loader
Suositeltava

Tärkein

Teratoma

Ewingin sarkooma

Tauti on luun luuton pahanlaatuinen leesio. Useimmissa kliinisissä tapauksissa tubulaarisia luukasvaimia diagnosoidaan - harvemmin, rintoja, lapaluu, solisluu ja selkä.

Ewingin sarkooman diagnoosi on äärimmäisen vaarallinen ja vaikea diagnoosi, sillä taudille on tyypillistä korkea aggressiivisuus - tämä on yksi nopeimmin kasvavista onkologisista patologeista. Merkittävässä osassa potilaista tauti saavuttaa 3 tai 4 astetta hoidon aloitushetkellä.

Kasvain kehittyy usein lapsilla. Erittäin harvoin sairaus diagnosoidaan aikuisilla yli 30-vuotiailla ja alle 5-vuotiailla lapsilla. Huipun ilmaantuvuus tapahtuu 10 ja 15 vuoden iän välillä. Pojat ovat sairaita puolitoista kertaa useammin kuin tytöt.

  • Kaikki sivuston tiedot ovat vain informaatiotarkoituksiin ja EIVÄT KÄYTTÖOHJE!
  • Vain lääkäri voi toimittaa sinulle EXACT DIAGNOSIS!
  • Kehotamme sinua olemaan itsehoitoa, mutta rekisteröityä asiantuntijan kanssa!
  • Terveys sinulle ja perheellesi! Älä menetä sydäntäsi

Kuva: Ewing's Sarcoma

Mikä se on

Patologian löysi J. Ewing vuonna 1921. Tutkija kuvaili tautia pahanlaatuisena patologiana, joka vaikuttaa pääasiassa pitkään putkimaisiin luihin. Tarkempia tietoja siitä, millaista tautia tunnettiin lääketieteen kehityksen myötä 1900-luvun toisella puoliskolla.

Lähes 70%: lla potilaista on metastaaseja ennen systeemisen hoidon käyttämistä sarkoomiin.

Toissijaiset fokit kehittyvät:

  • keuhkot (samanaikaisesti hengitystoiminnan masennus alkaa nopeasti);
  • luukudos;
  • luuydin;
  • keskushermosto (selkäydin).

Metastaasi on pääasiassa luonteeltaan hematogeeninen ja vaikeuttaa huomattavasti terapeuttista prosessia. Ewingin sarkooman leviämisellä on maantieteellisiä ja etnisiä ominaisuuksia. Useimmiten Ewingin kasvaimia diagnosoidaan valkoisessa rodussa.

20-vuotiaana vaikuttaa lähinnä ylä- ja alaraajojen pitkät putkimaiset luut, vanhemmissa potilailla on kirjattu litteiden luiden vaurioita: kylkiluita, kallon luita, selkärankaa ja olkapää.

Ewingin sarkooman on useita histologisia tyyppejä.

syistä

Ewingin sarkoomalääkkeen syitä ei tällä hetkellä tiedetä. On näyttöä taudin geneettisestä luonteesta. Usein provosoiva tekijä taudin kehittymisessä on vamma, joka toisinaan on saatu kauan ennen tuumorin ensimmäisten merkkien kehittymistä.

On olemassa muita mahdollisesti vaarallisia tekijöitä:

  • hyvänlaatuiset luukasvaimet;
  • urogenitaalisen järjestelmän poikkeavuudet ja häiriöt;
  • luustoelimistön poikkeavuudet.

Tauti on kuitenkin melko harvinaista, mutta luu-maligni patologiasta lapsilla tämä on toiseksi yleisin tauti osteosarkooman jälkeen.

Video: Ewingin sarcoma-yksityiskohdat

oireet

Ewingin sarkooman ominaispiirteet ovat luukudoksen muodonmuutos kasvainleesion ja kipuun. Toisin kuin vammoja kipu, Ewingin sarkooman kipu ei vähene kiinnittymisestä, mutta päinvastoin - se voimistuu patologian edetessä. Usein kipu lisääntyy yöllä ja johtaa unettomuuteen.

Usein taudin alkuvaiheet otetaan nivelkivutukseen, mutta lääkitystä ei lievennä kipua eikä lievennä turvotusta. Vähitellen luukudoksen muodonmuutos kasvaa, mikä haittaa vaikuttavan raajan toimivuutta. Jos sarkooma kehittyy litteillä luuilla (erityisesti kylkiluuilla), tämä vaikeuttaa potilaan yleistä fyysistä aktiivisuutta.

Turvovyöhyke kasvaa nopeasti kehittämällä seuraavia ilmentymiä:

  • hyperemia (punoitus);
  • paikallisen lämpötilan nousu;
  • kipu palpataatiosta;
  • verenvuotos laskimainen kuvio kyseisellä alueella.

Patologiset luunmurtumat ovat mahdollisia. Jos Ewingin sarkooma iski selkärankaan, lantion elinten toiminnalliset häiriöt, raajojen paresisolu, herkkyyshäiriöt tai motoriset häiriöt (riippuen kyseessä olevasta alueesta) voi ilmetä.

Sarkon lokalisoituminen jalkaan johtaa hämärtymiseen, kävelyn muutokseen, kasvaimen sijainti rintakennossa aiheuttaa hengitysvaikeuksia, hengenahdistusta.

Merkitään myös yleisiä merkkejä pahanlaatuisesta prosessista:

  • heikkous;
  • väsymys, uneliaisuus, heikkeneminen;
  • laihtuminen;
  • anemia;
  • lymfadeniitti (imusolmukkeiden tulehdus);
  • kohtuuton lämpötilan nousu.

Usein kuukausia kuluu ensimmäisten oireiden alkamisesta diagnoosiin. Taudin myöhäisen diagnoosin syynä on potilaiden tai heidän vanhempien oireiden virheellinen tulkinta.

Useimmissa tapauksissa Ewingin sarkooma on samanlainen kuin luun mekaaninen loukkaantuminen ja niveltulehdus: kivun luonne ja kesto ovat ratkaiseva kriteeri. Jos mustelmia muistuttava turvotus ei poistu useita viikkoja - tämä on hälyttävä merkki, joka vaatii välittömästi huomiota asiantuntijalle.

Mutta joskus traumatologi voi olla väärässä. Tästä syystä epäilyttävien luu- vammojen ja kasvainten esiintyminen onkologin kanssa ei koskaan ole tarpeetonta.

Ewingin sarkooman tauti vaiheessa 4 johtaa metastaaseihin, suurentuneisiin imusolmukkeisiin, lähi luukudoksen vaurioihin, merkittävään luun epämuodostumaan.

diagnostiikka

Jos epäilet Ewingin sarkooman, röntgenkuvaus suoritetaan ensin.

Menetelmä ei ole suuntaa antava ja tarkka 100 prosentilla, mutta se muodostaa perustan alustavan diagnoosin tekemiselle. Röntgenkuvassa Ewingin kasvain on riittävän luonteeltaan (erikoislääkärin) merkkejä.

Neoplasman leviämisen koon ja laajuuden arvioimiseksi suoritetaan seuraavat tutkimukset:

  • Vaurioituneen alueen ultraäänitutkimus;
  • MRI;
  • CT ja PET;
  • angiografia (verisuonten kontrastitutkimus);
  • luukuvaus.

Nämä kuvantamistekniikat tarjoavat lisätietoa sisäisten elinten tilasta, metastaasien läsnäolosta, kasvaimen sijainnista ja sen koosta.

Veritesti on myös määrätty havaitsemaan tämän tyyppisen syövän merkkiaineet ja luuytimen tutkimus (kahden laihtumattoman luun biopsia). Ewingin sarkooman tuumoriprosessille on tunnusomaista eristetty luuydinkudoksen vaurio ilman luumetastasoitumista.

Kasvainbiopsi on määrätty alustavan diagnoosin selvittämiseksi. Tutkimuksen materiaali saadaan luusta keskellä kanavan tai pehmytkudosten rajalla sijaitsevaan kohtaan (riippuen kasvaimen sijainnista). Histologisesti sarkooma on pieni, säännöllinen muotoinen kasvainsoluja, jotka on erotettu kuitumateriaaleilla.

Muut diagnostiset toimenpiteet:

  • immunohistokemia: glykoproteiinin ilmentymisen määritys (luotettava osoitus Ewingin sarkooman esiintymisestä);
  • molekyyligeneettinen analyysi;
  • polymeraasiketjureaktio.

Yksityiskohtainen diagnoosi mahdollistaa Ewingin sarkooman erottamisen muista syöpätauteista tai autoimmuunisairauksista - neuroblastoista, osteosarkoomista, synovialosarkoomista, neo-Hodgkinin lymfoomasta. Tarkan diagnoosin avulla voit määrätä sopivimman ja tehokkaan hoidon.

hoito

Taudin äärimmäinen aggressiivisuus vaatii systeemistä hoitoa: koko keho on altistettava terapeuttisille vaikutuksille, koska syöpäsolujen todennäköisyys veressä on erittäin korkea. Tästä syystä polykemoterapia on lähes aina määrätty, muuten taudin toistuminen on väistämätöntä.

Kemoterapian lisäksi myös ensisijaisen tarkennuksen säteily ja kirurginen poisto on määrätty. Leikkaus on määrätty tuumorin lokalisoimiseksi raajoissa ja tasolaseissa. Luun fragmentti poistetaan ja korvataan keinotekoisella endoproteiitilla. Toisinaan haavoittuneen raajan amputaatio on tarpeen, mutta lääkkeen nykyinen kehitystaso useimmissa tapauksissa estää sen.

Paras tulos saadaan radikaalilla hoidolla erikoistuneissa ja hyvin varustetuissa klinikoissa - tällaisia ​​instituutioita on Moskovassa ja ulkomailla (Israelissa, Saksassa). Erikoistuneissa laitoksissa pätevät lääkärit suosivat elinten säästöä ja turvallisuutta.

Radikaalihoidon jälkeen säteily on lähes aina määrätty - Ewingin sarkoomassolut ovat hyvin herkkiä säteilylle. Kemoterapiaa on määrätty sekä leikkauksen jälkeen että sen jälkeen - altistumisen adjuvanttisena mittauksena. Kemoterapia määrätään kauko-primääritutkimuksen tulosten perusteella.

Tässä osiossa on tietoja keuhkosyövän käytöstä.

Useimmin käytetyt lääkkeet, kuten:

Kemoterapian hoito suoritetaan pitkällä kurssilla ja kestää yleensä noin kuusi kuukautta.

näkymät

Viiden vuoden eloonjääminen potilaiden, joilla on paikallisesti muoto sairaus, tarjosi oikeaan aikaan yhdistetty hoito on noin 70%. Tämä indikaattori koskee potilaita, joilla ei ole vielä ollut aikaa metastasoitujen prosessien kehittämiseen.

Eri lokalisoinnin metastaasin vaiheessa ennuste ei tietenkään ole niin optimistinen: vain 20% potilaista ylittää 5 vuoden jakson. Kemoterapialla ja säteilyllä on useita haittavaikutuksia, mutta nämä menetelmät antavat kuukausien ja vuosien ajan lopettaa sekundaaristen soitojen muodostamisen.

Ewingin sarkooma - mikä on tämä tauti. Ewingin sarkooman, onkologian vaiheiden ja ennusteiden oireet

Tauti on pahanlaatuinen kasvain luun luurungossa. Tubulaaristen luiden kasvaimia diagnosoidaan useammin. Paljon vähemmän yleisesti, olkapäät, kylkiluut, selkäranka ja solisluu kärsi. Sarkooman diagnoosi on erittäin vakava sairaus, koska sille on ominaista korkein aggressiivisuus.

Mikä on Ewingin sarkooma

Luun pahanlaatuinen kasvain voi kehittyä sekä aikuis-lapsella että lapsella. Patologian huippu tapahtuu nuorena - 10-15 vuotta. Pojat sairastavat useammin kuin tytöt. Ewingin sarkooman tauti on yksi nopeasti kehittyvistä patologeista, joten hoitohetkellä monissa potilailla se saavuttaa jo kolmannen ja joskus neljännen vaiheen. Onkologiaa avasi professori James Ewing vuonna 1921. Hän kuvaili sairauden pahanlaatuisena leesioon, joka vaikuttaa putkimaisiin pitkisiin luihin. Tauti voi kuitenkin kehittyä:

  • solmuosassa;
  • rintakehässä;
  • kyynärvarren luista;
  • olkapäällä;
  • selkäranka;
  • fibulassa.

Ewingin sarkooman syyt

Mitä Ewingin kasvain aiheuttaa, lääke ei ole vielä tiedossa. Kuten jo mainittiin, tauti diagnosoidaan usein nuorena. Nuorissa jopa 20-vuotiaana on enemmän vaurioita putkimaisille luille vanhempana ikäisenä. Joskus syöpä vaikuttaa pehmytkudokseen ilman, että se vaikuttaa luuhun. Ewingin sarkooman pääasialliset syyt:

  • urogenitaalisen järjestelmän tai luukudoksen epänormaali kehitys;
  • hyvänlaatuisten kasvainten esiintyminen;
  • traumaattiset vammat;
  • perinnöllisyys (geneettiset häiriöt);
  • Europoid-kilpailu;
  • miesten sukupuoli;
  • ikä 5-30 vuotta.

Ewing-sarcoman vaiheet

Luurangon kasvain etenee 4 vaiheessa. Ensimmäistä on luonteenomaista pieni muotoseos luun päälle. Ewingin sarkooman toisessa vaiheessa neoplasma leviää luukudoksen sisällä. Kolmannessa - kasvain alkaa metastasoitua lähimpään elimiin. Tämä on paikallinen vaihe, jossa syöpä on helpompi havaita. Kasvaimen neljäs vaihe on ominaista tuumorin muodostumisella, joka antaa metastaaseja kehon kaukaisiin osiin.

Ewingin sarkooman metastaasit

Monissa potilailla, jo silloin, kun kasvain havaitaan ja diagnoosi on tehty, metastaaseja on jo läsnä, jotka ovat levinneet muihin elimiin ja kudoksiin. Tunnista helposti metastaasit (radiografia, MRI, ultraääni). Metastaatio levitetään Ewingin sarkoomiin seuraavilla tavoilla:

  • mediastinaalinen (mediastinaali);
  • hematogeeninen (veren virtaus);
  • retroperitoneaalinen (retroperitoneaalinen tila);
  • lymfaattiset (imusolmukkeet).

Useammin metastaasit siirretään naapurimaisiin verenkierrossa. Harvoin ne kulkevat mediastinaalisesti, retroperitoneaalisesti tai imusuonien kautta. Epäsuotuisimmat ennusteet ovat lymfogeeniset metastaasit. Ensiksi metastaasit levisivät luuytimeen ja sen kudoksiin tai keuhkoihin. Taudin etenemisen myötä pehmytkudoksen syöpä kehittyy, kun kasvainten kaltaiset soinnut esiintyvät seerosmembraaneissa, imusolmukkeissa ja kaukaisissa elimissä. Seuraavaksi se on mukana keskushermoston prosessissa aivokalvontulehduksen muodossa (kalvojen vaurioita).

Ewingin sarkooman oireet

Ensimmäisessä vaiheessa oleva sairaus liittyy epäspesifisiin oireisiin: myrkytys, väsymys, heikkous. Koska tällaiset olosuhteet ovat merkkejä monista patologeista, ongelmia esiintyy syövän varhaisessa havaitsemisessa. Ewingin sarkooman yleiset oireet ovat anemia, laihtuminen, ruokahaluttomuus, kuume. Kasvain leviää, kipu ilmestyy, joka katoaa säännöllisesti ja jatkuu ajan myötä. Kun syöpä etenee, kipu ei katoa, kun raaja on kiinteä ja lepoasennossa. Muita oireita:

  • verisuonikuvion parannus;
  • paraplegian ilmiöt (areflexia, lihas atony ja muut);
  • radikulopatian merkkejä;
  • kudosten turvotus;
  • lantion elinten toimintahäiriö;
  • paikalliset suonikohjut;
  • virtsainkontinenssi;
  • suonensisäisen effuusion kertyminen;
  • luun muodonmuutos, joka aiheuttaa lameness;
  • veren yskiminen;
  • ihon punoitus;
  • hengitysvajaus.

Ewingin sarkooman diagnosointi

Ensimmäisessä epäilyksessä potilaan luuston rintasyöpä lähetetään röntgensäteille. Tämä on tärkein menetelmä, joka auttaa tunnistamaan luukudoksessa patologisen tarkennuksen, esimerkiksi kasvaimen kylkiluun tai vasemman reisiluun. Ewingin sarkooman lisädiagnoosi sisältää:

  1. MRI, CT tai PET (positroniemissiotomografia). Ne auttavat havaitsemaan pienimmät metastaasit, määrittämään niiden koon ja levittämään hermoja, aluksia ja ympäröivään kudokseen.
  2. Luuytimen tutkimus tai kahdenvälinen trepano-biopsia. Se on pakollista, vaikka metastaasissa ei ole.
  3. Lisämenetelmät. Näihin kuuluvat: RT-PCR-polymeraasiketjureaktio syöpäsolujen havaitsemiseksi veressä, angiografia, immunohistokemia (IHH), molekyyligeneettiset tutkimukset, fluoresoiva in situ -hybridisaatio, osteoscintigrafia.

Ewingin sarkooman hoito

Koska tauti on nopeasti toistuva ja aggressiivinen, Ewingin sarkooman hoidossa polykemoterapian vaikutukset levitetään suoraan koko kehoon relapsien välttämiseksi. Jos rinta, arpia, alempi / yläraja on diagnosoitu, tuumorin kirurginen poisto osoitetaan. Vaurioituneen luun alueen ja pehmytkudoksen komponentit poistetaan. Luun irrotettu osa korvataan endoproteiikalla. Radikaalin resektion jälkeen sädehoito sijaintinsa kohdalla esitetään mahdollisten jäljellä olevien syöpäsolujen kohdalla.

Ewingin sarkooman kemoterapia

Suotuisin ennuste antaa kemoterapiaa. Sitä varten käytetään sytostaatteja, kuten ifosfamidi, Actinomycin D, vinkristiini, syklofosfamidi, doksorubisiini. Ewingin sarkooman kemoterapia suoritetaan 12 viikon ajan. Sitten paikallinen hoito on määrätty (sädehoito tai leikkaus). Kasvaimen poiston jälkeen sytostaatteja on edelleen määrätty säännöllisin verikokein ja luukarjoin. Kehitetyllä metastaattisella muodolla suositellaan suuren annoksen kemoterapiaa kantasolujen ja luuytimen siirrossa.

Ewingin sarkooman ennuste

Selkäkarsinooma (puristus-iskeeminen myelopatia), rintakudos (Askinin kasvain) ja muut luukasvainten muodot, joilla on paikallinen vaihe oikea-aikaisella hoidolla, on 70%. Luuytimen vaurio tai metastaattinen muoto antaa tilastoille alle 25% viiden vuoden eloonjäämisestä. Ewingin sarkooman lisäennuste riippuu sijainnin sijainnista ja herkkyydestä käytetyille lääkkeille.

Video: Ewingin sarkooma lapsilla

Artikkelissa esitetyt tiedot ovat vain tiedoksi. Artikkelin materiaalit eivät vaadi itsekäsittelyä. Vain pätevä lääkäri voi diagnosoida ja neuvoa hoidosta tietyn potilaan yksilöllisten ominaisuuksien perusteella.

Ewingin sarkooma

Ewingin sarkooma on pahanlaatuinen neoplasma, joka kehittyy luukudoksesta. Se esiintyy usein nuoruudessa tai murrosvaiheessa. Se vaikuttaa litteisiin ja pitkisiin putkimaisiin luihin. Se on yksi aggressiivisimmista kasvaimista, jotka ovat alttiita varhaiselle metastaasille. Kehityksen syytä ei ole tarkasti määritelty, mutta aiempiin vammoihin ja eräisiin luuston poikkeavuuksiin liittyy selvä yhteys. Ilmentää kipu, sitten - turvotus, paikallinen hyperemia ja hypertermia sekä paikallisen venytysverkon laajentaminen. Myöhemmissä vaiheissa kasvain määritetään, usein yhdistettynä patologiseen murtumaan vaikuttavasta luusta. Yhdistelmähoito sisältää leikkauksen (jos mahdollista, tuumorin radikaalin poiston) yhdessä sädehoidon kanssa sekä pre- ja postoperatiivisen kemoterapian.

Ewingin sarkooma

Ewingin sarkooma on pahanlaatuinen luukasvain, jolle on ominaista nopea kasvu ja metastaasien varhaisuus. Yleensä kehittyy lapsilla, nuorilla ja nuorilla. Seurauksena on kipu ja paikalliset muutokset pehmytkudoksissa (turvotus, hyperemia, hypertermia). Myöhemmissä vaiheissa tuumori tulee näkyviin tutkimisen ja palpataation aikana. Hoitoon kuuluu kasvaimen, kemoterapian ja sädehoidon kirurginen poisto.

Ewingin sarkooma, toiseksi yleisin pahanlaatuinen luukasvain, joka esiintyy lapsuudessa, on 10-15 prosenttia pahanlaatuisten luuston kasvumääristä. Aikuisille yli 30-vuotiaille ja alle 5-vuotiaille lapsille on harvinaista. Suurin osa tautitapauksista tapahtuu 10-15-vuotiaana. Pojat sairastavat useammin kuin tytöt, valkoihoiset - useammin Negroid- ja Mongoloid-rodun edustajat.

Joissakin tapauksissa tämän taudin ensisijainen kasvain esiintyy pehmytkudoksissa, mutta ei luissa. Tätä tautitapausta kutsutaan Ewingin sarkoomaksi (extraosseous). Lisäksi on olemassa aggressiivisia pahanlaatuisia kasvaimia, joilla on samankaltainen luonne ja rakenne, jotka kuuluvat Ewing-sarcoma-perheen ns. Kasvaimiin. Tässä ryhmässä ekstrahooseen ja luussarkooman lisäksi kuuluvat PNEC (perifeeriset primitiiviset neuroektodermaaliset kasvaimet). Luiden ulkopuoliset muodot ja PNEO yhteensä noin 15% Ewingin sarkooman tapausten kokonaismäärästä.

Syitä ja ennakoivia tekijöitä Ewingin sarkooman kehittymiselle

Ewingin sarkooman kehityksen syitä ei tällä hetkellä ole tarkasti määritelty. Useat tutkijat kuitenkin uskovat, että perinnöllisellä alttiudella on tietty rooli tämän taudin esiintymisessä. Noin 40% tapauksista havaitsee yhteyden aikaisempiin vammoihin.

Taudin kehittymisen todennäköisyys on lisääntynyt potilailla, joilla on jonkinlaisia ​​luuston poikkeavuuksia (aneurysmaalinen luutär, enchondroma jne.) Ja myös virtsatietojärjestelmän heikentynyt kohdunsisäinen kehitys (munuaisten replikaatio, hypospadiat).

Ei ole osoitettu yhteyttä ionisoivan säteilyn altistumiseen.

Ewingin sarkooman oireet

Ensimmäinen, aikaisin sairauden oire tulee kipualueella. Aluksi se on heikko tai kohtalainen, heikentää spontaanisti tai häviää, ja sitten se ilmestyy uudelleen. Toisin kuin kipu tulehduksellisissa prosesseissa, tällainen kipu ei heikkene levossa, yöllä tai raajojen kiinnittämisen yhteydessä. Sitä vastoin Ewingin sarkoomalle on ominaista lisääntynyt kipu yöllä.

Kun kipu etenee, se tunkeutuu nukkumaan ja rajoittaa päivittäistä toimintaa. Läheisessä liitoksessa kehittyy kivulias kontraktuuri. Vaurion palpatio on tuskallista. Yläpuolella olevan ihon lämpötila on kohonnut. Pastoraalinen pehmytkudos, paikallinen hyperemia ja sapeenin suonien laajentuminen on havaittu. Kasvain kasvaa nopeasti ja (yleensä useita kuukausia ensimmäisen oireiden puhkeamisen jälkeen) tulee niin suuri, että se tuntuu. Kasvaimen myöhemmissä vaiheissa tapahtuu usein patologinen murtuma.

Paikalliset kliiniset oireet yhdistetään kasvavien oireiden yleiseen kasvaimen myrkytykseen. Potilaat valittavat heikkoutta ja ruokahaluttomuutta. Painon lasku on loppuun asti. Kehon lämpötila nousee subfebrile tai jopa kuumeisia numeroita. Alueellinen lymfadeniitti. Verikokeet osoittavat anemiaa.

Jotkut oireet riippuvat kasvaimen sijainnista. Niinpä Ewingin sarkooman tapaukses- sa hilseilee alemman ääripäiden luut. Selkärangan tukahduttamisella voi kehittyä kompressio-iskeeminen myelopatia, jossa lantion elinten toimintahäiriö ja paraplegian oireet. Rintakehän alueella ilmenevät kasvaimet, hengitysvajaus, keuhkopussitulehdus ja hemoptys voivat esiintyä.

Ewingin sarkooman lokalisointi ja metastaasit

Useimmiten Ewingin sarkooma havaitaan reisiluussa, lantion luissa, sääriluussa ja fibula, scapula, kylkiluut, olkapää ja selkäranka. Kun esiintyy pitkissä putkimaisissa luissa, kasvain on yleensä lokalisoitu diafyysin alueella ja levittyy sitten epiphyssiin kasvaessaan. Yli 90%: lla tapauksista on havaittu kasvaimen intramedullaarinen sijainti ja taipumus kasvainsolujen leviämiseen luuydinkanavan läpi.

Ewingin sarkooma usein metastasoituu keuhkoihin. Toiset yleisimmät ovat luuytimen ja luukudoksen metastaasit. Loppuvaiheessa keskushermostoon kohdistuvat etäpesäkkeet havaitaan lähes kaikissa potilailla. Harvoissa tapauksissa havaitaan eturauhassyöpää, välikarsinaa imusolmukkeita, sisäelimiä ja retroperitoneaalista tilaa kaukaisia ​​metastaaseja.

Varhaisten etäpesäkkeiden vuoksi diagnoosiin mennessä 15 - 50%: lla potilaista on jo metastaaseja, jotka voidaan tunnistaa rutiinitutkimuksen avulla. Suurin osa potilaista on metastaaseja.

Ewingin sarkooman diagnosointi

Pääsääntöisesti potilaat alkavat alkuvaiheessa traumatologeille. Ja ensimmäinen tutkimus, jossa epäillään Ewingin sarkooman, on röntgenkuvaan vaikuttavasta luusta. Tätä patologista prosessia leimaavat luunmuodostuksen reaktiiviset ja tuhoisat prosessit. Korttikerroksen ääriviivat ovat epäselviä ja aivokuoren erottelu määritetään.

Rintojen mukana periostaum röntgensäteellä paljasti pienen lamellin tai neulan muodostumisen. Lisäksi valokuvissa on pehmytkudosmuutosten alue, joka on suurempi kuin ensisijainen luukasvain. Samanaikaisesti pehmytkudoksen tuumorikomponentti eroaa homogeenisyydestä, ruston sisällyttämisestä, kalsifiointiin tai patologiseen luun muodostumiseen puuttuu.

Tunnistamalla Ewingin sarkooman tyypillisiä radiologisia oireita potilas lähetetään onkologian osastolle, jossa tehdään perusteellinen tutkimus primaarikohdan tilan arvioimiseksi ja metastaasien tunnistamiseksi. Tällaisessa tutkimuksessa suoritetaan laskennallinen tomografia tai magneettikuvaus luista ja pehmytkudoksista, joihin vaikuttaa pahanlaatuinen prosessi. Näiden tutkimusten avulla voit määrittää tarkasti kasvaimen koon, sen jakautumisasteen luuytimen kanavassa, suhteen neurovaskulaariseen nipun ja ympäröivien kudosten kanssa.

Laskennallinen tomografia ja keuhkojen röntgenkuvat käytetään metastaasien havaitsemiseen keuhkokudoksessa. Luiden, luuytimen ja sisäelinten metastaasien havaitsemiseen - positronipäästötomografia, ultraääni ja luukudos. Lisäksi tehdään useita tutkimuksia, joilla arvioidaan tarkasti neoplasmin luonne.

Koepala on suoritettu ja materiaali on otettu luukudoksen alueelta luuydinkanavan vieressä tai, jos tämä ei ole mahdollista, tuumorin pehmytkudoskomponentista. Koska Ewingin sarkoomalle on tunnusomaista paikallinen ja etäinen luuytimen vaurio, tehdään kahdenvälinen trepanobiopsi, jonka aikana luuydin otetaan otsonin siiviltä. Immunohistokemiallista tutkimusta ja molekyyligeneettisiä tutkimuksia (fluoresoiva hybridisaatio diagnoosin vahvistamiseksi, polymeraasiketjureaktio mikrometastaasien havaitsemiseksi) voidaan myös suorittaa prosessin luonteen arvioimiseksi.

Ewingin sarkooman hoito

Koska Ewingin sarkooma kuuluu erittäin aggressiivisten kasvainten luokkiin, jotka antavat varhaisia ​​etäpesäkkeitä, sen hoidossa tulisi olla vaikutusta koko kehoon eikä vain primääriin, myös silloin, kun metastaaseja ei havaittu. Tosiasia on, että mikrometastaasien varhaisen puhkeamisen todennäköisyys on erittäin suuri, eikä diagnoosin aikaan voida tunnistaa olemassa olevilla menetelmillä.

Ewingin sarkooman hoito yhdistettynä sisältää sekä konservatiivisen hoidon että kirurgisen toimenpiteen ja koostuu seuraavista osista:

  • Pre- ja postoperatiivinen kemoterapia, yleensä useiden lääkkeiden (doxorubisiini, vinkristiini, syklofosfamidi, ifosfamidi, etoposidi ja aktinomysiini useissa yhdistelmissä). Hoidon jälkeen arvioidaan kasvaimen vaste hoitoon. Hyvä tulos on enintään 5% elävistä tuumorisoluista.
  • Sädehoito suuria annoksia käytettäessä. Se suoritetaan ensisijaisessa kohdistuksessa ja metastaasien läsnä ollessa keuhkokudoksessa - ja keuhkoissa.
  • Leikkausta. Jos mahdollista, kasvain poistetaan radikaalisti yhdessä pehmytkudoskomponentin kanssa. Samalla poistettu luun alue korvataan endoproteiikalla. Mutta vaikka kasvaimen sijainnin ja koon vuoksi sitä ei voida täysin poistaa, kirurginen hoito (osittainen resektio) mahdollistaa kasvaimen paremman hallinnan ja lisää onnistumisen mahdollisuuksia.

Aiemmin Ewingin sarkoomaan liittyi yleensä silpominen, amputointi ja eksartikulaatio. Nykyaikaiset tekniikat mahdollistavat organisoitujen kirurgisten toimenpiteiden toteuttamisen paitsi pienille (fibulaarinen, säteittäinen, ulnar, scapula, solisluu ja rinta), mutta myös suurille luille (olkapää, reisiluun ja jopa lantion luut).

Metastaasissa luuytimeen ja luihin vaaditaan intensiivistä hoitoa, joka sisältää koko kehon koko säteilyä, kemoterapiaa käyttämällä huumeiden megadosseja ja perifeeristen kantasolujen tai luuytimen transplantaatiota.

Ewingin sarkooman ennuste

Oikea-aikainen yhdistelmähoito tarjoaa 70% potilaiden, joilla on paikallinen Ewingin sarkooma. Luu- ja luuydinmetastaasien läsnä ollessa ennuste huononee merkittävästi, mutta suuren annoksen kemoterapian, kokonaisvaltaisen sädehoidon ja luuydinsiirron yhdistelmä mahdollistaa taudin metastaattisen muodon potilaiden selviytymisasteen nostamisen 10 prosentista 30 prosenttiin tai enemmän.

Kaikkien parantuneiden potilaiden tulisi tutkia säännöllisesti toistumisen varhainen havaitseminen ja haittavaikutusten hallinta. On huomattava, että useita haittavaikutuksia saattaa esiintyä paitsi hoidon aikana myös pitkään sen jälkeen, kun se on suoritettu. Näihin vaikutuksiin kuuluvat mies- ja naispuolinen lapsettomuus, kardiomyopatia, luun kasvun heikkeneminen ja lisääntynyt todennäköisyys kehittää toissijaisia ​​pahanlaatuisia kasvaimia. Kuitenkin monet potilaat, joita on hoidettu Ewingin sarkoomalle, voivat elää täysi-ikäisenä.

Ewingin sarkooma: oireet, hoito, ennuste

Ewingin sarkooma on sairauden pahanlaatuinen kasvain aiheuttama sairaus, joka vaikuttaa kaikkiin luustolisiin, mutta useimmiten alemmassa osassa, lantion luissa, selkärangassa, scapulassa, kylkiluissa ja solisluussa. Artikkelin lukemisen jälkeen tutustut Ewingin sarkooman syihin, sen luokitteluun sijainnin mukaan sekä diagnoosi- ja hoitomenetelmistä.

Mikä on Ewingin sarkooma?

70 prosentissa tapauksista Ewingin sarkooma diagnosoidaan alaraajoissa varsinkin lonkan luussa (17-27%), lantiolla (21-25%). Koulutus löytyy tibiasta - 11%, sääriluussa -11-15%, kylkiluut - 10%, yläraajoissa - jopa 16% tapauksista.

Yleisin on Ewingin sarkooma 10-15-vuotiailla lapsilla ja nuorilla (10-15% tapauksista), harvemmin alle 5-vuotiailla ja pojilla 25-30 vuoden jälkeen. Poikissa tauti havaitaan useammin 1,5 kertaa kuin tytöillä. Vartalon aktiivisen kasvun ja murrosiän aikana sairauden kehittymisen riski kasvaa.

Malignant tumor of the skeleton

Onkologinen muodostuminen viittaa pyöreisiin pienisoluihin, joilla on vaihteleva neuroektodermaalinen erilaistuminen. PAS - positiiviset solut ovat karan muotoisia, minkä vuoksi tarvitaan differentiaalinen diagnoosi ennen hoidon määräämistä. Tämä on välttämätöntä johtuen luuston epämuodostumien (enchondroma, aneurysmaalisen kystin jne.) Välisestä yhteydestä sarkooman esiintymisen ja kehittymisen ja virtsan sukuelinten poikkeavuuksien (hypospadiat, munuaisten systeemin reduplikointi) välillä.

Ewingin kasvaimia on useita alalejejä: sarkooma ja epätyypillinen Ewingin sarkooma, PNET tai MPNET - neuroektodermaaliset perifeeriset pahanlaatuiset kasvaimet (löydetty 15% tapauksista). Ewingin pahanlaatuista kasvainta leimaavat aggressiivisuus, varhaiset metastaasit luuytimeen ja läheiset pehmytkudokset, keuhkot, munuaiset tai maksan. 20%: lla potilaista on lymfogeenisen leviämisen vuoksi useita mikrometastaaseja. Keskushermoston metastaaseissa on 2,2% tapauksista.

Ewingin taudin diagnosoinnissa käytetään pääasiallista merkkiainetta CD99 tai NSE-merkkiainetta (seerumin neuronispesifistä enolaasia). Myös kasvain voidaan ilmentää Vincent.

Ewingin sarkooman syyt

Ewingin sarkooman täsmällisiä syitä ei tunnisteta, voimme vain puhua sellaisista viitteellisistä tekijöistä, jotka vaikuttavat onkologisen prosessin esiintymiseen.

Joten voi sairastua, koska:

  • ennalta ehkäisevät hyvänlaatuiset luukasvaimet;
  • geneettinen alttius tai perinnölliset häiriöt;
  • kromosomaaliset muutokset, jotka rikkovat tiettyjä geenejä;
  • luiden loukkaantumiset lyhyellä tai pitkällä aikavälillä vahinkojen ja koulutuksen kehittämisen välillä;
  • kehon poikkeavuudet luurangon luukudoksesta (luukystat, enchondromat ja muut);
  • kohdunsisäisen kehityksen häiriöt.

Luokitus: Ewing's Sarcoman tyypit, tyypit ja muodot

Ewingin sarkoomakoodi ICD-10: lle:

  1. C40. Rintasyövän luiden ja nivelruston pahanlaatuinen kasvain.
  2. C41. Muiden ja määrittelemättömien alueiden luiden ja nivelruston pahanlaatuinen kasvain.

Seuraavia Ewing-tyyppejä ovat:

  1. epätyypillinen Ewingin sarkooma;
  2. Askinin kasvain (rintakehäalue);
  3. pahanlaatuinen perifeerinen neuroektodermaalinen tuumori luista ja pehmytkudoksista. Perifeerinen primitiivinen neuroektodermaalinen kasvain (Ewingin sarkooma PNET), jonka ensisijainen kohdistus pehmytkudoksissa on, on 15% tapauksista.

Joskus differentiaalinen diagnoosi tehdään PNEO: n (primitiivisen neuroektodermaalisen kasvaimen) ja Ewingin sarkooman välillä. Vaikka anatomisesti se ei liity CNS: n rakenteeseen tai itsenäiseen systemaattiseen hermojärjestelmään, sen neuroektodermaalinen luonne todistetaan sytogeneettisin muutoksin. Rahz-proteiinin ekspressio havaitaan tuumorisoluissa neuroektodermaalisen kudoksen alkion kehittymisen aikana.

Ewingin sarkooman luokittelu paikallistamisen mukaan:

Onkologisen muodostumispaikan yläpuolella kudos muuttuu, turvonnut, muuttuu punaiseksi ja kuumaksi. Vaskulaarinen kuvio on parantunut ja suonet laajentuvat. Kun se on sijoitettu lähelle nivelä, tulehdusprosessi voi vaikeuttaa liikkumista. Kun palpataatio kipu tapahtuu. Kun rintalasten pehmytkudosten sarkooma (Askinin kasvain) esiintyy keuhkopussin ontelo, hengitysvajaus ja hemoptys.

  • Ewingin reisiluun ja polven sarkooma

Tautia kutsutaan myös nimellä "Ewing's osteogenic sarkooma", se voi olla ensisijainen tai toissijainen. Ensisijainen kasvain esiintyy jalan ylävyöhykkeessä, kasvaa aggressiivisesti ja metastasoituu aikaisin. Toissijainen kasvain kasvaa reiden pehmytkudoksen, virtsateiden ja sacrococcygeaalisen alueen metastaaseista. Kehityksen myötä patologinen prosessi leviää lonkkaan koostumukseen tai polviin, johon liittyy pehmytkudoksia.

Kasvaimella on luun sarcomatoon solmu. Se leviää pitkin luun pituutta tai kehittyy periosalisyypillä luun pinnalla tunkeutumatta keskikanavaan. Jos lähellä olevien nivelien rustoja vaurioituu, tulee femuraalinen chondroosteosarkooma ja lonkkamurtumien riski kasvaa. Kipuja ilmenee, kun hermot puristetaan ja tuntuvat koko alemman raajan, mukaan lukien jalka ja varpaat.

Polvessa oleva onkologinen prosessi tapahtuu suuremmassa määrin muiden elinten metastaasin seurauksena. Iäkkäät miehet, joilla on polven sarkooma, ovat yleisimpiä.

  • Lantion luusto

Syöpä alkaa luukudoksessa, ja siksi sairautta kutsutaan myös osteosarkoomaksi. Jos solmun kasvu alkoi rustokudoksessa, sitä kutsutaan kondrosarkoomaksi. Patologinen prosessi johtaa liikkuvuuden ja kivuliaiden kontraktuurien rajoittamiseen yöllä ja palpataation aikana. Erittäin aggressiivinen kehitys vangitsee erilaiset elimet onkologisessa prosessissa varhaisen metastaasin vuoksi.

  • Olkavarsi (käsivarret)

Syöpävauriot viittaavat usein metastaattiseen vaiheeseen, toisin sanoen se on toissijaista. Pahanlaatuinen prosessi voi aluksi tarttua lihaskudokseen, minkä jälkeen luupinta levitetään periostaalisesti:

  1. luukudos tuhoutuu;
  2. vaikuttaa muihin kudoksiin ja elimiin;
  3. verisuonet ja olkapäiden hermot tarttuvat ja vaurioituvat;
  4. on kipua ja polttavaa, kun prosessi leviää olkapään hermoplexukseen, joka reagoi koko raajan virneeseen kynsiin asti;
  5. herkkyys häiriintyy (käsi alkaa tunnottomaksi, hanhenpoikaset näkyvät);
  6. moottoritoiminnot häiriintyvät: lihasäänet vähenevät, varsi heikkenee;
  7. sormen liikkuvuus pahenee, on vaikea pitää esineitä kädessäsi ja manipuloida niitä;
  8. luujärjestelmä heikentyy, olkavarren murtumat ovat mahdollisia.

Ensisijainen onkologinen prosessi leviää käsiin pään, kaulan, rintalastan ja selkärangan kasvaimista. Olkapään luukudoksesta kasvaimet metastasoituvat imusolmukkeisiin: kielen, leuan, soljen ja kainaloiden alle.

  • Hihnat ja olkapäät

Alkuvaiheessa ei ole merkkejä onkologiasta. Ristikoiden ja lavan väliset systemaattiset kivut alkavat, kun lämpötila nousee, etenkin iltaisin ja öisin. Jos kasvainmassa kasvaa ulospäin luusta, kasvua tulee tiheä ja näkyvä ohennetun punaisen ja kuuman ihon kautta. Viimeisen vaiheen kipu tulee vahva ja terävä, niitä ei voi poistaa jopa voimakkaita keinoja. Samanaikaisesti metastaasi aktivoidaan, verenkierto ja imusolmukkeet nostavat solut. Kuumeesta kärsivät potilaat korkean lämpötilan taustalla jopa 40 ° C: seen, anemia lisääntyy.

  • Leuat: ylempi ja alempi

Lihaksen onkologia on lähes aina lapsilla. 40-60-vuotiaiden miesten väestö on sairauden riski, sitä esiintyy harvoin naisilla. Alempi leuka vaikuttaa syöpään useammin kuin ylempi. Tämän avulla:

  1. kangas hypertrofoitu;
  2. löysät hampaat;
  3. lämpötila nousee 40 ° C: seen;
  4. on kipua ja myrkytystä kehosta,
  5. kakeksia (uupumus) tapahtuu;
  6. iho ja limakalvot tulevat punaiseksi ja kuumaksi;
  7. pussi ja lima erittyvät sinusilta;
  8. huulet kasvavat tyhmät, leuat - "vähenee";
  9. haavaumat suussa;
  10. mädäntynyt haju leviää suusta;
  11. kasvojen muoto muuttuu ja posket turpoavat.

Varhaiset metastaasit ovat tyypillisiä. Radiografi heijastaa leukon tuhoamista.

  • Selkä ja kallo

Kallon luun tuumorit voivat olla ensisijaisia ​​ja toissijaisia. Metastaasit leviävät jopa kohdun tai eturauhan, pitkät putkimaiset luut. Kun aivojen puristaminen kallon luun tai kiinteän kiinteän kudostiivisteen kanssa on päänsärkyä ja muita komplikaatioita. Kasvain on altis tunkeutumaan aivoihin, eroaa varhaisessa metastaasissa.

Selkärankalla patologinen kehitys tapahtuu nopeasti syöpäsolujen aktiivisen kasvun takia. Potilaat kärsivät liikuntahäiriöistä, jotka vaihtelevat kohdunkaulan selästä selkärankaan. Pienen lantion virtsateet ovat mukana syöpäprosessissa, niiden toiminta on heikentynyt.

  • Eturaajat ja niska

Se tapahtuu nuorilla ja keski-ikäisillä ihmisillä. Koulutuksella on laaja pohja ja litistetty pallomainen tai munanmuotoinen muoto, rajoittunut ja koostuu sponvasta tai pienikokoisesta luuainesta. Se kasvaa jatkuvasti ja on invasiivinen ja endovaskulaarinen.

Invasiivinen kasvain voi kasvaa kallo luussa tai sen onteloon, mikä ilmenee lisääntyneestä kallonsisäisestä paineesta, kivusta ja muista fokusoivista ilmiöistä. Neoplasmaa voidaan tutkia röntgenkuvassa kasvun suunnan määrittämiseksi: ontelossa tai etusolmukkeiden sisällä. Koulutus edellyttää välitöntä poistoa, mikä on hyvin vaikeaa.

Kasvun endovasi-suunnan avulla löydetään muodostumista ulkoisesta kallonpinnasta, jopa suurien sarkoomien toiminta voi olla vähemmän monimutkaista.

  • lonkkaluun

Lantion koostumus on iliac-, pubic- ja ischial-luiden yhdistelmä. Ne muodostavat luun renkaan, jossa on luun kiilto ristin luiden ja rintakehän takaosassa. Jokaisessa luussa on lapsille ja aikuisille muodostuva onkoprosessi, koska Ewingin sarkooma esiintyy paitsi putkimaisessa myös litteissä luissa. Tautia on vaikea diagnosoida röntgensäteillä, joten avoin biopsia suoritetaan.

Ewingin sarkooma

Ewingin sarkooma on pahanlaatuinen kasvain, joka vaikuttaa luurankoon, erityisesti selkärankaan, lantion, kylkiluiden, olkavarsien, solisluun ja pitkien putkimaisten luiden alaosioihin.

pitoisuus

Yleistä tietoa

Ewingin sarkoomaa kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1921 Dr. James Ewing. Sitä pidetään yhtenä vaarallisimmista ja aggressiivisimmista syövistä, koska sillä on suuri alttius metastasoitumaan. Useimmiten toissijaiset soitot ovat keuhkoissa ja luuytimessä.

Caucasoid-ryhmään kuuluvat 10-15-vuotiaat lapset ovat kaikkein taipuvaisia ​​tautiin. Poikissa kasvain on hieman yleisempi kuin tytöillä. Ewingin sarkoomatauti lapsilla useimmissa tapauksissa vaikuttaa reisiluun, olkapään ja sääriluuhun. Vanhemmassa iässä tauti vaikuttaa rintakehän, nikamien, olkavarsien, kallon ja lantion litteiden luiden kanssa. 70%: lla tapauksista, iästä riippumatta, kasvain on lokalisoitu lantion vyötärön alaosioihin ja luihin.

Lapsen harjat Ewingin sarkoomassa vaiheessa 4

Samoin kuin luusyöpä on pehmytkudoksen pyöreä solukasva. Se kuvataan vuonna 1969 ja sai Ewingin ekstra-aivoverenkierron nimen. Näillä syövän muodoilla on yhteisiä morfologisia ja kliinisiä ilmenemismuotoja, mutta eroavat paikallistumisessa: klassinen Ewingin sarkooma vaikuttaa luihin ja ekstraaseleihin - selkärangan, rinnan, retroperitoneaalisen tilan pehmeisiin kudoksiin ja niin edelleen.

syistä

Ewingin sarkooman syitä ei ole osoitettu. Tutkijat uskovat, että tauti laukaisee geneettiset tekijät. Tämä olettama vahvistaa myös se, että luustokantaa esiintyy usein sisarissa ja veljissä.

Geenitutkimukset kasvaimen kudoksista osoittavat, että useimmilla soluilla on kromosomaalinen translokaatio (mutaatio) ja yhden proteiinin ekspressio, joka normalisoituu normaalisti neuroektodermaalisessa kudoksessa synnytyksen aikana.

Tutkimukset osoittavat, että Ewingin sarkooman ja luun vammojen kehittyminen sekä jotkin sairaudet ovat yhteydessä, kuten:

  • luuston poikkeavuudet - enchondroma (hyvänlaatuinen kasvain rustokudoksessa), luukyytti (luiden paksuuden ontelo);
  • urogenitaalisen järjestelmän synnynnäiset virheet - hypospadiat (virtsaputken rakenteen rikkominen poikasissa), munuaisjärjestelmän kaksinkertaistaminen (kaksinkertaistaminen).

synnyssä

Mikä on tämän Ewingin sarkooman sairaus? Vuoteen 1980 asti uskottiin, että luusyöpällä on endoteelinen luonne, eli se muodostuu soluista, jotka vuori pinnalla on verisuonia ja sisäisiä onteloita. Uudet tutkimukset ovat osoittaneet, että Ewingin sarkooma muodostuu hermokudoksen elementeistä.

Ewingin sarkooman rakenteessa on pieniä pyöreitä soluja, jotka on erotettu kuitumaisista kerroksista. Soluille on tunnusomaista oikea muoto, jonka sisällä ne pyöreät tai soikeat ytimet kromatiinilla ja basofiilisellä nukleolilla. Ewingin sarkooma ei tuota osteoideja - uutta luukudosta.

Luukasvaimen muodostumismekanismi koostuu solujen hallitsemattomasta kloonaalisesta proliferaatiosta (jakautumisesta). Tutkijat uskovat, että se käynnistetään spesifisellä geneettisellä vauriolla, erityisesti geenimutaatiolla, joka koodaa reseptorin tuottamista, joka muuntaa kasvutekijöitä. Tämän seurauksena solujen jakoa ei tapahdu (suppressio) geneettisesti muunnellulla informaatiolla. Näin kehittyy pahanlaatuinen kasvain.

Lääkärit erottavat Ewingin sarkooman kaksi päävaihetta:

  • lokalisoitu - tuumori muodostaa luukudoksessa ja voi vaikuttaa ympäröivään lihakseen ja jänteisiin;
  • metastaattinen - syöpä leviää kehon läpi.

Ewingin sarkooman ominaisuus on se, että taudin eteneminen tapahtuu lyhyessä ajassa, erityisesti lapsilla.

Metastaasit ovat pahanlaatuisten kasvainten toissijaisia ​​fokaaleja: syöpäsolut tulevat veren ja imusolmukkeiden sisään, siirretään muihin elimiin, kiinnittyvät siihen ja alkavat kasvaa ja muodostavat uusia kasvaimia.

Ewingin sarkoomassa metastaasi on monissa potilailla keuhkoissa, luuytimessä ja luissa alkuvaiheen diagnoosin aikana. Patologian yleistämisellä havaitaan aina keskushermostossa toissijaisia ​​fokseja.

Erityisluokituksen lisäksi perinteiseen jakautumiseen 4 vaiheeseen sovelletaan luusyöpään:

  • ensimmäinen on kasvain luun pinnalla;
  • toinen - kasvain kasvaa luun paksuuteen;
  • kolmanneksi metastaasit esiintyvät läheisissä elimissä ja kudoksissa;
  • neljäs - kaukokeskuksia löytyy.

Ewingin sarkooman vaiheet 3 ja 4 liittyvät metastaattiseen ajanjaksoon.

oireet

Ewingin sarkooman oireet riippuvat kasvaimen sijainnista ja kudosvaurion määrään. Ensimmäisessä vaiheessa kipu esiintyy kasvaimen alueella. Niiden ominaisuudet:

  • ovat pysyviä;
  • lisääntyy taudin etenemisen myötä;
  • älä häivy, kun kiinnität raajat;
  • tehostetaan lepoajan aikana, etenkin yöllä.

Ewingin sarkooman kasvun vuoksi se häiritsee läheisen nivelen työtä kokonaan sen pysähtymiseen asti. Useimmiten tämä tapahtuu 3-4 kuukautta alkuperäisten oireiden jälkeen. Samana ajanjaksona saattaa näkyä paikallisia muutoksia:

  • kudosten punoitus ja turvotus;
  • kasvaimen muodostumisen ilmaantuminen;
  • kipu palpataatiosta;
  • visuaalisesti havaittavissa oleva suonien ja kapillaareiden laajeneminen;
  • ihon hypertermia.

Lisäksi havaitaan alueellisia imusolmukkeita (kasvua vierekkäisissä imusolmukkeissa) ja luun hauraus lisääntyy, minkä seurauksena murtumia esiintyy myös pienillä vammoilla.

Erityisten ilmenemismuotojen lisäksi Ewingin sarkoomiin liittyy yleisiä oireita, kuten:

  • heikkous ja väsymys;
  • ruokahaluttomuus ja paino;
  • anemia;
  • hypertermia - jopa 38 ° C.

Systeemisen myrkytyksen oireet esiintyvät ensimmäisten joukossa, mutta useimmissa tapauksissa ne otetaan toisen taudin ilmentymiin.

Luukasyövän oireilla on joitain erityispiirteitä, jotka johtuvat vaurion sijainnista:

  • alemmat raajat ja lantio (esim. Ewingin sikiö Ilium) - kipu;
  • selkäranka - radikulopatia, selkäytimen vaurioituminen, lihasheikkous, hidas reflekseesi, halvaus;
  • rinta - hengitysvajaus, veren vapautuminen ysköstä.

diagnostiikka

Ewingin sarkooman havaitsemisen perusmenetelmä on radiografia: se mahdollistaa kasvaimen visualisoinnin, määrittää sen koon ja kehitystason. Ewingin sarkooman vaikutuksen omaavien luiden tutkimuksessa röntgenkuvan ominaisuudet:

  • osteoskleroottisten ja tuhoisien luunmuodostusprosessien yhdistelmä;
  • aivokuoren kerrostuminen, sumea muoto ja kuituerotus;
  • pieni neula ja levyn muodostuminen periosteumin rakenteessa;
  • pehmytkudoksen muutos lähellä kasvainta, joka usein ylittää sen koon;
  • pehmytkudoskomponentin puuttuminen rustoa, kalsi- naatteja ja patologisen luukudoksen elementtejä.
Ewingin sarkooman polven röntgenkuvaus

Lisäksi tutkittaessa potilasta, jolla epäillään Ewingin sarkoomaa, käytetään instrumentaalisia menetelmiä, kuten:

  • tietokone- ja magneettikuvaus - voit arvioida tarkasti kasvaimen koon ja sen yhteyden neurovaskulaariseen nippuun sekä metastaasien esiintymiseen;
  • Keuhkojen röntgentutkimuksessa ja CT: ssä on toissijaisia ​​syöpähoitoja;
  • positroniemissiotomografia (PET), luun tarkistus, angiografia, ultraääni - käytetään etäisten etäpesäkkeiden tunnistamiseen.

Kasvaimen histologisen tyypin selventämiseksi suoritetaan biopsia - pieni näyte otetaan kohdealueelta ja / tai pehmytkudoskomponentilta. Analyysi paljastaa Ewingin sarkooman tyypilliset solut, tuumorikudoksen nekroosi ja elinkykyisten solujen pitoisuudet lähelle aluksia. Myös luuytimen luuydinbiopsi suoritetaan.

Diagnoosin aikana luusyöpä eroaa neuroblastoomasta, ei-Hodgkinin lymfoomasta, rabdomyosarkoomasta ja muista pahanlaatuisista kasvaimista. Neoplasmabiopsia tekee mahdottomaksi määritellä syöpätaudin luotettavasti, joten tehdään lisää molekyyligenetiikkaa, mukaan lukien:

  • fluoresoiva hybridisaatio - osoittaa kromosomaalisen translokaation - Ewingin sarkooman patognomoninen oire;
  • polymeraasiketjureaktio - mahdollistaa mikro-metastaasien havaitsemisen veressä ja luuytimessä;
  • immunologinen tutkimus - tarjoaa mahdollisuuden tunnistaa luukasorisolujen syntetisoitua glykoproteiinia.

Verikokeet osoittavat leukosytoosia, ESR: n lisääntymistä ja tiettyjen entsyymien lisääntynyttä tasoa.

hoito

Ewingin sarkooman hoito merkitsee vaikutusta paitsi ensisijaiseen keskittymään myös koko kehoon kokonaisuutena, vaikka metastaasien puuttuessa. Tämä lähestymistapa on perusteltua luusyövän voimakas aggressiivisuus ja havaitsemattomien mikrometastaasien todennäköisyys. Hoito toteutetaan konservatiivisilla ja toiminnallisilla menetelmillä.

Ewingin sarkooman konservatiivisen hoidon komponentit ovat kemoterapia ja sädehoito. Niitä harjoitellaan leikkauksen jälkeen ja sen jälkeen sekä toimimattomissa tapauksissa.

Kemoterapiassa käytetään useiden lääkkeiden käyttöä erikseen valitussa yhdistelmässä. Lääkkeiden yhdistelmät muuttuvat 3-4 viikon välein. Syklit toistetaan 4-5 kertaa. Kemoterapian vaikutusta pidetään positiivisena, jos alle 5% elinkelpoisista kasvainsoluista havaitaan hoidon kulun jälkeen. Ewingin sarkoomassa määrätään vinkristiini, syklofosfamidi, fosfamidi, etoposidi, adriamysiini, vepezidi ja muut lääkkeet.

Kemoterapian haittavaikutukset:

  • pahoinvointi, oksentelu;
  • hiustenlähtö;
  • kuolemantapahtumien rikkominen;
  • sydänsairaus;
  • voimakas heikkeneminen ja niin edelleen.

Sädehoito - ulkoinen ionisoiva säteily suurina annoksina (jopa 45-55 sävyä). Ensisijainen tarkennus ja keuhkot hoidetaan yleensä (jos niissä on metastaaseja). Ewingin sarkooma on erittäin herkkä säteilylle, mutta tällä tekniikalla on useita haittavaikutuksia, kuten:

  • luun kasvun häiriö;
  • virtsarakon ja suoliston vaurioituminen;
  • nivelten muodonmuutos ja muut.

Kirurgisen toimenpiteen tyyppi valitaan riippuen vaurion sijainnista ja syvyydestä. Aikaisemmin Ewingin sarkooman kanssa useimmissa tapauksissa suoritettiin elimenpoistooperaatiot. Tänään käyte- tään turvallisia toimenpiteitä: leikkauksen kohteena olevan luun irtoaminen tehdään, ja sen sijaan asennetaan proteesi. Tällaiset toi- menpiteet toteutetaan onnistuneesti fibula-, säteen- ja ulna-luissa sekä solmukoissa, kylkiluissa ja olkapäissä. Tietyissä olosuhteissa kirurgi voi korvata lantion, lonkan ja olkapään luun siirteen.

Jos on mahdotonta täydentää kasvaimen resektiota, se poistetaan osittain. Tämä lisää hallinnan tasoa sen kehityksessä.

Ewingin sarkooman uusi hoito perustuu luuytimen ja perifeerisen kantasolujen siirtoon. Tällainen toimenpide lisää takaisinpotentiaa- tuksia potilailla, joilla on luuydinvaurioita.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Jung-sarkooman selviytymisnopeus riippuu vaiheesta, jossa hoito aloitettiin, kasvaimen sijainnin, metastaasien läsnäolon ja sijainnin perusteella. Paikallisella luukasvaimella, joka on poistettu ennen toissijaisten kalojen esiintymistä, eloonjäämisnopeus on 70%.

Taudin päätelaite, johon liittyy useita metastaaseja, on epäsuotuisa ennuste. Esimerkiksi Ewingin vaiheen 4 ionien sarkoomassa liittyy hyvin suuri kuoleman todennäköisyys, noin 90%. Mutta kun käytetään suuria kemoterapia- ja sädehoidon annoksia sekä luuytimensiirron tapauksessa, eloonjäämisnopeus kasvaa 30 prosenttiin.

Onnistuneen hoidon jälkeen potilas on säännöllisesti tutkittava onkologialla, jotta hän havaitsisi Ewingin sarkooman toistumisen ajoissa. Lisäksi monet ihmiset tarvitsevat jatkuvaa lääketieteellistä hoitoa syöpälääkkeiden ja säteilyn sivuvaikutusten vuoksi.

Ewingin sarkooman ehkäisy on mahdotonta, koska taudin syitä ei ole luotettavasti todettu.