksi suurilla kasvaimilla, joilla on keskiaksiaalinen sijainti ja suuri myrkyllisyys käytettäessä suuren annoksen Busulfan- ja Melphalan-hoitoa.

Leikkauksen jälkeen sairaat lapset voivat saada kemiaa elimen palauttamiseksi, haavan pinnan parantamiseksi ja sädehoidon suunnit- telemiseksi. Aloita säteilytys VII: n VII-lohkon jälkeen VAI- tai VAC-protokollan mukaisesti. Jos makro- ja mikroskooppiset tutkimukset osoittavat muodostumisen jäännöksen, postoperatiivinen säteilytys alkaa aikaisemmin. Kun kemia on suurilla Melphalan- tai Busulfanar-annoksilla, kantasolujen infuusio suoritetaan 8-10 viikkoa ennen säteilytystä, jotta solujen hyljintä ei tapahdu.

Preoperatiivisen ajanjakson aikana koko säteilyannos on 54,4 Gy. Leikkauksen jälkeen säteilytys annostellaan "kirurgisen reunan" käsitteen mukaisesti.

Ewingin sarkooma

Ewingin sarkooma on pahanlaatuinen kasvain, joka vaikuttaa ihmisen luustoon. Yleensä kasvain alkaa kehittyä pitkien putkimaisten luiden, lantion luiden, kylkiluiden, selkärangan ja solisluun alaosissa. Melko nopeasti kasvain leviää vierekkäiseen pehmytkudokseen.

Ewingin sarkooma on yksi aggressiivisimmista pahanlaatuisista kasvaimista. Noin 90% potilaista ennen hoidon aloittamista alkoi kehittää metastaaseja. Metastaasit tulevat yleisimmin luuytimeen ja elimiin, kuten keuhkoihin, maksaan, imusuontiin ja luihin. Monilla potilailla on mikrometastaaseja. Sattuu, että Ewingin sarkooma on vähäinen ja vaikuttaa pehmeään kudokseen.

Tämä onkologinen tauti on toinen koulutustilaisuudessa, joka esiintyy pääasiassa lapsuudessa. Yli 30-vuotiailla ja alle 5-vuotiailla lapsilla tämä tauti on melko harvinaista. Useimmiten esiintyy 10-16-vuotiailla lapsilla. Samanaikaisesti huomataan, että pojat kärsivät tästä taudista paljon useammin kuin tytöt, ja valkoihoisten rodun edustajat ovat alttiimpia kuin ihmiset, joilla on tumma iho.

Ewingin sarkooman syyt

Täsmällisiä syitä tämän taudin esiintymiselle ei ole vielä määritetty, mutta tutkijat ovat esittäneet useita teorioita, joilla on tiettyjä järkevyysmalleja. Jotkut tutkijat uskovat, että perinnöllisyys, jolla on perinnöllisyys, on suuri rooli Ewingin sarkooman esiintyessä ihmisessä. On tapahtunut tapauksia, joissa tauti havaittiin samassa perheessä syntyneissä lapsissa.

On myös yleisesti uskottu, että Ewingin sarkooma on seurausta kärsittystä traumasta. Tämän teorian vahvistamisen vaikeus on se, että aika-aika tuumorin kehittymisen aiheuttamasta vahingosta on melko suuri. Ehkä vahinko kiinnittää vain huomiota siihen kehon osaan, jossa pahanlaatuinen kasvain oli jo.

On todisteita, jotka viittaavat siihen, että Ewingin sarkooma todennäköisemmin kehittyy ihmisillä, joilla on luuston poikkeavuudet, kuten luukyytti, enchondroma ja muut, sekä virtsaputkimenetelmän heikentynyt kohdunsisäinen kehittyminen.

Toisen teorian ydin on, että tämän taudin kehittymisen syy ovat kromosomaaliset muutokset, jotka aiheuttavat tiettyjen geenien toimintahäiriöitä. Tämän taudin suhdetta haitallisten ympäristötekijöiden ja säteilyn vaikutuksiin ei ole osoitettu.

Ewingin sarkooman oireet

Ensimmäinen merkki tämän taudin läsnäolosta on kipu kasvaimen lokalisaation alueella. Aluksi kipu on heikko merkki, voi yhtäkkiä katoa. Toisin kuin kipu, samanaikaiset tulehdusprosessit tai vammat, epämukavuus ei heikkene, kun raajat ovat kiinteät, ja myös voimistuu yöllä. Kasvaimen kasvaessa kipu kasvaa, häiritsee unen toimintaa ja rajoittaa merkittävästi ihmisen toimintaa. Haavoittuneen alueen palpatio (palpataatio) on erityisen tuskallista. Kasvaimen yläpuolella olevan ihon pinta-ala on korkeampi, punoitus ilmestyy, sapeeniset laskimot selvästi kasvavat ja kasvain muodostuu näkyväksi.

Kasvain kasvaa hyvin nopeasti ja useita kuukausia sen jälkeen, kun ensimmäiset merkit löydettiin, se voi tuntua ja määrittää visuaalisesti. Yleisen myrkytyksen oireet myös näkyvät: heikkous, ruokahaluttomuus, laihtuminen tai uupumus. Kehon lämpötila pidetään korkeana. Veritesti paljastaa usein anemiaa.

Yhdessä kasvaimen kasvun kanssa vaikuttaa läheisten nivelten toimintoihin, niiden kyky heikkenee. Kehityksen myöhemmissä vaiheissa kasvain voi aiheuttaa patologisen luunmurtuman. Kun kasvain on sijoitettu alemman ääripäiden putkimaisille luille, saattaa näkyä kävelyn häiriö ja kipu. Jos selkärankaan ja sen kudoksiin vaikuttaa, lantion elinten toiminta häiriintyy, ilmenee virtsan ja ulosteiden inkontinenssinä ja myöhäisvaiheissa raajojen halvaus. Rintakehä luuston häviämisen myötä voi ilmetä hengitysvaikeuksia ja hemoptyysiä.

Taudin diagnosointi

On tapauksia, joissa potilaat, joilla on samankaltaiset oireet, muuttuvat traumatologeiksi taudin alkuvaiheessa. Näin ollen ensimmäinen tutkimus, joka auttaa tekemään diagnoosi on luun röntgenkuvaus. Tässä tapauksessa voit havaita patologian luun muodostumisprosessissa. Yleensä korteksikerroksen ääriviivat ovat sumea, kortikaalilevyssä on huomattava erotus. Näkyvät ovat myös luun kasvaimia ja merkittävää muutosta pehmytkudoksessa. Kun potilas diagnosoidaan tässä tutkimuksessa, potilas viedään onkologian osastolle laajentuneen kasvaimen tarkistuksen tutkimiseen ja metastaasin asteen määrittämiseen.

Tutkimuksen seuraavassa vaiheessa lasketaan sekä magneettiresonanssikuvaus suoritetaan. Näiden tutkimusten avulla on mahdollista havaita etäpesäkkeitä ja arvioida luuydintä kanavan yleistä tilaa sekä määrittää, kuinka voimakkaasti pehmytkudokset vaikuttavat tuumorikeskuksen ympärille ja selvittää kasvaimen sijainnin ja koon.

Tuumorin luonteen ja taudin vaiheen selvittämiseksi käytä biopsiaa. Voit tehdä tämän ottamalla materiaalin luuydinpaikan alueelta, joka sijaitsee lähellä luuytimen kanavaa, ja jos tämä ei ole mahdollista, pehmytkudoksesta, johon myös sarkooma vaikuttaa. Immunohistokemialliset ja histologiset analyysit auttavat määrittämään kromosomipoikkeavuudet.

Koska Ewingin sarkoomalle on tunnusomaista metastaasi keuhkoihin, suoritetaan tomus ja rintakehän röntgensäteet, mikä voi vahvistaa metastaasien läsnäolon. Metastaattisia luusementioita voidaan havaita osteoskintigrafialla.

On suositeltavaa suorittaa ja tutkia luuytimen aineistoa etäisten tai paikallisten vaurioiden läsnäolon määrittämiseksi. Tämä tehdään kahdenvälisen trepanobiopsian avulla. Myös luuytimen ehto voidaan määrittää luuytimen punktuurilla ja trepanobiopsialla.

Laboratoriotutkimuksia tehdään myös veren koostumuksen muutosten määrittämiseksi, joissa kiinnitetään huomiota leukosyyttien tasoon ja laktaattidehydrogenaasiin. Viimeksi mainittu luku kasvaa potilailla, joilla on erityisen aggressiivinen taudin kulku.

Taudin vaihe

Prevalenssin perusteella sarkooman 2 päävaihetta on paikallinen ja myöhempi - metastaattinen. Ensimmäisessä vaiheessa on yksi kasvainpaikka, kun taas kasvain siirtyy lähistöllä oleviin pehmytkudoksiin. Toisessa vaiheessa on tunnusomaista, että läsnä on useita sooloja, jotka voivat olla kaukana toisistaan.

Tarkempi luokittelu koostuu neljästä vaiheesta:

suhteellisen pieni kasvain yhdellä luista;

kasvain, joka on syvästi upotettu luukudokseen;

metastaasi viereisiin kudoksiin ja elimiin;

kaukana ensisijaisesta kohdasta.

Ensimmäiset kaksi vaihetta ovat paikallinen, kolmas ja neljäs ovat metastaattisia.

Taudin lokalisointi ja metastaasit

Useimmiten tämä syöpä alkaa kehittyä lantion luissa, reisiluissa, sääriluussa, kylkiluissa, olkapäissä, olkapäässä ja nikamissa. Neoplasma sijaitsee diafyysin alueella ja levittyy sitten epifyysien alueelle. Vaikuttaviin soluihin liittyy suuri taipumus tulla luuydinkanavaan.

Kasvaimen metastaasi esiintyy useimmiten keuhkoissa, vähän vähemmän - luukudoksessa ja luuytimessä. Siinä tapauksessa, että tauti on tullut myöhäiseen vaiheeseen, keskushermoston metastaasin todennäköisyys on melko korkea.

Koska etäpesäkkeet ovat melko varhaisia ​​ja edistyvät nopeasti, kun potilas kääntyy auttamaan ja diagnosoimaan, noin puolet potilaista on jo metastaaseja, jotka sijaitsevat kehon eri kudoksissa ja elimissä. Ne voidaan tunnistaa radiografian prosessissa. Monet löytävät mikrometastaaseja - mikroskooppisia kasvaimia, jotka ovat lähes mahdottomia havaita tunnetuilla menetelmillä.

Metastaasit levitetään seuraavilla tavoilla:

veren virtauksen kautta;

imunesteiden kautta;

retroperitoneaalisessa tilassa;

Useimmiten metastaasit tunkeutuvat muihin elimiin veressä. Lymfogeeninen variantti osoittaa vakavaa tautitasoa ja antaa sinulle mahdollisuuden tehdä epäsuotuisia ennusteita.

Ewingin sarkooman hoito

Koska tautiin liittyy metastaaseja, sen hoito on suoritettava systeemisesti ja siihen sisältyy polykemoterapia, joka vaikuttaa potilaan koko kehoon. Jos näin ei tehdä, esiintyy edelleen suuri toistuvuus. Suorita myös sädehoitoa ja kirurgista hoitoa. Yleensä leikkaus - kasvaimen poisto - tehokkain tapa torjua tauti.

Jos raaja vaikuttaa, kirurgi poistaa osan luusta ja korvaa sen endoproteettien kanssa. Erityisen vaikeissa tapauksissa saattaa olla tarpeen leikkautua raajasta, vaikka nykyaikaisen lääketieteen tason vuoksi sitä käytetään yhä harvemmin. Sen jälkeen, kun kasvain on poistettu pois, paikan päällä sijaitsevat pahanlaatuiset solut hävitetään käyttämällä sädehoitoa näihin tarkoituksiin. Tiloissa, joissa ei ole mahdollista poistaa osaa luista, kasvain vaikuttaa vain sädehoito, mutta sen toistumisen mahdollisuus on paljon suurempi.

Kemoterapiaa käytetään myös säteilyn ja leikkauksen rinnalla. Hoidon menetelmän määrittämiseksi asiantuntijat tutkivat kasvainpartikkeleita. Keskimäärin Ewingin sarkooman kaltaisten sairauksien hoidon kesto on 7-10 kuukautta. Kun kyseessä on sairauden muoto, johon liittyy metastaaseja, potilaat suorittavat suuren annoksen kemoterapiahoitoa.

Potilaiden viiden vuoden eloonjäämistilastot, jos paikallinen sarkooma on, osoittavat, että noin 70% potilaista selviytyneistä selviää, mutta tämä on mahdollista vain, jos järjestelmällinen ja oikea-aikainen hoito aloitetaan. Jos luuytimessä on metastaaseja, jopa tällainen tehokkaan suuren annoksen kemoterapia voi tuottaa vain 25%: n eloonjäämisen. Potilaan myöhempi kohtalo riippuu kasvaimen herkkyydestä kemikaaleille ja sen sijainnin luonteesta.

Tämän syövän täydellisen parannuksen jälkeen on erittäin suositeltavaa suorittaa säännölliset tutkimukset, ja sen avulla voit myös seurata sivuvaikutusten esiintymistä. Huolimatta siitä, kuinka kauan tautia on lykätty, tällaisia ​​ihmisiä on noudatettava elinikäisen lääkärin toimesta. Jos on tehty artroplasty, potilas tarvitsee pääsääntöisesti pitkäaikaista kuntoutusta. Kun kyseessä on raajojen pakotettu amputointi, kuntoutusjakso kestää kauemmin.

Sädehoito ja kemoterapeuttinen hoito voivat johtaa seurauksiin, kuten normaalin luun kasvun, kardiomyopatian, lisääntymistoiminnan menetyksen häiriintyminen. Lisäksi on olemassa toissijaisten onkologisten kasvainten riski. Kuitenkin on potilaita, jotka ovat onnistuneesti hoitaneet hoidon ja palaavat normaaliin elämäntapaansa.

Ewingin sarkooman ulkonäköön vaikuttavat tekijät

iästä - kymmenestä 16 vuoteen, mutta sairaudesta todettiin 5 - 30-vuotiailla henkilöillä;

loukkaantumiset, jotka aiheuttavat luupäitä;

mahdolliset poikkeavuudet luuston kehityksessä;

urogenitaalisen järjestelmän poikkeavuudet;

hyvänlaatuiset luukasvaimet;

syövän esiintyminen seuraavassa sukulaisryhmässä;

heikko perinnöllisyys, erityisesti geneettiset häiriöt.

Ewingin sarkooman ehkäisy

Valitettavasti tällä taudilla ei ole tapoja estää tätä sairautta, kuten monet muut kasvaimet lapsilla, tässä vaiheessa lääketieteen kehityksessä. Tutkijat pystyivät osoittamaan, että vanhempien ja lasten elämäntapa ei vaikuta tämän taudin mahdolliseen esiintymiseen.

Artikkelin kirjoittaja: Bykov Evgeny Pavlovich, onkologi

Sarcoma on pahanlaatuinen kasvain, joka muodostuu alkion mesodermaalista. Patologia on paikallistunut useimmiten ylä- ja alaraajoissa, harvemmin rinta-, sydän-, keuhko-, ruoansulatuselimissä tai suurissa aluksissa. Pehmytkudoksen sarkooma on harvinaista sairautta, joka esiintyy noin c: llä.

Luukoskooma on yksi kovien kudosten pahanlaatuisista kasvaimista. Tauti eroaa syövästä siinä, että syöpä alkaa elinten sisäelimessä sijaitsevien epiteelisolujen infektiosta. Pahanlaatuisten kasvainten kehittyminen sarkoomissa ei liity mihinkään tiettyjen elinten soluihin.

Tämän taudin taitavuus on myöhäisessä kliinisessä ilmenemismuodossaan. Yleensä henkilö joutuu käymään lääkäriin nopeasti lisääntyvien epämukavuuksien, vaikeiden päänsärkyjen ja yleisen terveydentilan heikkenemisen vuoksi. Mutta tämä tapahtuu, kun aivojen sarkooma on jo vaiheessa 2-3.

Kaikki Ewingin sarkoomasta - pahanlaatuisesta kasvaimesta, joka vaikuttaa luukudokseen

Ewingin sarkoomaa - pahanlaatuista kasvainta, joka kehittyy luurangon luissa, kutsutaan "lapsuuden" sairaudeksi, sillä 95% potilaista kärsii yli kaksikymmentäviisi vuotta. Sairaus on nimetty amerikkalaisen onkologin, joka ensin kuvasi oireensa vuonna 1921.

Ewingin sarkooma, joka on jopa viisitoista prosenttia kaikista pahanlaatuisista luukasvuista lapsilla, on vain ennen osteogeenista sarkoomaa. Tilastot osoittavat, että valkoisen rodun lapset ja nuoret kärsivät useimmiten tämän ryhmän kasvaimista. Afrikkalaiset ja aasialaiset ovat vähemmän vaikuttaneet.

14-vuotiaiden keskuudessa pojat ovat todennäköisemmin (suhteessa 1,5: 1).

Mikä on Ewingin sarkooma?

Ewingin sarkooma on taudin erittäin aggressiivisen onkologisen muodon diagnoosi, joka vaikuttaa ensisijaisesti pitkään (tubulaarisiin) luihin, lantion luihin, selkärangan luihin, rintakehoihin, solisluuihin ja lapaluun alempiin osiin.

Kun tunkeutuu luihin, kasvainprosessi ottaa hyvin nopeasti ympäröivät pehmytkudokset. Kasvaimen kehittyminen on niin korkea, että pian oireiden puhkeamisen jälkeen potilaat kehittävät metastaaseja. Useimmiten ne sijaitsevat luiden, keuhkojen ja luuytimen kudoksissa.

Ylä- ja alaraajojen putkimaiset luut ovat tyypillisimpiä vaurion alueita nuorilla (alle 20-vuotiailla) potilailla. Kypsemmät potilaat ovat selkärangan, kylkiluiden, olkapään, kallon ja lantion luukudos mukana patologisessa prosessissa.

Nykyajan luokituksen mukaan Ewingin sarkooma on kahdentyyppisiä:

  1. Tyypillinen Ewingin sarkooma, joka vaikuttaa vain luihin. Tämäntyyppinen sarkooma vaikuttaa usein solimakuuteen - ihmisen lantion suurin osa. Iloumin sarkooma (Ewing) havaitaan lähes puolessa pahanlaatuisista lapsuuden kasvaimista.
  2. Ewingin ekstrakelaarinen sarkooma pehmeissä kudoksissa.

syistä

Ewingin sarkooman tarkkaa syytä ei ole vielä selvitetty. Uskotaan, että seuraavat tekijät voivat aiheuttaa kasvaimen kehittymistä:

  • Perinnöllisyys. Ewingin sarkoomia esiintyy usein potilailla, joilla on sukututkimus, jossa on esiintynyt tällaisia ​​sairauksia.
  • Virtsaelinten ravinteiden kehittyminen.
  • Nuori (viidestä kaksikymmentä vuotta) ikä.
  • Tähän kuuluu valkoinen rotu.
  • Hyvänlaatuisten kasvainten esiintyminen luissa.
  • Aiemmat vammat.

oireet

  • Ewingin sarkooma ilmenee kipu oireina patologisen prosessin kehittymispaikassa. Alkuvaiheessa kivut ovat kohtuullisia, ajoittain vähenevät ja voimistuvat uudelleen. Kasvaimen kehittymisen myötä kipu-oireyhtymä etenee yön yli voimistumatta eikä se lakkaa, kun sidos on kiinteä tai levossa.
  • Haavoittuneen alueen palpatio on äärimmäisen kivulias. Ihon pinta-ala kasvaimen yläpuolella on aina kuuma, punoittava ja turvonnut, ja sapeeniset suonet ovat laajentuneet.
  • Yökipu aiheuttaa unihäiriöitä, heikentää suorituskykyä, jatkuva väsymys ja lisääntynyt ärtyneisyys.
  • Yhteen läheisyydessä kehittynyt kasvain johtaa lopulta kipu-oireyhtymän kehittymiseen, inaktiivisuuden syntymiseen (jopa kontraktuurin muodostumiseen asti).
  • Patologinen prosessi etenee nopeasti. Muutaman kuukauden kuluttua ensimmäisistä kliinisistä ilmenemismuodoista kasvain ei voi olla vain tuntuvaa, vaan myös paljain silmin nähty.
  • Myöhässä vaiheessa saattaa esiintyä patologista murtumaa Ewingin sarkooman kohdalla.
  • Samanaikaisesti paikallisten kliinisten oireiden kehittymisen kanssa onkologisen myrkytyksen oireet lisääntyvät. Potilaat tuntevat äärimmäisen heikot ja kokonaan menettävät ruokahalunsa. Heillä on voimakas lasku ruumiinpainossa (usein loppuun sammumiseen). Lisääntynyt lämpötila pysyy stabiilisti tuskallisen, mutta jopa kuumeisen arvon tasolla.
  • Tässä vaiheessa potilaille on diagnosoitu alueellinen lymfadeniitti (imusolmukkeiden tulehdus). Verikokeet paljastavat anemiaa.
  • Useat oireet riippuvat kasvaimen prosessin sijainnista. Jos Ewingin sarkooma on löytänyt alaraajojen luut, lameness kehittyy. Rib-tuumori voi johtaa hengitysvajeeseen, pleura-effuusiota ja hemoptyysiä kerääntymiseen.

vaihe

Ewingin kasvain kehittyy 4 vaiheessa:

  1. Pienellä kasvaimella esiintyy luun pinnalla.
  2. Patologinen prosessi tunkeutuu syvälle luukudokseen.
  3. Metastaasi läheisiin elimiin ja pehmytkudoksiin alkaa.
  4. Metastaasit vaikuttavat etäisiin elimiin ja kehon alueisiin.

lokalisointi

Nuoremmissa (alle kaksikymmentä) potilaalla tauti vaikuttaa pitkään putkimaiseen luuhun:

Iäkkäillä potilailla patologinen prosessi havaitaan rintakehän, kallon, lantion, olkapään, selkärangan litteissä luissa.

Ewingin ekstrakelaarinen sarkooma vaikuttaa vain pehmytkudokseen.

etäpesäke

Ewingin sarkooma usein metastasoituu keuhkoihin, hieman harvemmin luukudokseen ja luuytimeen. Myöhemmissä vaiheissa metastaasit vaikuttavat keskushermostoon. Metastaasien tapaukset pleuraan, mediastinaaliset imusolmukkeisiin, muihin sisäelimiin ja retroperitoneaaliseen tilaan ovat harvinaisia.

  • hematogeeninen (verenkierrossa);
  • lymfoottiset (imusuonissa);
  • retroperitoneaalinen (retroperitoneaalisessa tilassa);
  • mediastinaalinen (mediastinumissa).

diagnostiikka

Ewingin sarkooman kehityksen alkuvaiheessa maakuntien poliklinikoiden lääkärit, jotka eivät ota ensisijaista röntgendiagnostiikkaa, käyttävät usein oireitaan yksinkertaisen tulehdusprosessin, väsymyksen tai supistumisen ilmenemismuotoihin.

Tämän seurauksena hoitostrategia on virheellinen, ja jotkin terapeuttiset menetelmät voivat jopa edesauttaa taudin etenemistä.

Tällaisten kuolemaan johtaneiden virheiden poissulkemiseksi pahanlaatuisten kasvainten havaitseminen tapahtuu menetelmillä:

  • Röntgenkuvaus. Tämä menetelmä on johtava menetelmä luukudoksen patologisten vaurioiden havaitsemiseksi.

Röntgenkuva, joka kuvaa Ewingin sarkoomaa kädestä

  • Magneettinen resonanssi ja tietokonetomografia. Tätä tekniikkaa käytetään määrittämään taudin vaihe, paikannuksen tarkka sijainti ja kudosvaurion aste.
  • Vaikuttavien kudosten histologinen tutkimus. Pehmeät ja luukudokset tutkitaan biopsia. Luuytimenäytteiden tutkimus suoritetaan käyttämällä luuytimen punktuuria, trepanobiopiaa ja kahdenvälistä trepanobiopsia.
  • Laboratorion verikokeita. Kun Ewingin sarkooma paljasti leukosytoosin, lisääntyneen punasolun sedimentaation ja korkean laktaattidehydrogenaasin tason.
  • Osteosynkigrafia - luututkimus radiofarmaseuttisten aineiden avulla.
  • Ultrasound-diagnoosi. Tällainen tutkimus auttaa tunnistamaan metastaasien esiintymisen tai puuttumisen sisäelimissä.
  • Molekyylinen geneettinen diagnoosi.

hoito

Ewingin sarkooman johtavat hoidot ovat:

  • Kemoterapiaa. Sytostaattiset lääkkeet (syklofosfamidi, vinkristiini, adriamysiini), jotka rikkoavat kaikkien solutyyppien kasvatus- ja jakoprosessit, jotka on otettu käyttöön onkologisen potilaan kehossa, kohtaavat pienimmän metastaasin. Tätä helpotetaan niiden vaikutuksen spesifisyyden suhteen lähes kaikkiin ihmiskehon kudoksiin ja elimiin. Mikrometastaasien tuhoaminen hidastaa kasvaimen kasvua. Sytostaatin käyttöönotto suorittaa kursseja. Niiden välisten taukojen kesto on kaksi tai kolme viikkoa. Jos metastaasit havaittiin luuytimessä, ne altistuvat suurille annoksille edellä mainituista lääkkeistä, minkä jälkeen kantasolut siirretään.
  • Sädehoitoa. Suurten energian säteily, johon vaurioituneet kudokset ovat alttiina, toistetaan toistuvasti sekä ennen leikkausta että leikkauksen jälkeen. Sädehoidon menetelmiä pidetään nykyisin tehokkaimpia ja vähiten traumaattisia potilaalle. Heidän avullaan ei ainoastaan ​​selviydy metastaasien muodostumisesta, vaan estävät myös taudin uusiutumisen. Säteilyannos on tiukasti yksilöllinen. Yksi sädehoidon kesto on neljästä kuuteen viikkoon.
  • Vaurioon onkologisten kasvainten nopea poistaminen. Leikkauksen aikana rinta, lantio- ja reisikudos voidaan poistaa osittain. Resektiokohdan (poiston) pinta-ala määräytyy yksinomaan tuumoriprosessin esiintyvyyden mukaan. Poistuneet luut alueet korvataan useimmiten endoproteeteilla. Nykyaikaiset kirurgiset toimet aiheuttavat harvoin raajan amputointia. Kirurgit tekevät kaikkensa varmistaakseen, että potilas ei pysy vammaisena.

Selviytymisnopeus

Ewingin sarkooman ennuste riippuu pitkälti potilaan ajallisuudesta hakea pätevää lääketieteellistä apua eli tautitapahtumaa ja patologisen prosessin esiintyvyyden astetta.

Potilaille, joilla on ei-toistuvia (ei poisteta) etäpesäkkeitä keuhkoissa ja imusolmukkeissa, ennuste on äärimmäisen epäsuotuisa.

Potilaiden selviytymisaste, jossa tauti on metastasoitunut luuhun ja luuytimeen, on enintään kolmekymmentä prosenttia (alttiina voimakkaalle sädehoidolle, jota seuraa luuydinsiirto).

Kun kasvain tunnistetaan ajoissa (ennen kuin se on levinnyt koko kehoon), täydellisen elpymisen mahdollisuus on suuri ja se on lähes seitsemänkymmentä prosenttia.

Syövän hoidossa on tärkeää, ettei menetä aikaa. Jos kasvainprosessin kehittymiseen on jopa pieniä merkkejä, on välttämätöntä käsitellä diagnoosia välittömästi. Potilaan tulisi tietää, että Ewingin sarkooma ei ole lause.

Oikean hoidon taktiikan ja tiukan noudattamisen hyvän asiantuntijan antamien suositusten mukaan vaivaa voidaan lyödä.

Video Ewingin sarkooman oireista ja hoidoista: