loader
Suositeltava

Tärkein

Oireet

myelooma

Myelooma on kypsän erilaistuneiden plasmasolujen pahanlaatuinen lisääntyminen, johon liittyy monoklonaalisten immunoglobuliinien lisääntynyt tuotanto, luuytimen infiltraatio, osteolyysi ja immuunipuutos. Myelooma esiintyy luukipu, spontaaneja murtumia, amyloidoosin kehittymistä, polyneuropatiaa, nefropatiaa ja kroonista munuaisten vajaatoimintaa, hemorrhagic diateesia. Myelooman diagnoosi varmistetaan luurangon röntgensäteillä, kattavalla laboratoriotutkimuksella, luuytimen biopsiksella ja trepanobiopsialla. Myeloomassa suoritetaan mono- tai polykemoterapia, sädehoito, luuytimen autotransplantaatio, plasman sytomasta poistuminen, oireinen ja palliatiivinen hoito.

myelooma

Multippeli myelooma (Rustitskogo Calera tauti, plasmosytoomasolujen, multippeli myelooma) - sairaus ryhmä krooninen myelooinen leukemia, johon vahinkoa useiden lymfoplasmasyyttinen hematopoieesin johtaa kertymistä vereen samantyyppistä epänormaali immunoglobuliinien rikkoo humoraalisen immuniteetin ja hävittäminen luustoon. Myeloomaa luonnehtii tuumorisolujen alhainen proliferatiivinen potentiaali, joka vaikuttaa lähinnä luuytimeen ja luihin, harvemmin imusolmukkeisiin ja suolen, pernan, munuaisten ja muiden elinten imusolmukudokseen.

Myelooman osuus on jopa 10% hemoblastoosin tapauksista. Multippeli myelooman esiintyvyys on keskimäärin 2-4 tapausta 100 tuhatta väestöä kohden ja kasvaa iän myötä. Yleensä yli 40-vuotiaiden potilaat ovat sairaita, lapsia - erittäin harvoin. Myelooma on alttiimpi Negroid-rodun ja miehen edustajille.

Myeloma-luokitus

Tumorin infiltraatin tyypin ja esiintyvyyden mukaan eristetään paikallinen nodulaarinen muoto (solitary plasmacytoma) ja yleistynyt (multippeli myelooma). Plasmacytomalla on usein luu, harvemmin - ekstraksiomainen (extramedullary) lokalisointi. Luun plasmasytooma ilmenee yhdellä osteolyysikeskuksella ilman luuytimen solu-solujen infiltraatiota; pehmytkudos - imukudoksen tuumoriseesi.

Multippeli myelooma on yleisempi, vaikuttaa litteiden luiden, selkärangan ja proksimaalisten pitkien putkimaisten luiden punaiseen luuytimeen. Se on jaettu useisiin nodulaarisiin, diffuusi-nodulaarisiin ja diffuusiin muotoihin. Kun otetaan huomioon myeloomasolujen ominaisuudet, plasmacyyttinen, plasmablastinen ja pienen erilaistuneen (polymorfisen solu- ja pienisoluisen) myelooman eristetään. Myeloomasolut yli-erittävät samaan luokkaan kuuluvia immunoglobuliineja, niiden kevyitä ja raskaita ketjuja (paraproteiineja). Tältä osin erotetaan myelooman immunokemialliset variantit: G-, A-, M-, D-, E- myelooma, Bens-Jones-myelooma, ei-erittävä myelooma.

Kliinisistä ja laboratoriotyypeistä riippuen määritetään myelooman kolme vaihetta: I - pienellä tuumorimassalla II - keskimääräinen kasvainmassa III - suurella tuumorimassalla.

Usean myelooman syyt ja patogeneesi

Multippeli myelooman syyt eivät ole selvät. Melko usein heterogeeniset kromosomipoikkeamat määritetään. On olemassa geneettinen alttius myelooman kehittymiselle. Tapahtumien nousu liittyy säteilyaltistuksen, kemiallisten ja fyysisten syöpää aiheuttavien aineiden vaikutuksiin. Myelooma havaitaan usein ihmisillä, jotka ovat yhteydessä öljytuotteisiin, samoin kuin parkit, puusepät, maanviljelijät.

Lymfoidisten solusolujen degeneraatio myeloomiin alkaa kypsän B-lymfosyyttien erilaistumisprosessissa protoplasmosyyttien tasolla ja siihen liittyy niiden erityiskloonin stimulointi. Myeloomasolujen kasvutekijä on interleukiini-6. Myeloomassa on havaittavissa eriasteisia kypsyysasteisia plasmaseja, jotka ovat tyypillisiä atypismin ominaisuuksista, jotka poikkeavat normaalista suuremmasta koosta (> 40 μm), vaaleasta väristä, monisydämestä (usein 3-5 ydintä) ja nukleolista, hallitsemattomasta jakautumisesta ja pitkästä elämästä.

Myelooman kudoksen lisääntyminen luuytimessä johtaa hematopoieettisen kudoksen tuhoutumiseen, imusolmukkeiden ja myelopoiesismin normaalien repeämien vaimentumiseen. Erytrosyyttien, leukosyyttien ja verihiutaleiden määrä vähenee veressä. Myeloomasolut eivät kykene täysin toteuttamaan immuunitoimintoa johtuen normaalin vasta-aineen synteesin jyrkästä laskusta ja nopeasta tuhoutumisesta. Tuumoritekijät deaktivoivat neutrofiilejä, vähentävät lysotsyymitasoja, rikkovat komplementin toimintaa.

Luiden paikallinen tuhoaminen liittyy normaalin luukudoksen korvaamiseen proliferoimalla myeloomasoluja ja osteoklastien stimuloimalla sytokiinien kanssa. Kasvaimen ympärille muodostuu luukudoksen liukenemista (osteolyysi) ilman osteogeneesialueita. Luut pehmentävät, muuttuvat hauraiksi, merkittävä määrä kalsiumia menee vertaeseen. Verenkierrossa tulevat paraproteiinit levitetään osittain eri elimiin (sydän, keuhkot, ruoansulatuskanava, dermis, nivelet) amyloidin muodossa.

Multiple myelooman oireet

Prekliinisen ajan myelooma etenee ilman valituksia huonosta terveydestä ja se voidaan havaita vain veren laboratoriokokein. Myelooman oireita ovat luuston plasmacytoosi, osteoporoosi ja osteolyysi, immunopatia, munuaisten vajaatoiminta, veren kvalitatiivisten ja reologisten ominaisuuksien muutokset.

Yleensä multippeli myelooma alkaa ilmetä kivun, rintalastan, selkärangan, solisluun, olkapään, lantion ja lonkan luiden aiheuttamana kipuina, jotka syntyvät spontaanisti liikkeiden ja palpataation aikana. On spontaaneja murtumia, puristus murtumia rinta- ja lannerangan, jolloin lyhentämisen kasvun, selkäydinkompressio, joka liittyy radikulaarinen kipu, aistihäiriöitä ja suoliston liikkuvuutta, virtsarakon, halvaus.

Myelooma amyloidoosi ilmeinen vaurioita eri elinten (sydän, munuaiset, kieli, vatsa), sarveiskalvon, nivelet, ja verinahka mukana takykardia, sydämen ja munuaisten vajaatoiminnan, makroglossia, dyspepsia, sarveiskalvon dystrofia, muodonmuutos nivelten, ihon tunkeutuu polyneuropatia. Hyperkalcemia kehittyy myelooman vaikeassa tai terminaalisessa vaiheessa, ja sen mukana seuraa polyuria, pahoinvointi ja oksentelu, kuivuminen, lihasheikkous, letargia, uneliaisuus, psykoottiset häiriöt ja joskus kooma.

Taudin usein ilmenevä ilmaus on myeloma-nefropatia, jossa on resistentti proteinuria, cylindruria. Munuaisten vajaatoiminta voi liittyä nefrokalsinoosin kehittymiseen, samoin kuin AL-amyloidoosi, hyperurikemia, usein virtsatietulehdukset, Bens-Jones-proteiinin hyperproductio, mikä johtaa vaurioihin munuaisten tubuleissa. Myeloomassa Fanconi-oireyhtymä voi kehittyä - munuaisten asidoosi, jolla on heikentynyt pitoisuus ja virtsan happamoituminen, glukoosin ja aminohappojen häviäminen.

Myelooman mukana seuraa anemia, vähentynyt erytropoietiinin tuotanto. Vakavan paraproteinemian vuoksi ESR-arvo on huomattava (jopa 60-80 mm / h), veren viskositeetin kasvu, heikentynyt mikrokytkentä. Myeloomassa kehittyy immuunipuutteen tila ja bakteeri-infektioiden alttius lisääntyy. Alkuvaiheessa tämä johtaa keuhkokuumeen kehittymiseen, pyelonefriittiin, joka on 75%: lla tapauksista vakava kuristus. Tarttuvat komplikaatiot ovat yksi myeloman kuolevuuden johtavista välittömistä syistä.

Hypo-koagulaatio-oireyhtymä multippeli myeloomalle on ominaista verenvuotoinen diateesi kapillaaristen verenvuodot (purppura) ja mustelmat, limakalvojen, nenän, ruoansulatuskanavan ja kohdun verenvuoto. Solitary plasmacytoma esiintyy aiemmin, on hidas kehitys, harvoin mukana vahinkoa luuytimeen, luurankoon, munuaisiin, paraproteinemiaan, anemiaan ja hyperkalsamiin.

Multiple myelooman diagnoosi

Jos myeloomaa epäillään, suoritetaan perusteellinen fyysinen tutkimus, luiden ja pehmytkudosten, rintakehän ja luurangon röntgensäteilyn, laboratoriotestien, luuytimen hengitysbiopsian ja myelogrammin, trepanobiopsia, palpata. Lisäksi määritetään kreatiniinin, elektrolyyttien, C-reaktiivisen proteiinin, b2-mikroglobuliinin, LDH: n, IL-6: n, plasman solujen proliferaatioindeksin veritasot. Plasman solujen sytogeneettinen tutkimus suoritetaan mononukleaaristen verisolujen immunofenotyypillä.

Multiple myelooma, hyperkalsemia, kreatiniinipitoisuus, Hb: n väheneminen on 1%. Plasmacytoosin tapauksessa> 30% ilman oireita ja luun tuhoutumista (tai sen rajallinen luonne) he puhuvat taudin hidasta muodosta.

Myelooman tärkeimmät diagnostiset kriteerit ovat epätyypillinen luuytimen plasmatisaatio> 10-30%; plasmacytoman histologiset merkit trepanaatissa; plasman solujen esiintyminen veressä, paraproteiini virtsassa ja seerumissa; oireetulehdus tai yleistynyt osteoporoosi. Rintakehän, kallon ja lantion radiografiat vahvistavat paikallisten luuydennyspaikkojen esiintymisen litteissä luissa.

Tärkeä vaihe on erilaistumista myelooma on hyvänlaatuinen monoklonaalinen gammopatia alkuperältään määrittelemättömiä, Waldenströmin makroglobulinemia, krooninen limfoleykemiey, ei-Hodgkinin lymfooma, ensisijainen amyloidoosi, luun etäpesäkkeiden paksusuolen syövän, keuhkosyövän, luusairaus, ja muut.

Usean myelooman hoito ja ennuste

Myelooman hoito alkaa välittömästi diagnoosin tarkistamisen jälkeen, mikä mahdollistaa potilaan elinajan pidentämisen ja sen laadun parantamisen. Hidas muoto, odottamaton taktiikka, jossa dynaaminen havainnointi, kunnes kliinisten ilmentymien lisääntyminen on mahdollista. Multippeli myelooman erityinen hoito suoritetaan kohde-elinten (ns. CRAB-hyperkalsemia, munuaisten vajaatoiminta, anemia, luun tuhoaminen) kohdalla.

Moninkertaisen myelooman pääasiallinen hoitomenetelmä on pitkävaikutteinen mono- tai polykemoterapia, jossa alkyloivat lääkkeet nimitetään yhdessä glukokortikoidien kanssa. Polykemoterapia käytetään useammin II-III-taudin, Bence-Jones-proteiinin ensimmäisen vaiheen, kliinisten oireiden etenemisen vuoksi.

Myelooman hoidon jälkeen relapseja esiintyy vuoden sisällä, ja jokainen myöhempi remissio on vähemmän saavutettavissa ja lyhyempi kuin edellinen. Pidennettäessä remissioa käytetään yleensä interferonivalmisteiden tukikursseja. Täysi remissio saavutetaan enintään 10 prosentissa tapauksista.

Nuorilla potilailla, jotka ovat myelooma-taudin havaitsemisen ensimmäisenä vuotena, suuren annoksen kemoterapian, luuytimen tai veren kantasolujen autotransplantaation jälkeen. Kun käytetään solitary plasmacytoma sädehoitoa, joka tarjoaa pitkäaikaisen remission ja kemoterapia, joka on tehottomuus määrätty, kasvaimen kirurginen poisto.

Myelooman oireenmukainen hoito vähenee elektrolyyttihäiriöiden, veren kvalitatiivisten ja reologisten parametrien korjaamiseen, hemostaattisen ja ortopedisen hoidon suorittamiseen. Palliatiivinen hoito voi sisältää kipulääkkeitä, glukokortikoidipulssiterapiaa, sädehoitoa, tarttuvien komplikaatioiden ehkäisyä.

Multippeli-myelooman ennuste määräytyy taudin vaiheen, potilaan iän, laboratorioparametrien, munuaisten vajaatoiminnan ja luusairauksien ja hoidon aloitusajankohdan mukaan. Solitary plasmacytoma usein toistuu muuntamalla multippeli myelooma. Myelooman vaiheen III B epäsuotuisimmat ennusteet ovat elinajanodote 15 kuukautta. Vaiheessa III A on 30 kuukautta, vaiheessa II ja I, A ja B vaiheissa 4,5-5 vuotta. Primaarisella kemoterapiavastuksella eloonjäämisaste on alle 1 vuosi.

myelooma

Jos myelooman verisairaus etenee, plasman solujen tuhoutuminen tapahtuu luuytimessä, joka muuntuu ja saa malignin luonteen. Tauti kuuluu paraproteinemiseen leukemiaan, ja sen nimi on "Veren syöpä". Luonteeltaan sen luonteenomaista on tuumorinekasvaisuus, jonka koko sairauden jokaisessa vaiheessa kasvaa. Diagnoosi on vaikea hoitaa, voi johtaa odottamattomaan kuolemaan.

Mikä on multippeli myelooma

Tämä epänormaali tilanne nimeltä "Rustitsky-Kalera-tauti" lyhentää elinajanodotetta. Patologisessa prosessissa syöpäsolut tulevat systeemiseen verenkiertoon, edistävät patologisten immunoglobuliiniproteiineiden voimakasta tuotantoa. Nämä spesifiset proteiinit, jotka on muunnettu amyloideiksi, sijoitetaan kudoksiin ja häiritsevät sellaisten tärkeiden elinten ja rakenteiden toimintaa kuin munuaiset, nivelet ja sydän. Potilaan yleinen tila riippuu sairauden asteesta, pahanlaatuisten solujen määrästä. Diagnoosi vaatii differentiaalisen diagnoosin.

Solitary plasmacytoma

Tämän tyyppinen plasasolusyöpä erotetaan yhdellä patologian kohdalla, joka sijaitsee luuytimessä ja imusolmukkeessa. Lyhytaallis-myelooman oikean diagnoosin tekemiseksi on välttämätöntä suorittaa useita laboratoriokokeita ja sulkea pois useita focien leviämistä. Kun myelooman luusemention oireet ovat samankaltaisia, hoito riippuu patologisen prosessin vaiheesta.

Multiple myelooma

Tämän patologian avulla useat luuydinrakenteet muuttuvat nopeasti patologiasta, jotka ovat nopeasti kehittyneet. Usean myelooman oireet riippuvat vaurion vaiheesta ja selkeyden vuoksi näet allaolevat kuvat. Veren myelooma vaikuttaa selkärangan kudoksiin, olkavarsiin, kylkiluuihin, sielun siipiin ja luuytimen luun luihin. Tällaisilla pahanlaatuisilla kasvaimilla potilaan kliininen tulos ei ole optimistinen.

vaihe

Progressiivinen Bens-Jones-myelooma taudin kaikissa vaiheissa on merkittävä uhka potilaan elämälle, joten oikea-aikainen diagnoosi on 50% onnistuneesta hoidosta. Lääkärit erottavat myeloma-patologian kolme vaihetta, joissa taudin merkittävät oireet kasvavat ja lisääntyvät:

  1. Ensimmäinen vaihe. Kalsiumin ylimärä pysyy veressä, vähäinen määrä paraproteiineja ja proteiineja virtsassa, hemoglobiini-indeksi saavuttaa 100 g / l, oireet ovat osteoporoosia. Patologian keskipiste, mutta etenee.
  2. Toinen vaihe. Lesioista tulee moninaisia, paraproteiinien ja hemoglobiinin pitoisuus pienenee, syöpäkudosten massa on 800 g. Yksi metastaasi on vallitseva.
  3. Kolmas vaihe. Osteoporoosi etenee luissa, luustorakenteissa on 3 tai useampia fokaaleja, virtsan ja veren kalsiumin proteiinipitoisuus maksimoidaan. Hemoglobiini vähenee patologisesti 85 g / l: iin.

syistä

Luiden myelooma etenee spontaanisti, ja lääkärit eivät onnistuneet määrittämään patologisen prosessin etiologiaa loppuun asti. Yksi asia on tiedossa - ihmiset altistumisen jälkeen kuuluvat riskiryhmään. Tilastot raportoivat, että tällaisen patogeenisen tekijän altistumisen jälkeen potilaiden määrä on kasvanut merkittävästi. Pitkäaikaishoidon tulosten mukaan kliinisen potilaan yleistilan ei ole aina mahdollista vakauttaa.

Multiple myelooman oireet

Luuvaurioilla potilas kehittää ensin selittämätöntä etiologiaa anemiaa, jota ei voida korjata terapeuttisen ruokavalion jälkeen. Luonteenomaiset oireet ovat voimakas kipu luissa, on mahdollista patologisen murtuman esiintyminen. Seuraavat ovat muut muutokset yleisessä hyvinvoinnissa myelooman etenemisessä:

  • usein verenvuoto;
  • heikentynyt veren hyytyminen, tromboosi;
  • vähentynyt immuniteetti;
  • sydänkipu;
  • lisääntynyt proteiini virtsassa;
  • lämpötilan epästabiilius;
  • munuaisten vajaatoiminta oireyhtymä;
  • lisääntynyt väsymys;
  • vaikeat osteoporoosin oireet;
  • selkärangan murtumat monimutkaisissa kliinisissä kuvissa.

diagnostiikka

Ensimmäistä kertaa, kun tauti on oireeton eikä diagnosoitu ajoissa, lääkärit ovat jo tunnistaneet myelooman komplikaatioita, munuaisten vajaatoiminnan epäilyjä. Diagnoosi sisältää paitsi potilaan silmämääräisen tarkastelun ja pehmeiden luuston rakenteiden palpation, mutta vaatii myös kliinistä tutkimusta. Tämä on:

  • rinnassa ja luurangon röntgenkuva luun kasvainten lukumäärän määrittämiseksi;
  • luuydinhöyryn biopsia tarkistaakseen syöpäsolujen esiintymisen myeloossa;
  • trifiinibiopia - tutkimus luuytimestä otetusta kompaktista ja sponsiivisesta aineesta;
  • myelogrammi on välttämätöntä differentiaalisen diagnoosin kannalta informatiivisena invasiivisena menetelmänä;
  • plasman solujen sytogeneettinen tutkimus.

Multippeli myelooman hoito

Kun käytetään yksinkertaisia ​​kliinisiä kuvia kirurgisista menetelmistä: luovuttajan tai omien kantasolujen siirto, erittäin mitattu kemoterapia käyttäen sytostaatteja, sädehoitoa. Hemosorptiot ja plasmasforesi ovat sopivia hyperviskoosi-oireyhtymään, laajaan munuaisvaurioon, munuaisten vajaatoimintaan. Lääkehoito, jonka kesto on useita kuukausia myelooma patologiassa, sisältää:

  • kipulääkkeet, joilla poistetaan kipu luiden alueella;
  • penisilliini-antibiootit toistuvaan suonensisäiseen ja suonensisäiseen infektioprosessiin;
  • hemostatics for intense bleeding: Vikasol, Etamzilat;
  • sytostaatteja kasvaimen massojen vähentämiseksi: melfalan, syklofosfamidi, klorbutiini;
  • glukokortikoidit yhdessä raskaan alkoholin kanssa kalsiumin pitoisuuden alentamiseksi veressä: Alkeran, Prednisoloni, Dexamethasone.
  • interferonia sisältäviä immunostimulantteja, jos tautiin liittyi immuniteetin väheneminen.

Jos pahanlaatuinen kasvain kasvaa, naapureihin kohdistuu lisääntynyt paine ja niiden myöhempi toimintahäiriö, lääkärit päättävät kiireellisesti poistaa tällaisen patogeenisen kasvaimen kirurgisilla menetelmillä. Kliininen lopputulos ja potentiaaliset komplikaatiot leikkauksen jälkeen voivat olla kaikkein arvaamattomia.

Myelooman ravitsemus

Taudin toistumisen vähentämiseksi hoidon on oltava oikea-aikaista, ja ruokavalio on sisällytettävä monimutkaiseen järjestelmään. Tällaisen ravitsemuksen noudattaminen vaaditaan koko elämän ajan, erityisesti seuraavan pahenemisen aikana. Tässä on Plasmacytoosi-ruokavaliota käsittelevien asiantuntijoiden arvokkaita suosituksia:

  • vähentää proteiinin saantia vähäisiksi - sallitaan enintään 60 g proteiinia päivässä;
  • suljetaan tällaisten elintarvikkeiden päivittäisestä annoksesta kuten pavut, linssit, herneet, liha, kala, pähkinät ja munat;
  • ei syödä ruokaa, jonka potilas voi kehittää akuutteja allergisia reaktioita;
  • ottavat säännöllisesti luonnollisia vitamiineja, noudattavat intensiivistä vitamiinihoitoa.

näkymät

Jos potilasta ei hoideta, hän voi kuolla myeloomasta seuraavien kahden vuoden aikana, kun taas päivittäinen elämänlaatu vähenee säännöllisesti. Jos kuitenkin järjestelmällisesti tehdään solunsalpauskursseja, joihin osallistuu sytostaatti, kliinisen potilaan elinajanodote kasvaa 5 vuoteen, harvoin 10 vuoteen. Tämän farmakologisen ryhmän edustajat 5%: lla kliinisistä kuvista aiheuttavat potilaan akuuttia leukemiaa. Lääkärit eivät sulje pois äkkiä kuolemaa, jos se etenee:

  • aivohalvaus tai sydäninfarkti;
  • pahanlaatuinen kasvain;
  • verenmyrkytys;
  • munuaisten vajaatoiminta.

myelooma

Mikä on multippeli myelooma?

Tämä on kasvain tauti, joka syntyy plasman verisoluista (leukosyyttien alatyypin eli valkosolujen). Terveessä ihmisessä nämä solut osallistuvat immuunisuojauksen prosesseihin, jotka tuottavat vasta-aineita. Monissa myeloomissa (kutsutaan myös myelooma) luuytimessä ja luissa muuttuu muuttuneita plasmasoluja, mikä häiritsee normaalien verisolujen muodostumista ja luukudoksen rakennetta. Joskus kuulet luuston myeloomaa, selkärangan myeloomaa, munuaista tai verta, mutta nämä eivät ole oikeita nimeä. Myelooma on hematopoieettisen järjestelmän ja luiden tauti.

Myeloma-luokitus

Tauti on heterogeeninen, voit valita seuraavat vaihtoehdot:

Epäselvä genesis monoklonaalinen gammopatia on ryhmä sairauksia, joissa yksi tyyppi (klooni) B-lymfosyyttejä (nämä ovat immuunireaktioihin osallistuvia verisoluja) tuottavat eri luokkien epänormaaleja immunoglobuliineja, jotka kerääntyvät eri elimiin ja häiritsevät niiden toimintaa (hyvin usein kärsivät munuaiset).

(tai ei-Hodgkinin lymfooma), joissa hyvin suuri määrä syntetisoituja luokan M immunoglobuliineja vahingoittaa maksan, pernan ja imusolmukkeiden.

plasmacytoma on kahta tyyppiä: eristetty (vaikuttaa vain luuytimeen ja luihin) ja extramedullary (plasman solujen kertyminen tapahtuu pehmeissä kudoksissa, esimerkiksi kurkkuissa tai sinusissä). Luiden eristetty plasmacytoma joissakin tapauksissa tulee myelooma, mutta ei aina.

Multiple myeloma hoitaa jopa 90% kaikista tautitapauksista ja tavallisesti vaikuttaa useisiin elimiin.

oireeton (lievittävä, oireeton myelooma)

myelooma, jossa on anemia, munuaisten tai luun vaurio, ts. oireineen.

ICD-10-myelooman koodi: C90.

Usean myelooman vaiheet

Vaiheet määritetään riippuen beeta-2-mikroglobuliinin ja albumiinin määrästä seerumissa.

Stage 1-myelooma: beeta-2-mikroglobuliinin taso on alle 3,5 mg / l ja albumiinipitoisuus 3,5 g / dl tai enemmän.

Vaihe 2-myelooma: beeta-2-mikroglobuli vaihtelee välillä 3,5 mg / l ja 5, 5 mg / l tai albumiinitaso on alle 3,5, kun taas beta-2-mikroglobuliini on alle 3,5.

Stage 3-myelooma: beeta-2-mikroglobuliinin pitoisuus seerumissa on yli 5,5 mg / l.

Usean myelooman syyt ja patogeneesi

Myeloman syyt ovat tuntemattomia. On olemassa useita tekijöitä, jotka lisäävät sairastumisriskiä:

Ikä. Enintään 40 vuotta, myelooma lähes koskaan sairastuu, 70 vuoden kuluttua taudin kehittymisen riski kasvaa merkittävästi

Miehet sairastuvat useammin kuin naiset

Ihmiset, joilla on musta iho, ovat kaksi kertaa todennäköisemmin myeloomaa kuin eurooppalaiset tai aasialaiset.

Saatavana monoklonaalinen gammopatia. 1: sta 100: sta ihmisestä, gammapathy muuttuu myelooma multippeli.

Myeloman tai gammapathyn sukututkimus

Immuniteetin patologia (HIV tai sellaisten lääkkeiden käyttö, jotka estävät immuniteettia)

Säteilyaltistus, torjunta-aineet, lannoitteet

Normaaleissa olosuhteissa luuytimessä tuotetaan tiukasti määritelty määrä B-lymfosyyttejä ja plasmasoluja. Myeloomissa niiden tuotanto on ohi, luuytimessä on täynnä epänormaaleja plasmasoluja ja normaalien veren valkosolujen ja punasolujen muodostuminen vähenee. Samanaikaisesti infektioiden torjuntaan käytettävien vasta-aineiden sijaan nämä solut tuottavat proteiineja, jotka voivat vahingoittaa munuaisia.

Oireet ja oireet multippelia myeloomaa

Merkkejä, jotka auttavat epäilemään myeloomaa:

Kipu luista, erityisesti rintakehässä ja selkärangassa

Patologiset luunmurtumat

Usein toistuvat tartuntataudit

Vaikea heikkous, jatkuva väsymys

Verenvuoto kumista tai nenältä, naisilla - raskas kuukautiset

Päänsärky, huimaus

Pahoinvointi ja oksentelu

Multiple myelooman diagnoosi

Voi olla vaikeaa tehdä diagnoosia, koska myeloomassa ei ole selvää kasvainta, jota voidaan havaita, ja joskus tauti etenee ilman oireita lainkaan.

Usean myelooman diagnosointi tekee yleensä hematologi. Haastattelun aikana lääkäri tunnistaa taudin tärkeimmät oireet tässä potilaassa, selvittää, onko verenvuoto, kipu luissa, usein vilustuminen. Sitten tarvitaan lisätutkimuksia tarkan diagnoosin tekemiseksi ja taudin vaiheen määrittämiseksi.

Verielementin verikokeissa viitataan usein veren viskositeetin kasvuun ja erytrosyyttien sedimentaationopeuden (ESR) lisääntymiseen. Verihiutaleiden ja erytrosyyttien määrä, hemoglobiini, vähenee usein.

Elektrolyyttien verikokeiden tulokset kalsiumpitoisuudet ovat usein kohonneet; biokemiallisen analyysin mukaan kokonaisproteiinimäärä kasvaa, munuaisten toimintahäiriön merkkiaineet määritetään - suuri määrä ureaa, kreatiniini.

Parafroteiinin veritesti suoritetaan abnormatiivisten vasta-aineiden (paraproteiinien) tyypin ja määrän arvioimiseksi.

Virtsassa identifioidaan usein patologinen proteiini (Bens-Jones-proteiini), joka on immunoglobuliinimonoklonaalinen kevytketju.

Luiden röntgenkuvat (kallon, selkärangan, reisiluun ja lantion luut) osoittavat myelooman ominaispiirteitä.

Luuydinpuikko on tarkin diagnostinen työkalu. Leikkaus luuydin otetaan ohut neula, yleensä pistos tehdään rintalastan tai lantion luita. Sitten saatu tutkimus mikroskoopilla laboratoriossa rappeutuneille plasasoluille ja suorittamaan sytogeneettinen tutkimus kromosomien muutosten havaitsemiseksi.

Tietokonetomografia, magneettikuvaus, PET-skannaus voi tunnistaa ne vauriot.

Tapoja käsitellä multippelia myeloomaa

Tällä hetkellä käytetään eri hoitomenetelmiä, ensinnäkin lääkehoitoa, jossa lääkkeitä käytetään erilaisissa yhdistelmissä.

Kohdennettu terapia huumeiden (bortezomib, carfilzomib (ei rekisteröityjä Venäjällä) käyttöön), jotka aiheuttavat proteiinisynteesin vaikutuksen vuoksi plasman solujen kuoleman.

Biologinen hoito, kuten talidomidi, lenalidomidi, pomalidomidi, stimuloi omaa immuunijärjestelmää taistelemaan tuumorisoluja vastaan.

Kemoterapia syklofosfamidin ja melfalanin kanssa, jotka estävät kasvua ja johtavat nopeasti kasvavien kasvainsolujen kuolemaan.

Kortikosteroidihoito (lisäkäsittely, joka parantaa emäksisten lääkkeiden vaikutusta).

Bisfosfonaatteja (pamidronaattia, tsoledronihappoa) on määrätty lisäämään luun tiheyttä.

Kipulääkkeitä, mukaan lukien narkoottiset kipulääkkeet, käytetään vakavaan kipuun (hyvin yleinen kantelu multippelia myeloomaa varten), ja kirurgisia menetelmiä ja sädehoitoa käytetään potilaan tilan lievittämiseen.

Kirurginen hoito vaaditaan esimerkiksi kiertämällä nikamien levyt tai muut laitteet, koska luukudoksen, myös selkärangan, tuhoutuminen tapahtuu.

Kemoterapian jälkeen luuydinsiirrot suoritetaan usein ja autologinen luuytimen kantasolutransplantaatio on tehokkain ja turvallinen. Tämän menettelyn suorittamiseksi otetaan punaiset luuytimen kantasolut. sitten kemoterapiaa (yleensä suurilla annoksilla syöpää aiheuttavia lääkkeitä), joka tuhoaa syöpäsolut. Koko hoitojakson päättymisen jälkeen suoritetaan toimenpide aiemmin kerätyille näytteille, ja sen seurauksena normaalit punaiset luuydinsolut alkavat kasvaa.

Osa taudin muodoista (ensisijaisesti "polttava" melanooma) ei edellytä kiireellistä ja aktiivista hoitoa. Kemoterapia aiheuttaa vakavia haittavaikutuksia, ja joissakin tapauksissa komplikaatioita ja vaikutuksia taudin kulkuun ja oireeton "tykyttävän" myelooman ennuste ovat kyseenalaisia. Tällaisissa tapauksissa suoritetaan säännöllinen tutkimus ja ensimmäiset akuuttien prosessien merkit alkavat hoidosta. Lääkäri määrittelee kontrollitutkimussuunnitelman ja käyttäytymisen sääntöjenmukaisuuden erikseen jokaiselle potilaalle, ja on erittäin tärkeää noudattaa näitä ehtoja ja kaikkia lääkäreiden suosituksia.

Multippeli myelooman komplikaatiot

Vaikea kipu luissa, mikä edellyttää tehokkaiden särkylääkkeiden määräämistä

Hemodialyysin munuaisten vajaatoiminta

Usein tartuntataudit, ml. keuhkokuume (keuhkokuume)

Harvennuttavat luut murtumilla (patologiset murtumat)

Anemia, joka vaatii verensiirtoja

Ennuste multippeli myelooma

"Hehkuvaa" myeloomaa ei voi edetä vuosikymmeniä, mutta lääkärin säännöllinen tarkkailu on välttämätöntä, jotta voidaan havaita merkkejä prosessin aktivaatiosta ajoissa, ja luun tuhoutumisen fokaalien esiintyminen tai plasman solujen määrän lisääntyminen yli 60% luuytimessä osoittaa taudin pahenemista (ja ennuste).

Myelooman eloonjääminen riippuu iästä ja yleisestä terveydestä. Tällä hetkellä kokonaistaloudellisuus on ollut optimistisempi kuin 10 vuotta sitten: 77: stä 100 myeloomaa kärsivästä ihmisestä elää vähintään vuoden, 47 100: sta - vähintään 5 vuotta, 33 100: stä - vähintään 10 vuotta.

Kuoleman syyt myeloomassa

Useimmiten kuolema johtuu infektiokomplikaatioista (esimerkiksi keuhkokuumeesta) sekä kuolemaan johtavasta verenvuodosta (liittyy alhainen verihiutaleiden määrä ja verenvuotohäiriöt), luunmurtumia, vaikeaa munuaisten vajaatoimintaa, keuhkoemboliaa.

Ravitsemus multippelia myeloomaa varten

Myelooman ruokavaliota tulisi vaihdella, sisältää riittävä määrä hedelmiä ja vihanneksia. Suosittelemme vähentämään makeisten, säilöttyjen ja valmiiden puolivalmiiden tuotteiden kulutusta. Erityisruokavaliota voidaan välttää, mutta koska myelomaa usein seuraa anemia, on suositeltavaa säännöllisesti syödä runsaasti rautaa sisältäviä elintarvikkeita (vähärasvainen liha, paprikat, rusinat, ruusukaalit, parsakaali, mango, papaija, guava).

Eräässä tutkimuksessa osoitettiin, että kurkuma ei estä kemoterapiaa. Hiirillä tehdyt tutkimukset ovat osoittaneet, että kurkumini voi hidastaa syöpäsolujen kasvua. Lisäksi kurkumeen lisääminen ruokaan kemoterapian aikana voi lievittää pahoinvointia ja oksentelua.

Kaikki muutokset ruokavaliossa on sovitettava yhteen lääkärisi kanssa erityisesti kemoterapian aikana.

Myelooma: syyt, merkit, vaiheet, elinajanodote, hoito

Myelooma kuuluu paraproteinemisen hemoblastoosin ryhmään, jossa plasmasolujen pahanlaatuinen transformaatio liitetään niiden epänormaalien immunoglobuliiniproteiinien ylituotantoon. Tauti on suhteellisen harvinaista, keskimäärin 4 henkilöä 100 tuhannesta väestöstä. Uskotaan, että miehet ja naiset ovat yhtä alttiita kasvaimille, mutta joidenkin tietojen mukaan naiset sairastuvat yhä useammin. Lisäksi on osoituksena suuremman myelooman riski Afrikan ja Yhdysvaltojen mustien ihmisten keskuudessa.

Potilaiden keski-ikä vaihtelee 50-70-vuotiaana eli suurin osa potilaista on iäkkäitä ihmisiä, joilla on myelooman lisäksi toinen sisäelinten patologia, mikä merkittävästi pahentaa ennusteita ja rajoittaa aggressiivisten hoitomenetelmien käyttöä.

Myelooma on pahanlaatuinen kasvain, mutta se on väärin kutsua sitä termiksi "syöpä", koska se ei tule epiteelistä vaan hematopoieettisesta kudoksesta. Kasvain kasvaa luuytimessä, ja sen pohja koostuu plasmasoluista. Yleensä nämä solut ovat vastuussa immuuni- ja immunoglobuliinien muodostumisesta, jotka ovat välttämättömiä erilaisten infektoivien aineiden torjumiseksi. Plasasolut ovat peräisin B-lymfosyyteistä. Kun solujen kypsyminen häiriintyy, esiintyy tuumoriklooni, joka aiheuttaa myeloomaa.

Luuytimen haittatekijöiden vaikutuksen alaisena plasmablastien ja plasmasolujen lisääntynyt lisääntyminen on kyky syntetisoida epänormaaleja proteiineja - paraproteiineja. Näitä proteiineja pidetään immunoglobuliineina, mutta ne eivät kykene suorittamaan suoria suojatoimintojaan ja niiden lisääntynyt määrä johtaa veren sakeutumiseen ja sisäelinten vahingoittumiseen.

Eri biologisesti vaikuttavien aineiden, erityisesti interleukiini-6: n, merkitys korostuu potilailla, on osoitettu. Luuytimen stromasolut, jotka toteuttavat tuki- ja ravitsemuksellisia funktioita (fibroblastit, makrofagit), erittävät suuria määriä interleukiini-6, jonka seurauksena kasvainsolujen aktiivinen lisääntyminen tapahtuu, niiden luonnollinen kuolema (apoptoosi) estyy ja kasvain kasvaa aktiivisesti.

Muut interleukiinit kykenevät aktivoimaan osteoklastien - solut, jotka tuhoavat luukudoksen, joten luusementit ovat niin myeloma-ominaisuuksia. Interleukiinien vaikutuksen alaisena myeloomasolut hyötyvät terveistä, niiden syrjäyttämisestä ja muista verenmuodostuksesta, mikä johtaa anemiin, heikentyneeseen immuniteettiin ja verenvuotoon.

Taudin aikana ehdollisesti erotella krooninen ja akuutti.

  • Kroonisessa vaiheessa myeloomasolut eivät yleensä kertaudu nopeasti ja kasvain ei jätä luuta, potilaat tuntevat itsensä hyvin, ja joskus he eivät ole tietoisia tuumorin kasvun alkamisesta.
  • Kun myelooma etenee, kasvainsolujen lisämuutoksia esiintyy, mikä johtaa uusien plasma-solujen ryhmiin, jotka pystyvät nopeaan ja aktiiviseen jakautumiseen; kasvain ylittää luut ja alkaa sen aktiivisen ratkaisun kehossa. Sisäelinten tukahduttaminen ja hematopoieettisten versojen estäminen johtavat vaikeisiin myrkytysoireyhtymiin, anemiin ja immuunipuutos, jotka tekevät sairauden terminaalin akuutin vaiheen ja voivat johtaa potilaan kuolemaan.

Useimpien myeloomien pääasialliset häiriöt ovat luiden patologia, immuunipuutos ja muutokset, jotka liittyvät suuren määrän epänormaaleja immunoglobuliineja synteesiin. Kasvain vaikuttaa lantion luista, kylkiluista, selkärankasta, jossa kudoksen tuhoamisprosessit tapahtuvat. Munuaisten vajaatoiminta voi johtaa krooniseen vajaatoimintaan, joka on tyypillistä myeloomaa sairastaville potilaille.

Myeloman syyt

Myelooman tarkkoja syitä tutkitaan edelleen, ja sen merkitys on geneettisessä tutkimuksessa, jonka tarkoituksena on löytää geenejä, joiden mutaatiot voivat johtaa kasvaimeen. Näin ollen joillakin potilailla havaittiin tiettyjen onkogeenien aktivaatio, samoin kuin suppressorigeenien suppressio, jotka estävät normaalisti kasvaimen kasvun.

On olemassa todisteita kasvaimen kasvun mahdollisuudesta pitkäaikaisessa kosketuksessa öljytuotteiden, bentseenin, asbestin ja ionisoivan säteilyn roolin kanssa, mikä osoittaa myelooman esiintymisen lisääntymistä japanilaisissa pommituksissa.

Riskitekijöistä tutkijat toteavat:

  1. Vanha ikä - absoluuttinen enemmistö potilaista on ylittänyt 70-vuotisen virstanpylvään ja vain 1% on alle 40-vuotiaita;
  2. Rotu - Afrikassa mustat ihmiset kärsivät myeloomasta lähes kaksi kertaa useammin kuin valkoiset, mutta tämän ilmiön syytä ei ole todettu.
  3. Perheen sopeutuminen.

Kasvaimen tyypin ja vaiheen valinta heijastaa kasvun ja ennusteiden ominaisuuksia, mutta myös määrittää hoidon, jota lääkäri valitsee. Myelooma voi olla yksinäinen, kun yksi kasvaimen kasvualue sijaitsee luussa ja saattaa esiintyä aivoinfarktin proliferaatiota ja useita, joissa leesio on yleistynyt.

Multippeli myelooma kykenee muodostamaan kasvainpoikkeamia eri luissa ja sisäelimissä, ja esiintyvyyden luonteesta riippuen se on nodulaarinen, diffuusi ja monilukuinen.

Tuumorisolujen morfologiset ja biokemialliset piirteet määrittävät myeloma - plasmacyyttisen, plasmablastisen, pienisoluisen, polymorfisen solukalvon pääasiallisen solukokoonpanon. Kasvainkloonien kypsyysaste vaikuttaa neoplasian kasvuvauhtiin ja taudin kulun aggressiivisuuteen.

Kliiniset oireet, luupatologian ominaisuudet ja veren proteiinin häiriöt, jotka ennalta määrittävät myelooman kliinisten vaiheiden vapautumista:

  1. Myelooman ensimmäinen vaihe on suhteellisen suotuisa, ja potilaan elinikä on pisimmillään, jos hoidossa on hyvä vastaus. Tässä vaiheessa on tunnusomaisia: hemoglobiinipitoisuus yli 100 g / l, luun vaurioiden puuttuminen ja sen seurauksena normaalin kalsiumin pitoisuus veressä. Tuumorimassa on pieni ja erittyvien paraproteiinien määrä voi olla merkityksetön.
  2. Toisessa vaiheessa ei ole tiukasti määriteltyjä kriteerejä, ja asetetaan, kun tautia ei voida katsoa johtuvan kahdesta muusta.
  3. Kolmas vaihe heijastaa kasvaimen etenemistä ja etenee luun tuhoutumisesta johtuvan kalsiumtasojen merkittävän kasvun myötä, hemoglobiini laskee 85 g / l: iin ja alle, ja kasvava tuumorimassa tuottaa merkittävän määrän kasvaimen paraproteiineja.

Tällaisen indikaattorin taso, kuten kreatiniini, heijastaa metabolisen häiriön astetta ja heikentynyttä munuaisten toimintaa, mikä vaikuttaa ennusteeseen. Sen vuoksi sen pitoisuuden mukaan jokainen vaihe jaetaan vaiheisiin A ja B, kun kreatiniini on alle 177 mmol / l (A) tai korkeampi vaiheet IB, IIB, IIIB.

Myelooman manifestit

Monen myelooman kliiniset oireet vaihtelevat ja sopivat erilaisiin oireisiin - luupatologia, immuunijärjestelmä, veren hyytymistutkimus, lisääntynyt veren viskositeetti jne.

suuria oireyhtymiä multippelia myeloomaa kohtaan

Taudin kokonaiskuvaa edeltää aina oireeton ajanjakso, joka voi kestää jopa 15 vuotta, kun taas potilaat tuntevat olonsa hyvältä, menevät töihin ja tekevät tavallisia asioita. Vain korkeat ESR-proteiinit, selittämätön proteiinin ulkonäkö virtsassa ja ns. M-gradientti seerumin proteiinien elektroforeesin aikana osoittaen epänormaaleja immunoglobuliineja, voivat ilmaista kasvaimen kasvua.

Kasvainkudoksen kasvaessa tauti etenee ja ensimmäiset sairauden ilmet ovat: heikkous, väsymys, huimaus, laihtuminen ja usein hengitysteiden infektiot, luukipu. Näitä oireita on vaikea saada aikaan ikään liittyviin muutoksiin, joten potilas lähetetään asiantuntijalle, joka pystyy tekemään tarkan diagnoosin laboratoriokokeiden perusteella.

Luun vaurio

Luuston vaurio-oireyhtymä on tärkein paikka myelooman klinikassa, koska neoplasia alkaa kasvussa ja johtaa tuhoamiseen. Ensinnäkin vaikuttaa rintakehän, nikaman, rintalastan, lantion luita. Tällaiset muutokset ovat ominaisia ​​kaikille potilaille. Myelooman klassinen ilmeneminen on kipua, turvotusta ja luunmurtumia.

Kipu-oireyhtymää esiintyy jopa 90%: lla potilaista. Kasvaimen kasvaessa kipu tulee varsin voimakas, nukkumaanmeno ei enää tuo helpotusta, ja potilailla on vaikeuksia kävelyä, raajan liikkeitä ja taivutuksia. Vaikea akuutti kipu voi olla merkki murtumasta, jonka esiintyminen riittää lievään liikkeeseen tai vain puristamiseen. Kasvaimen kasvualueella luu vajoaa ja tulee erittäin hauras, selkäranka tulee litistyneeksi ja kohdistuu puristusmurtumiin, ja potilas voi kokea kasvun vähenemistä ja näkyviä kasvainsolmuja kallon, kylkiluiden ja muiden luiden kohdalla.

luun tuhoaminen myeloomassa

Myelooman luun vaurioitumisen taustalla esiintyy osteoporoosia (luukudoksen harveneminen), joka myös edistää patologisia murtumia.

Epämuodostumat hematopoieettisessa järjestelmässä

Jo myelooman puhkeamisen jälkeen luuytimen kasvaimen kasvun yhteydessä liittyvät hematopoieesi-häiriöt ilmenevät. Aluksi kliiniset oireet voidaan poistaa, mutta ajan myötä anemia tulee ilmeiseksi, oireina ovat lievä heikkous, heikkous, hengästyneisyys. Muiden verenmuodostuksen itiöiden repiminen johtaa verihiutaleiden ja neutrofiilien puutteeseen, joten hemorraginen oireyhtymä ja infektiokomplikaatiot eivät ole harvinaisia ​​myeloomassa. Klassinen merkki myeloomaa nopeutetaan ESR: llä, joka on tyypillistä myös taudin epäsymmetriselle ajanjaksolle.

Proteiinipatologian oireyhtymä

Proteiinipatologian katsotaan olevan kasvaimen tärkein ominaisuus, koska myelooma pystyy tuottamaan merkittävän määrän epänormaaleja proteiiniproteiineja tai Bens-Jones-proteiinia (immunoglobuliinien kevytketjuja). Seerumin patologisen proteiinin pitoisuuden merkittävän lisääntymisen myötä esiintyy tavallisten proteiinifraktioiden vähenemistä. Tämän oireyhtymän kliiniset oireet ovat:

  • Proteiinin pysyvä erittyminen virtsaan;
  • Amyloidoosin kehittyminen amyloidin (proteiinin, joka esiintyy elimistössä vain patologian aikana) kerääntymisen yhteydessä, sisäelimissä ja niiden toiminnan rikkoo;
  • Hyperviscose-oireyhtymä on veren viskositeetin lisääntyminen johtuen sen proteiinipitoisuuden lisääntymisestä, mikä ilmenee päänsärkyä, raajojen puutumista, vähentynyttä näkemystä, trofisia muutoksia gangreenin yli ja verenvuototaipumus.

Munuaisvaurio

Munuaisvaurio myeloomassa on jopa 80% potilaista. Näiden elinten osallistuminen liittyy niiden kolonisaatioon tuumorisoluilla, epänormaalien proteiinien kertymisellä tubuluksissa sekä kalsinaattien muodostumiseen luun tuhoutumisen aikana. Tällaiset muutokset johtavat virtsan pienentyneeseen suodatukseen, elimistön tiivistymiseen ja krooniseen munuaisten vajaatoimintaan (CRF), mikä aiheuttaa usein potilaiden kuolemaa ("myelooman munuaisten"). CRF: llä esiintyy voimakasta päihtymystä, pahoinvointia ja oksentelua, syömisen kieltämistä, anemian pahenemista ja tuloksena on ureminen kooma, kun keho myrkytetään typpipitoisilla kuonilla.

Edellä kuvattujen oireyhtymien lisäksi potilaat kokevat voimakkaan vahingon hermostoon aivojen ja sen kalvojen tunkeutumisen aikana tuumorisolujen aikana, mutta usein myös perifeerisiä hermoja, heikkoutta, heikentynyt ihon herkkyys, kipu esiintyy, ja jopa halvaus on mahdollinen selkäydinjuuston puristamalla.

Luiden tuhoutuminen ja kalsiumin peseminen estävät paitsi murtumia myös hyperkalsemiaa, kun kalsiumin lisääntynyt veressä johtaa pahoinvointiin pahoinvointiin, oksenteluun, uneliaisuuteen ja muutettuun tajuntaan.

Kasvaimen kasvu luuytimessä aiheuttaa immunodeficenssitilan, joten potilaat ovat alttiita toistuvalle keuhkoputkitulehdukselle, keuhkokuumeelle, prielonefriitille, virusinfektioille.

Multippeli myelooman terminaalinen vaihe esiintyy nopeassa lisääntyessä myrkytysoireiden, aneemisten, verenvuotoisten oireiden ja immuunipuutosten pahenemista. Potilaat laihtivat, kuume kärsivät vakavista infektiokomplikaatioista. Myelooman siirtyminen akuuttia leukemiaan on tässä vaiheessa mahdollista.

Myelooman diagnoosi

Myelooman diagnosointiin kuuluu joukko laboratoriokokeita, joiden avulla voit määrittää tarkan diagnoosin taudin alkuvaiheessa. Potilaat käyttävät:

  1. Yleiset ja biokemialliset verikokeet (hemoglobiini, kreatiniini, kalsium, kokonaisproteiini ja fraktiot jne.);
  2. Proteiinifraktioiden taso veressä;
  3. Virtsan tutkimus, jossa proteiinipitoisuus kasvaa, voidaan havaita immunoglobuliinien kevyet ketjut (Bens-Jones-proteiini);
  4. Luuydin trepanobiopsia myeloomasolujen havaitsemiseksi ja hemopoiesis-itojen leesion luonteen arvioimiseksi;
  5. Röntgen, CT, MRI luut.

Tutkimusten tulosten oikeellisuuden arvioimiseksi on tärkeää vertailla niitä taudin kliinisiin oireisiin ja minkä tahansa analyysin suorittaminen ei riitä myelooman diagnoosiin.

luuytimen histologia: normaali (vasen) ja myelooma (oikea)

hoito

Myelooman hoito suorittaa hematologi hematologisessa sairaalassa ja sisältää:

  • Sytostaattinen hoito.
  • Sädehoito.
  • Alfa2-interferonin nimeäminen.
  • Komplikaatioiden hoito ja ehkäisy.
  • Luuydinsiirto.

Myelooma johtuu hematopoieettisen kudoksen parantumattomista kasvaimista, mutta ajankohtainen hoito mahdollistaa tuumorin kontrolloinnin. Uskotaan, että parannuskeino on mahdollista vain onnistuneen luuydinsiirron avulla.

Tähän mennessä kemoterapia on edelleen tärkein myelooman hoitomenetelmä, jonka ansiosta potilaiden käyttöikä voidaan pidentää 3,5-4 vuoteen. Kemoterapian onnistuminen liittyy alkyloivan kemoterapeuttisten lääkkeiden (alkeraani, syklofosfamidi) ryhmän kehittämiseen, jota on käytetty yhdessä prednisonin kanssa viime vuosisadan puolivälistä lähtien. Polychemoterapian lääkemääräys on tehokkaampi, mutta potilaiden selviytymisaste ei kasva merkittävästi. Näiden lääkkeiden tuumorin kemoresistenssin kehittyminen johtaa sairauden pahanlaatuiseen kulkuun, ja tätä ilmiötä vastaan ​​on syntetisoitunut pohjimmiltaan uusia lääkkeitä - apoptoosia indusoivat, proteaasien estäjät (bortezomibi) ja immunomodulaattorit.

Odottamattomat taktiikat ovat sallittuja potilailla, joilla on IA- ja IIA-taudin vaiheet ilman kipu-oireyhtymää ja luunmurtumien riskiä edellyttäen, että veren koostumusta seurataan jatkuvasti, mutta syöpäsairauksien etenemisen merkkejä varten sytostaatit ovat pakollisia.

Kemoterapiaa koskevat merkinnät ovat:

  1. Hyperkalsemia (lisääntynyt seerumin kalsiumpitoisuus);
  2. anemia;
  3. Merkkejä munuaisvaurioista;
  4. Luuston osallistuminen;
  5. Hyperviskoosin ja verenvuotojen oireyhtymän kehittyminen;
  6. amyloidoosi;
  7. Tarttuva komplikaatio.

Alkeraanin (melfalan) ja prednisolonin (M + R) yhdistelmä, joka estää tuumorisolujen proliferaatiota ja vähentää paraproteiinien tuotantoa, on tunnustettu myelooman pääasialliseksi hoitamiseksi. Jos resistenttien kasvainten, samoin kuin taudin alkuvaiheessa vakavan pahanlaatuisen kurssin tapauksessa, polykemoterapia on mahdollista, kun vinkristiiniä, adriablastiinia ja doksorubisiinia on lisäksi määrätty kehittyneiden polykemoterapiaprotokollien mukaisesti. M + P-kaavaa annetaan sykleinä joka neljäs viikko, ja kun munuaisten vajaatoiminnan merkkejä ilmenee, alkeraani korvataan syklofosfamidilla.

Lääkäri valitsee sytostaattisen hoidon erityisohjelman, joka perustuu taudin kulkuun, potilaan tilaan ja ikäan, kasvaimen herkkyydestä tiettyihin lääkkeisiin.

Hoidon tehokkuutta todistaa:

  • Stabiili tai kasvava hemoglobiinipitoisuus (ei pienempi kuin 90 g / l);
  • Seerumialbumiini yli 30 g / l;
  • Normaali kalsiumin taso veressä;
  • Luunhävittämisen etenemisen puute.

Tällaisen lääkkeen käyttö talidomidilla osoittaa hyviä tuloksia myeloomassa, erityisesti resistentteissä muodoissa. Thalidomidi estää angiogeneesiä (tuumorialusten kehittyminen), parantaa immuunivastetta tuumorisoluille, aiheuttaa pahanlaatuisten plasmasolujen kuoleman. Talidomidin yhdistelmä sytostaattisen terapian vakiomenetelmillä antaa hyvän vaikutuksen ja sallii joissakin tapauksissa välttää pitkäaikaista kemoterapeuttisten lääkeaineiden antoa, joka on täynnä tromboosia laskimotriaterapion asennuspaikalla. Thalidomidin lisäksi hermorustasta saatu lääke, (neovastal), joka on myös määrätty myelooma, voi estää angiogeneesin kasvaimessa.

Alle 55-60-vuotiaita potilaita pidetään kemoterapian parhaana suorituksena, jota seuraa omien perifeeristen kantasolujen siirto. Tämä lähestymistapa nostaa keskimääräistä elinajanodotetta korkeintaan viiteen vuoteen ja täydellinen remissio on mahdollista 20 prosentilla potilaista.

Alfa2-interferonin antaminen suurina annoksina suoritetaan, kun potilas tulee remission tilaan ja toimii ylläpitohoidon osana useiden vuosien ajan.

Video: luento monen myelooman hoidosta

Sädehoitolla ei ole itsenäistä merkitystä tässä patologiassa, mutta sitä käytetään luiden tukahduttamisessa, jossa on suuria luumukudoksen tuhoutumista, voimakasta kipu-oireyhtymää ja yksinäistä myeloomaa. Säteilyannos ei yleensä ole yli 2500-4000 Gy.

Komplikaatioiden hoito ja ehkäisy ovat:

  1. Antibioottinen hoito laajakantoisilla lääkeaineilla tarttuvien komplikaatioiden kanssa;
  2. Munuaisten toiminnan korjaus niiden vajaatoiminnan yhteydessä (ruokavalio, diureetit, plasmapheresi ja hemosorptiot, vaikeissa tapauksissa - hemodialyysi "keinotekoisesta munuaisten" laitteesta);
  3. Kalsiumpitoisuuksien normalisointi (diureetit, diureetit, glukokortikoidit, kalcitriini);
  4. Erytropoietiinin käyttö, veren komponenttien verensiirto vakavalla anemian ja hemorraginen oireyhtymän kanssa;
  5. Detoksifikaatioterapia laskimonsisäisen lääkkeiden antamisen ja riittävän kivunlievityksen avulla;
  6. Luuopatologiassa käytetään kalsitriinia, anabolisia steroideja, biofosfonaattien ryhmästä valmistettuja valmisteita (klodronaatti, zometa), jotka vähentävät luiden tuhoisia prosesseja ja estävät niiden murtumia. Kun murtumia ilmenee, esiintyy osteosynteesiä, vetovoimaa, mahdollisesti kirurgista hoitoa, harjoitushoito on pakollista ja paikallista säteilyä voidaan käyttää ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä suunnitellulla murtumakohdalla;
  7. Vaikeassa hyperviskoosi-oireyhtymässä ja munuaisten patologiassa merkittävän määrän kasvaimen paraproteiinin verenkierron vuoksi potilaat ovat hemosorptiota ja plasmapheresiaa, mikä auttaa poistamaan suuret proteiinimolekyylit verenkiertoon.

Luuydinsiirto ei ole vielä löytänyt laajalle levinnyttä myeloomaa, koska komplikaatioiden riski on edelleen korkea, erityisesti yli 40-50-vuotiailla potilailla. Useimmiten suoritetaan potilasta tai luovuttajalta otettuja kantasoluja. Luovuttajien kantasolujen käyttöönotto voi jopa johtaa täydelliseen paranemiseen myeloomaa kohtaan, mutta tämä ilmiö tapahtuu harvoin kemoterapian suuren toksisuuden takia, annettuna mahdollisimman suurina annoksina.

Myelooman kirurgista hoitoa käytetään harvoin pääasiassa taudin lokalisoituneissa muodoissa, kun tuumorimassa pakkaa elintärkeät elimet, hermoston juuret ja verisuonet. Mahdollinen kirurginen hoito selkäydinvaurioiden yhteydessä, jolla pyritään eliminoimaan selkäydin puristuminen selkärangan puristusmurtumien aikana.

Eliniänodotus kemoterapian aikana herkillä potilailla on jopa 4 vuotta, mutta tuumorin resistentit muodot pienentävät sitä vuoden tai vähemmän. Pisin elinajanodote havaitaan vaiheessa IA - 61 kuukautta ja IIIB: ssä se on enintään 15 kuukautta. Pitkäaikainen kemoterapia ei ole vain lääkkeiden myrkyllisten vaikutusten aiheuttamia komplikaatioita, vaan myös kasvaimen toissijaisen resistenssin kehittyminen hoitoon ja sen muuttaminen akuutiksi leukemiaksi.

Yleensä ennuste määräytyy myelooman muodon, sen vasteen mukaan hoitoon sekä potilaan iän ja koehenkilöiden esiintymiseen, mutta se on aina vakava ja usein epätyydyttävä. Korjaus on harvinaista ja useimmissa tapauksissa vakavat komplikaatiot, kuten sepsis, verenvuoto, munuaisten vajaatoiminta, amyloidoosi ja myrkylliset vauriot sisäelimille sytostaattien käytön seurauksena johtavat kuolemaan.