loader
Suositeltava

Tärkein

Sarkooma

Ennusteet eloonjäämisestä akuutissa leukemiassa aikuisilla ja lapsilla

Kyky jakaa nopeasti epänormaaleja soluja koko kehoon tekee verisolusta yhtä vaarallisimmista diagnooseista. Akuutissa leukemiassa potilaan elämän ennuste riippuu suoraan taudin tyypistä, hoito-ohjelman oikeasta valinnasta ja taudin komplikaatioiden esiintymisestä.

Mitä potilaiden selviytyminen riippuu?

Viime aikoina suurimmassa osassa tapauksista veren syöpäprojekteja oli pettymys. Tämä ei ole yllättävää: verenmuodostuksen alistuminen aiheuttaa sisäisten elinten ja keskushermoston häiriön, anemian, verenvuotojen ja häiriöiden vähenemistä, mikä merkittävästi heikentää potilaan kehoa.

Tänään kysymys siitä, kuinka monta leukemiaa elävää potilasta ei voida vastata edes karkeasti: ennusteet riippuvat hoidon perusteellisuudesta, mahdollisuudesta käyttää intensiivisiä polykemoterapiojärjestelmiä ja monia muita tekijöitä. Akuutin leukemian potilaan pitkän aikavälin eloonjäämisen tärkeimmät edellytykset ovat:

  • sisäelinten rikkomusten puuttuminen ennen hoidon aloittamista;
  • diagnostisen ajan vähimmäiskesto (taudin alkuvaiheen ja ensimmäisen kemoterapian annon välinen aika);
  • muiden onkologisten sairauksien puuttuminen;
  • täydellisen remission saavuttaminen 1-2 kemoterapian jälkeen;
  • potilaan ikä ja sukupuoli (alle 2-vuotiaiden ja yli 60-vuotiaiden urospuolisten potilaiden suotuisimmat ennusteet);
  • huolellinen hoito (noudatettu määrätty ruokavalio ja steriiliys potilaan sijaintipaikassa);
  • antimikrobisen ja antifungaalisen hoidon ajankohtainen nimittäminen, verensiirrot (veren komponenttien verensiirrot) leukemian komplikaatioiden poissulkemiseksi;
  • mahdollisuus luuytimen kudoksen siirtämiseen liittyneestä tai sopivasta riippumattomasta luovuttajasta ja siirteen turvallisesta liittämisestä.

Myös potilaan eloonjääminen riippuu räjähdysasten tyypistä ja niiden erilaistumisasteesta, joka määrittää taudin aggressiivisuuden. Esimerkiksi akuutissa lymfoblastisessa leukemiassa ennuste on edullisin potilailla, joilla on B-lymfosyytti-tuumoriklooni.

Kromosomipoikkeavuuksien läsnäolo (esimerkiksi kromosomissa 9 ja 22 tapahtuneet translokaatiot, jotka aiheuttavat mutanttigeeniä, joka tuottaa onkogeenisen tyrosiinikinaasin), selvennetään varmasti diagnostisessa vaiheessa.

Geenitason tyypilliset loukkaukset eivät ainoastaan ​​viittaa ennusteeseen, vaan parantavat sitä myös korvaavien lääkkeiden käytön avulla. Siirron (9; 22) tapauksessa ns. "Philadelphia-kromosomi", onkogeenisen aineen vaikutus pysäytetään Imatinibilla, Nilotinibilla ja muilla tyrosiinikinaasi-inhibiittoreilla.

Voidaanko akuutti leukemia parantaa?

Tehohoidon käyttö auttaa saavuttamaan tilan remission (potilaan sairauden kliinisten oireiden puuttuminen). Luuytimen kudoksesta ja verikokeista riippuen täydellinen ja epätäydellinen remissio eristetään.

Täydellinen remission esiintyy ilman kypsymättömiä (räjähdys) soluja ja pitoisuus hematopoieettisessa kudoksessa vähenee 5%: iin tai pienempi. Epätäydellisen remission ansiosta luuytimen kudosten osuus on jopa 20%. Itse asiassa tämä tila luonnehtii positiivista dynamiikkaa hoidettavan hoidon taustalla eikä hoiton lopputuloksesta.

Hoidon alkuvaiheen tavoitteen (polykemoterapian) tavoitteena on täydellisen remission ja tämän tilan tukeminen 2-5 vuoden kuluessa hoidon ensimmäisen vaiheen päättymisestä.

Kuitenkin jopa täydellisen remission tapauksessa lääkärit eivät pysty diagnosoimaan täydellistä elpymistä, koska leukemian merkkejä voi esiintyä uudelleen. Vain potilaat, joilla ei ole ollut relapsiä viiden vuoden kuluessa kemoterapian päävaiheen päättymisestä, katsotaan toipuvan. Jotta elpyminen pidentyisi ja tuhoutuisi mahdolliset epänormaalit räjähdykset, määrätään toinen hoitovaihe - tukeva hoito.

Tukihoito sisältää sytostaattien käytön pillereissä, ruokavaliossa ja päivähoidossa ja hygieniassa. Tämän hoitovaiheen puuttuminen lisää huomattavasti taudin uusiutumisen riskiä. Jokaisen myöhemmän leukemian ilmenemisen jälkeen remissioaika lyhenee ja viiden vuoden eloonjäämisasteen mahdollisuus laskee jyrkästi.

Kuinka monta potilasta elää eri tyyppisellä leukemian hoidolla?

Akuutissa leukemiassa aikuisten oireet, taudin ennuste ja kulku voivat poiketa hieman tautitilanteesta lapsilla. Tämä johtuu pääasiassa siitä, että useimmat lapset kärsivät lymfoblastisesta leukemiasta ja leukemian esiintyvyydestä.

Ikääntyneillä yli 60-vuotiailla, jotka ovat myeloblastisen leukemian esiintyvyyden suurinta voimakkuutta, sisäelimiä on vaikeampi hoitaa kemoterapiaa ja useimmissa tapauksissa on mahdotonta vähentää onkologisen toistumisen todennäköisyyttä hematopoieettisella kudossiirrolla.

Akuutissa lymfoblastisessa leukemiassa suotuisa ennuste riippuu voimakkaasti solujen tyypistä. Esimerkiksi B-lymfosyyttimutaatiolla sairaiden lasten viiden vuoden eloonjäämisaste hoidon jälkeen saavuttaa 88-90% ja 40% aikuisista ja vanhuksista. Remission esiintyy neljässä viidestä potilaasta, mutta monissa lymfoblastisen leukemian tyypissä on suuri toistumisriski.

Edullisin ennuste on potilailla, joilla on T-leukemia. Tämä tyypin tauti on pääasiassa ominaista nuorille.

Myeloblastisen veren leukemian aikana yli 15-vuotiaiden potilaiden 5 vuoden eloonjäämisaste on 70%. 45-60-vuotiailla potilailla tämä luku laskee 25-50 prosenttiin kasvainkloonin tyypistä riippuen. Yli 65-vuotiaat potilaat elävät yli 5 vuoden ajan hoidon lopettamisesta 12 prosentissa tapauksista.

Huonoin ennuste havaitaan megakaryoblastisen veren leukemiaan, jossa mutaatiot ovat verihiutaleiden esiasteisoluja. Tämä diagnoosi on harvoin kiinteä, pääasiassa lapsilla.

Poistumisnopeus hoidon aikana saavuttaa 60-80% tapauksista, ja sen keskimääräinen kesto ensimmäisen hoitojakson jälkeen on 1-2 vuotta. Tukemisen sytostaattien käyttö mahdollistaa oireettoman ajan keston nostamisen. Tilastojen mukaan täydellinen toipuminen tapahtuu noin 10% kaikista myeloblastisen leukemian kliinisistä tapauksista. TCM: n käyttö voi lisätä pitkän aikavälin (yli 10 vuoden) eloonjäämisen mahdollisuuksia jopa 80 prosenttiin.
niin pitkälle kuin

Leukemian komplikaatioiden ja sytostaattisen hoidon vaikutus potilaan selviytymiseen

Mikä tahansa onkologinen prosessi voi vaikuttaa kielteisesti paitsi suoraan kasvaimen kehoon, myös potilaan koko organismiin. Tämä pätee erityisesti endokriinisten, lymfaattisten ja hematopoieettisten järjestelmien neoplasioihin. Kuinka kauan potilas elää hoidon lopettamisen jälkeen määritetään paitsi lääkkeiden syöpälääkkeiden tehokkuus myös kasvainprosessin ja kemoterapian komplikaatioiden esiintyminen.

Imusolmukkeiden, pernan, maksan ja munuaisten lisääntyminen johtuvat leukemian tunkeutumisesta voi aiheuttaa häiriöitä sisäelinten toiminnassa. Tämä vähentää potilaan elämänlaatua ja joissakin tapauksissa mahdottomaksi käyttää suuren annoksen kemoterapiaa.

Liiallinen määrä räjähdyksiä veressä lisää sen viskositeettia, mikä osaltaan vaikuttaa elinten heikentymiseen. Leukemisten ja myelooisten verihyytymien muodostumisen vuoksi pienissä valtimoissa voi esiintyä verenvuotoja ja sydänkohtauksia kehossa.

Kaikki nämä tekijät lisäävät potilaan kuolinsyvyyttä merkittävästi, vaikka ne voivat vain vaikuttaa epäsuorasti relaksaation todennäköisyyteen.

Monien sytotoksisten lääkkeiden ryhmien myelotoksisuus samoin kuin kemoterapiaa seuraava pahoinvointi ja oksentelu voivat pakottaa potilaat luopumaan mahdollisista parantumiskursseista vähemmän tehokkaiden lääkkeiden hyväksi. Setronien ja kortikosteroidien käyttö antaa sinulle mahdollisuuden pysäyttää ruoansulatuskanavan negatiiviset vaikutukset.

Taudin vaaraa, oikea-aikaista diagnoosia ja varhaista hoitoa vastaan ​​todennäköisyys saavuttaa täydellinen remissio ja 5 vuoden potilaan selviytyminen on melko korkea. Hoidon tehokkuuden ennuste riippuu leukemian tyypistä, määrätyn kemoterapeuttisen hoidon siedettävyydestä ja ylläpitohoidosta sekä potilaan ja hänen sukulaistensa hoitavan lääkärin ohjeiden täsmällisestä suorittamisesta.

Jos löydät virheen, valitse tekstifragmentti ja paina Ctrl + Enter.

Akuutti lymfoblastinen leukemia

Akuutti lymfoblastinen leukemia on hematopoieettisen järjestelmän pahanlaatuinen vaurio, johon liittyy lymfoblasien määrän hallitsematon lisääntyminen. Se ilmenee anemian, myrkytyksen oireiden, imusolmukkeiden, maksa- ja pernan lisääntymisen, verenvuotojen ja hengityselinten sairauksien lisääntymisenä. Akuutin lymfoblastisen leukemian alhaisen immuniteetin takia infektiosairaudet kehittyvät usein. Mahdolliset haitat keskushermostolle. Diagnoosi perustuu kliinisiin oireisiin ja laboratoriotuloksiin. Hoito - kemoterapia, sädehoito, luuytimensiirto.

Akuutti lymfoblastinen leukemia

Akuutti lymfoblastinen leukemia (ALL) on yleisin lapsuusiän syöpätauti. Kokonaisosuus on 75-80 prosenttia lasten hematopoieettisen järjestelmän sairauksien kokonaismäärästä. Huipun esiintyvyys tapahtuu 1-6 vuoden iässä. Pojat kärsivät useammin kuin tytöt. Aikuiset potilaat ovat sairaita 8-10 kertaa harvemmin kuin lapsilla. Lapsipotilailla akuutti lymfoblastinen leukemia esiintyy ensisijaisesti, aikuisilla se on usein kroonisen lymfosyyttisen leukemian komplikaatio. Kliinisissä oireissaan ALL on samanlainen kuin muut akuutit leukemiat. Erityispiirre on aivojen ja selkäydinten (neuro leukemia) kalvojen yleisempi leesio, kun profylaksia ei kehittynyt 30-50 prosentilla potilaista. Hoidon hoitaa onkologian ja hematologian alan asiantuntijat.

WHO-luokituksen mukaan neljä erilaista ALL: tä on erotettu: pre-pre-B-solu, pre-B-solu, B-solu ja T-solu. B-solujen akuutit lymfoblastiset leukemiat muodostavat 80-85% tapausten kokonaismäärästä. Ensimmäinen ilmaantuvuus on 3-vuotiaana. Tulevaisuudessa OLL: n kehittymisen todennäköisyys nousee 60 vuoden jälkeen. T-soluleukemia on 15-20% tautitapausten kokonaismäärästä. Huipun esiintyvyys tapahtuu 15 vuoden ikäisenä.

Akuutin lymfoblastisen leukemian syyt

Akuutin lymfoblastisen leukemian suora syy on pahanlaatuisen kloonin muodostuminen, soluryhmä, jolla on kyky hallita kontrolloimattomasti. Klooni muodostuu kromosomipoikkeavuuksien seurauksena: translokaatio (kahden kromosomin välisten alueiden vaihto), deleetio (kromosomin alueen menettäminen), inversio (kromosomin alueen inversio) tai amplifikaatio (kromosomin alueen lisäkopioiden muodostuminen). Oletetaan, että geneettinen poikkeavuuksia, jotka aiheuttavat kehittäminen akuutti lymfaattinen leukemia esiintyy kohdussa, kuitenkin, muodostumisen loppuun pahanlaatuisen kloonin vaativat usein ylimääräistä ulkoista olosuhteissa.

Niistä riskitekijöitä akuutti lymfaattinen leukemia yleensä on ensin ilmoitettava säteilyaltistuksen: vastaava alueella, jossa korkea ionisoivan säteilyn, sädehoidon Muiden syöpien hoitoon, useita X-ray tutkimukset, mukaan lukien kohdussa. Tiedonsiirtotaso sekä todiste eri säteilyaltistuksien ja akuutin lymfoblastisen leukemian välisen suhteen olemassaolosta vaihtelevat suuresti.

Siten leukemian ja sädehoidon välistä suhdetta pidetään nykyään todistettuna. Akuutin lymfoblastisen leukemian riski sädehoidon jälkeen on 10%. 85%: lla potilaista sairaus diagnosoidaan 10 vuoden kuluttua sädehoidon päättymisestä. Röntgentutkimusten ja akuutin lymfoblastisen leukemian kehityksen välinen suhde on tällä hetkellä oletusten tasolla. Luotettavia tilastotietoja, jotka vahvistavat tämän teorian, ei ole vielä olemassa.

Monet tutkijat viittaavat mahdolliseen yhteyteen kaikkien ja tartuntatautien välillä. Akuutin lymfoblastisen leukemian virusta aiheuttavaa ainetta ei ole vielä tunnistettu. On kaksi pääasiallista oletusta. Ensimmäinen on, että ALL on aiheuttanut virus, jota ei ole vielä tunnistettu, mutta tauti ilmenee vain silloin, kun on olemassa alttius. Toinen - syy akuuttiin lymfaattinen leukemia voisi olla erilaisten virusten, riski lasten leukemia on kasvanut puuttuminen kosketuksiin taudinaiheuttajia varhaisessa iässä (kun "netrenirovannosti" immuunijärjestelmän). Vaikka molempia hypoteeseja ei ole osoitettu. Luotettavaa tietoa leukemian ja virustaudin välisen yhteyden olemassaolosta saatiin vain A-maiden aikuispotilaiden T-soluleukemialle.

Todennäköisyys akuutti lymfaattinen leukemia kasvaa joutuessaan kosketuksiin äiti joitakin toksisia aineita raskausajan jotkin geneettiset poikkeavuudet (Fanconin anemia, Downin oireyhtymä, oireyhtymä Shvahmana, Klinefelterin oireyhtymä, Wiskott-Aldrichin oireyhtymä, neurofibromatoosi, keliakia, perinnöllinen immuunijärjestelmän häiriöt), saatavissa onkologiset sairaudet sukututkimuksessa ja sytostaatikoissa. Jotkut asiantuntijat korostavat tupakoinnin mahdollisia kielteisiä vaikutuksia.

Akuutin lymfoblastisen leukemian oireet

Tauti kehittyy nopeasti. Aikaan asettamalla koko lymfoblastien diagnoosi elin voi olla jopa 3-4% kehon kokonaispainosta, koska myrskyinen soluproliferaation pahanlaatuisen kloonin 1-3 kuukautta aiemmin. Viikon aikana solujen määrä on noin kaksinkertaistunut. Akuuttia lymfoblastista leukemiaa on useita oireita: myrkytys, hyperplastinen, aneeminen, verenvuotoinen, tarttuva.

Päihtymisyndrooma sisältää heikkoutta, väsymystä, kuumetta ja laihtumista. Lämpötilan nousu voi aiheuttaa sekä taustalla olevan taudin että tarttuvien komplikaatioiden, jotka usein kehittyvät neutropenian läsnäollessa. Hyperplastinen oireyhtymä akuutti lymfaattinen leukemia on esitetty suurennettuna imusolmukkeiden, maksan ja pernan (johtaen parenkymaalinen elinten leukeemisissa tunkeutuminen). Parenkymaalisten elinten lisääntyessä voi esiintyä vatsakipuja. Luuytimen tilavuuden lisääntyminen, periostaumin tunkeutuminen ja yhteisten kapselien kudos voivat olla syynä luun ja nivelsärkyjen rikkoutumiseen.

Aneemisen oireyhtymän esiintyminen on osoitettu heikkoudella, huimauksella, ihon pallorilla ja lisääntyneellä sydämen sykkeellä. Akuutin lymfoblastisen leukemian verenvuototaudin syy on trombosytopenia ja pienen verisuoniston tromboosi. Iholla ja limakalvolla havaitaan petekkiä ja ekchymoosia. Iskuilla voi esiintyä runsaasti ihonalaisia ​​verenvuotoja. Havaittiin lisääntynyt verenvuoto haavoista ja naarmuista, verkkokalvon verenvuodot, ientulehdus ja epistaksis. Joillakin akuutin lymfoblastisen leukemian potilailla esiintyy ruoansulatuskanavan verenvuotoa, johon liittyy verinen oksentelu ja veriset uloste.

Akuutin lymfoblastisen leukemian immuunihäiriöt ilmenevät usein haavan, naarmuuntumisen ja injektioiden jäljillä. Eri bakteeri-, virus- ja sieni-infektiot voivat kehittyä. Mediastinaalisten imusolmukkeiden lisääntyessä ilmenee hengityselinten sairauksia, koska keuhkojen tilavuus pienenee. Hengitysvajaus esiintyy useimmiten T-solujen akuutissa lymfoblastisessa leukemiassa. Neuroleukemia, jota laukaisee selkäydinten ja aivojen kalvojen tunkeutuminen, on yleisempi relapsien aikana.

Pyritään saamaan CNS paljasti positiivinen aivokalvon oireiden ja kohonnutta kallonsisäistä painetta (papilledema, päänsärky, pahoinvointi ja oksentelu). Joskus keskushermoston vauriot akuutissa lymfoblastisessa leukemiassa ovat oireeton ja diagnosoidaan vasta aivoselkäydinnesteen tutkimisen jälkeen. 5-30% pojista infiltraatiot näkyvät kiveksissä. Kummankin sukupuolen potilailla voi esiintyä purppura-sinertäviä infiltraatteja (leukemidejä) iholle ja limakalvoille. Harvinaisissa tapauksissa perikardiaalista effuusiota ja munuaisten toimintahäiriöitä havaitaan. Selostetaan suolen vaurioiden tapauksia.

Kliinisten oireiden ominaispiirteet huomioon ottaen voidaan erottaa akuutin lymfoblastisen leukemian neljä jaksoa: alkukohta, huippu, remissio, terminaali. Alkuperäisen ajan kesto on 1-3 kuukautta. Epäspesifisiä oireita hallitsevat: letargia, väsymys, ruokahaluttomuus, alhaisen kuumeen aiheuttama kuume ja lisääntynyt ihon sileys. Päänsärkyä, vatsan, luun ja nivelkipuja ovat mahdollisia. Akuutin lymfoblastisen leukemian korkeuden aikana tunnistetaan kaikki edellä mainitut tyypilliset oireyhtymät. Remissionissa sairauden ilmenemät katoavat. Terminaalijaksolle on tunnusomaista potilaan tilan asteittainen huononeminen ja se on kohtalokas.

Akuutin lymfoblastisen leukemian diagnosointi

Diagnoosi altistuu kliinisten oireiden perusteella, perifeerisen veren ja myelogrammin tietojen analyysin tulokset. Perifeerisessä veressä potilaista, joilla on akuutti lymfaattinen leukemia paljasti anemia, trombosytopenia, lisääntynyt lasko, ja määrän muutos valkosolujen (yleensä - leukosytoosi). Lymfoblastien osuus on 15-20 prosenttia tai enemmän leukosyyttien kokonaismäärästä. Neutrofiilien määrä vähenee. Blast-solut ovat vallitsevia myelogrammissa, ja määritetään erytroidisen, neutrofiilisen ja verihiutaleiden alkion esto.

Ohjelman tutkimuksen akuutti lymfaattinen leukemia ovat lumbaalipunktioneula (välttämiseksi neuroleukemia), ultraääni vatsan (arvioimiseksi parenkymaaliset elinten ja imusolmukkeiden), rintakehän röntgenkuvaus (havaitsemiseksi laajentuneen välikarsinan imusolmukkeiden) ja veren kemia (havaitsemiseksi rikkomuksia funktion maksa ja munuaiset). Erotusdiagnoosissa akuutti lymfaattinen leukemia suorittaa muilla leukemiat, myrkytyksen, olosuhteet vakavat tartuntataudit, tarttuva lymfosytoosi ja mononukleoosi.

Akuutin lymfoblastisen leukemian hoito ja ennuste

Hoidon perusta on kemoterapia. Kahdessa vaiheessa hoidetaan ALL: intensiivisen hoidon vaihe ja ylläpitohoidon vaihe. Akuutin lymfoblastisen leukemian intensiivisen hoidon vaihe käsittää kaksi vaihetta ja kestää noin kuusi kuukautta. Ensimmäisessä vaiheessa suonensisäinen polykemoterapia suoritetaan remission aikaansaamiseksi. Hemopoieesin normalisointi, enintään 5%: n läsnäolo blastien luuytimessä ja räjähdysten puuttuminen perifeerisessä veressä osoittavat remission tilaa. Toisessa vaiheessa toteutetaan toimenpiteitä remission pidentämiseksi, pahanlaatuisen kloonin solujen lisääntymisen hidastamiseksi tai lopettamiseksi. Lääkkeiden käyttöönotto toteutettiin myös suonensisäisesti.

Akuutin lymfoblastisen leukemian ylläpitohoidon vaiheen kesto on noin 2 vuotta. Tänä aikana potilas purkautuu avohoidossa, suun kautta annettavia lääkkeitä määrätään, säännöllisiä tutkimuksia tehdään luuytimen ja perifeerisen veren tilan seurantaa varten. Akuutin lymfoblastisen leukemian hoitosuunnitelma tehdään erikseen ottaen huomioon riskin taso tietyssä potilaassa. Yhdessä kemoterapian kanssa he käyttävät immunokemoterapiaa, sädehoitoa ja muita tekniikoita. Alhainen hoitotehokkuus ja suuri uusiutumisen riski suoritetaan luuydinsiirron avulla. Keskimääräinen viiden vuoden eloonjääminen B-solujen akuutissa lymfoblastisessa leukemiassa lapsilla on 80-85%, aikuisella - 35-40%. T-lymfoblastisessa leukemiassa ennuste on epäedullisempi.

Akuutti lymfoblastinen leukemia

Akuutti lymfoblastinen leukemia on patologinen pahanlaatuinen kasvain hematopoieettisessa järjestelmässä. Tauti on peräisin luuytimestä, jossa leukosyyttejä muodostuu suuria määriä (kypsät valkosolut). Akuutti lymfoblastinen leukemia valvoo ehdottomasti kasvun prosesseja, tasaista uudistumista ja kaikkien ihmissolujen monimutkainen kypsyminen katoaa. Leukosyytit eivät kypä ja eivät tule täysipainoisiksi ja toiminnallisiksi soluiksi, mutta niiden nopea ja kontrolloimaton jakautuminen tapahtuu. Täten terveiden pahanlaatuisten solujen tukahduttamisprosessi, jotta ne voisivat omaksua asemansa luuytimessä, on merkitty. Siksi hän menettää kyvyn muodostaa terveitä verihiutaleita, punasoluja ja leukosyyttejä. Tämä aiheuttaa anemiaa, infektiokomplikaatioita ja usein verenvuotoa. Joskus nämä oireet tulevat ensimmäisinä oireina akuuttiin lymfoblastiseen leukemiaan.

Kaikki leukemiat veren ja imunestejärjestelmän kautta levittivät koko kehon ja vaikuttavat lähes kaikkiin järjestelmiin. Siksi tällaista poikkeavuutta pidetään systeemisenä pahanlaatuisena patologiana ja ilman ajoissa sopivaa hoitoa, tappava lopputulos voi ilmetä muutaman kuukauden kuluessa taudin puhkeamisesta.

Akuutti lymfoblastinen leukemia aiheuttaa

Tämän taudin kehittymisessä ihmisillä oletetaan, että yhdisteissä ja rakenteellisissa kromosomissa esiintyy häiriöitä, jotka voivat johtua perinnöllisistä tai hankituista tekijöistä erityisten geenien mutaatioiden seurauksena. Tärkeimmät tällaiset tekijät ovat ionisoiva säteily, ja kemiallisilla mutageeneilla on tärkeä rooli akuutin lymfoblastisen leukemian muodostumisessa.

On näyttöä siitä, että tämä patologinen kasvain lisääntyy sellaisten ihmisten keskuudessa, jotka ovat altistuneet bentseenille tai ovat saaneet sytotoksisia lääkkeitä, kuten Mustargen, Leikaran, Imuran, Sarcolysin ja Cyclophosphamide.

On myös ehdotuksia, että perinnöllinen tekijä altistaa tämän patologian kehittymisen imukudoksessa. Lisäksi on kuvauksia havainnoista, jotka liittyvät akuutin lymfoblastisen leukemian hallitsevaan ja recessiiviseen periytymiseen, joiden esiintyvyys on vähäinen tietyissä etnisissä ryhmissä ja korkeissa muissa. Periaatteessa tällaisissa tapauksissa perinnöllisyys ei johdu itse taudista, vaan kromosomien kyvystä vaihtua, ts. lymfosyytit voidaan muuntaa leukemiaksi. Siksi kromosomianalyysin aikana havaittiin, että akuutti lymfoblastinen leukemia on tunnusomaista epänormaalien solujen kloonin koko elimistössä, joka muodostettiin ensimmäisestä mutatoidusta solusta.

Akuutti lymfoblastinen leukemia oireita

Tämän syövän ominaispiirteet ovat sen useiden vaiheiden ilmetessä. Näihin kuuluvat: pre-leukemiallinen aika, sitä seuraa akuutti muoto, sitten remissio tapahtuu, minkä jälkeen taudin toistumisia havaitaan ja viimeinen vaihe on lopullinen. Akuutin lymfoblastisen leukemian viimeiset kolme vaihetta tietenkin riippuvat useimmiten hoidon tehokkuudesta. Ja jos tauti paranee, toistuvat prosessit ja terminaalivaihe puuttuvat kokonaan. Primaarisella resistenssillä havaitaan remission ja relapsien vaihtelua.

Pre-leukemiajakson aikana akuutin lymfoblastisen leukemian kliiniset oireet ovat lähes mahdottomia diagnosoida. Akuutti ajanjakso alkaa kuitenkin varsin nopeasti ja sillä on erityyppisiä oireita, joita karakterisoidaan patologisen kudoksen voimakkaan lisääntymisen ja verenmuodostuksen normaalin toiminnan suppressaation avulla. Tämä ilmenee luuytimen räjähdysmuunnoksella, somaattisten elinten ja imusolmukkeiden lisääntymisellä.

Aikuisilla akuutin lymfoblastisen leukemian eri muodoista on tunnusomaista varhaiset myrkytysoireet, ruokahaluttomuus ilman merkittävää painonpudotusta, nivelten ja luiden kipu. Lisäksi elinten, kuten maksa, perna ja imusolmukkeet, lisääntyvät erityisesti kaulassa, kainaloissa ja nivusissa. Suurentuneilla submandibulaarisilla imusolmukkeilla, parotidilla ja peri-orbitaalisella oireellisella Mikulich-kompleksilla, havaitaan. Monissa potilailla taudin prosessissa havaitaan limakalvoja ja ihoa.

Akuutti lymfoblastinen leukemia voi ilmetä myös verenvuotoisena oireyhtymänä, joka ilmaistaan ​​polymorfisen luonteen vuoksi pienistä suureen, samoin kuin nenäverenvuoto, munuaisten vajaatoiminta ja ruoansulatuskanavasta. Kaikki nämä merkit osoittavat trombosytopenian ja anemian kehittymisen johtuen normaalin veren muodostumisesta.

Akuutti lymfoblastinen leukemia on luonteenomaista harvinainen oire, kuten leukemiat, jotka muodostavat ihon pinnalle ja rasvakudokselle. Neskoottiset muutokset ihossa, suun ja suolten limakalvot voivat myös olla läsnä.

Patologisen prosessin etenemisen aikana akuutti lymfoblastinen leukemia leviää monille elimille. Näihin kuuluvat keskushermosto, keuhkot ja näköelimet sekä seksuaalisen pallon organit. Tällaiset kliiniset oireet ovat tyypillisimpiä toistuvaan pahanlaatuiseen sairauteen. Mutta kun akuutti lymfoblastinen leukemia on ominaista näiden oireiden ilmaantumisella taudin alkaessa, tämä osoittaa patologian huonon ennusteen.

Akuutti lymfoblastinen leukemia lapsilla

Tämä pahanlaatuinen kasvain on nuorten ja lasten yleisin leukemian muoto, joka esiintyy lähes 80 prosentissa kaikista tapauksista. Tämän patologian tilastojen mukaan lähes 500 murrosikäistä ja syntymästä syntynyttä lapsia vuoteen 14 vuoteen vuosittain sairastuu.

Akuutti lymfoblastinen leukemia voi vaikuttaa sekä iän että aikuisen lapsiin. Vaikka tämän sairauden diagnosoidaan paljon useammin poikien välillä yhdestä viiteen vuoteen verrattuna tytöihin.

Lapsilla akuutti lymfoblastinen leukemia johtuu pahanlaatuisista lymfosyyttien mutaatioista, minkä seurauksena solut pysäyttävät kehityksen. Tällainen pidätysprosessi voi tapahtua mistä tahansa solun muodostuksen vaiheesta, joten akuutti lymfoblastinen leukemia voi ilmetä erilaisissa muodoissaan. Kaikilla niillä on erilainen taudin kliininen kulku, ja hoidon taktiikka riippuu myös näistä muodoista.

Tällä hetkellä ei ole tarkkoja syitä, jotka vaikuttaisivat tai vaikuttaisivat akuutin lymfoblastisen leukemian kehittymiseen lapsilla. Tiedetään vain, että sairaus alkaa kehittyä, kun lymfosyyttien prekursorit ovat pahanlaatuisia. Tällaiset mutaatiot muuttavat solun koko perinnöllistä materiaalia. Mutta on suurelta osin käsittämätöntä, miksi joissakin lapsissa nämä muutokset geeneissä johtavat patologian muodostumiseen, kun taas muissa lapsissa he eivät. Tämä voidaan myös selittää sillä, että akuuttiin lymfoblastiseen leukemiaan ei vaikuta ainoastaan ​​geneettinen alttius vaan myös ulkoiset tekijät. Näin ollen tätä tautia pidetään monitoimisena.

Tiedetään myös, että Fanconi-anemian ja Down-oireyhtymän kaltaiset sairaudet lisäävät riskiä tämän pahanlaatuisen patologian kehittymisestä lapsilla. Lisäksi röntgensäteily, säteily, kemialliset karsinogeenit, lääkkeet ja tietyt virukset voivat myötävaikuttaa akuutin lymfoblastisen leukemian kehittymiseen lapsilla.

Muutaman viikon kuluessa sairauden ensimmäinen kliininen kuva kehittyy. Koska kasvain patologiset solut vähitellen vaikuttavat koko luuytimeen ja muihin elimiin, akut lymfoblastisen leukemian oireet lapsilla ilmenee ensiksi letargian, kiinnostuksen puutteesta pimeissä ja lievää. Tämä johtuu siitä, että lapsessa ei ole riittävästi punasoluja, jotka luovuttavat happea kaikille soluille. Täysimittaisten lymfosyyttien ja granulosyyttien puute heikentää immuunijärjestelmää, joka johtuu kuumeisten lämpötilojen usein esiintyvien infektioiden kehittymisestä.

Verihiutaleita ja limakalvojen verenvuotoa ei tapahdu ilman verihiutaleita. Malignit solut, jotka liikkuvat koko kehossa, aiheuttavat paitsi veren muutoksia myös kipua eri elimissä. Ensimmäinen näkee kipua käsien ja jalkojen luissa sen jälkeen, kun luuydin ja luuontelot on täytetty leukemiasoluilla. Joskus nämä kivut tulevat niin voimakkaiksi, etteivät lapset voi edes kävellä. Kun epänormaalien solujen kertyminen imusolmukkeisiin, maksa ja perna, kipu vatsaan. Ja kun tauti leviää aivojen kalvoihin, lapset valittavat päänsärkyä, heillä on kasvohermon halvaantumista, heidän näkökyvynsa on heikentynyt ja oksentelua voi esiintyä.

Akuutin lymfoblastisen leukemian oireita eri lapsilla voi esiintyä ja ilmentää erikseen. Siksi diagnoosin selvittämiseksi on välttämätöntä tutkia tauti kokonaan.

Jos epäilet tämän poikkeavuuden, pediatria määrittelee laboratoriotestit yksityiskohtaisen verikokeen muodossa. Ja jo muutokset hemogramissa pakotetaan tekemään luuytimen lävistys sairaalassa diagnoosin lopulliseksi vahvistukseksi. Saat tarkempia tietoja vaikutuksen kohteena olevista elimistä, ultraäänestä, röntgensäteistä, MRI: stä, CT: stä ja luustoskahtavuudesta.

Akuutti lymfoblastinen leukemiahoito

Vahvistetun diagnoosin ansiosta erikoislääkärin potilaat alkavat soveltaa nykyaikaista ja tehokasta hoitoa. Akuutin lymfoblastisen leukemian hoidossa polykemoterapia on ensiarvoisen tärkeä. Tätä varten potilaat määrittävät sytotoksisia lääkkeitä, jotka hidastavat ja vähentävät syöpäsolujen kasvua. Jotkut potilaat tekevät lisäksi säteilyaltistusta keskushermostolle. Ja korkean annoksen kemoterapian käyttö mahdollistaa kantasolujen siirron. Akuutin lymfoblastisen leukemian hoidon pääasiallinen tavoite on mahdollisuus pahanlaatuisten leukemisolujen täydelliseen tuhoamiseen koko elimistössä luuytimen täysipainoisen työn palauttamiseksi.

Polykemoterapian kesto ja voimakkuus, hermoston säteilyaltistuksen tarve, transplantaatio ja hoidon ja ennusteen tulos riippuvat pitkälti akuutin lymfoblastisen leukemian tyypistä, sen leviämisestä potilaan kehossa ja siitä, miten tauti on hoidettavissa.

Samanaikaisesti kemoterapian kanssa on määrätty akuutin lymfoblastisen leukemian liitännäishoito, jonka tarkoituksena on torjua erilaisia ​​infektioita ja samalla eliminoida kemoterapian ja myrkytyksen oireiden sivuvaikutukset. Vaikeaa trombosytopeniaa ja anemiaa varten on määrätty veren korvikkeita.

Luuydinsolu -siirto on yksi sairauksien kuten akuutin lymfoblastisen leukemian hoitomenetelmistä. Sitä käytetään niille potilaille, joilla on komplikaatioita Philadelphia-tyypin kromosomin läsnäollessa. Tärkeä kohta hoidon prosessissa on estää infektion lisääminen potilaan immuunijärjestelmän heikkenemisen vuoksi. Akuutti lymfoblastinen leukemia on vähemmän hoidettavissa aikuisille kuin lapsille tarkoitetussa patologiassa.

Akuutti lymfoblastinen leukemian ennuste

Nykyään noin 70% lapsista, joilla on akuutti lymfoblastinen leukemia, on viisivuotinen remissio, mutta aikuisilla remissioajan kesto voi olla vain 20%. Esimerkiksi Saksassa 600 potilaasta, jotka saivat ensiksi sairauden tämän patologian, 90 on toistuvia taudin prosesseja, ts. melkein joka seitsemäs. Periaatteessa taudin paluu tapahtuu ensimmäisen kahden vuoden aikana patologian diagnoosin jälkeen ja harvinaisissa tapauksissa - viisi vuotta myöhemmin.

Yleensä akuutin lymfoblastisen leukemian paluun jälkeen on hyvin vähän elpymisen mahdollisuuksia, vaikka joillakin potilailla toistuva hoito antaa hyviä tuloksia. Viiden vuoden selviytyminen taudin toistuvilla ilmentymillä on noin 35%.

Tilastolliset indikaattorit eivät voi ennustaa pahanlaatuisen patologian ennustusta. Akuutti lymfoblastinen leukemia voi edetä ja päättyä täysin ennalta arvaamattomasti, jopa edullisimman kurssin tai päinvastoin.

Lymfoblastisen leukemian oireetologia, hoitomenetelmät ja ennuste

Yleisimpiä kaikista pahanlaatuisista veren häiriöistä lapsilla on akuutti lymfoblastinen leukemia. Nämä ovat verisolujen geneettisiä muutoksia - lymfosyyttejä. Lymfosyytit ovat erilainen valkosolujen tyyppi, solut, jotka ovat vastuussa immuniteetista. Useimmiten sairas 16 vuoden iässä. Tauti on yleisempi poikissa kuin tytöillä. Tärkein riski esiintyy 1-6-vuotiaana. OLL - täyden nimen lyhenne - vaikuttaa imusolmukkeisiin, pernaan ja muihin rauhasten ääreihin. Keskushermostoon liittyy useimmiten relapsien aikana.

Mikä on lymfoblastinen leukemia

Lymfoblastisen leukemian olemuksen ymmärtämiseksi sinun on perehdyttävä ihmisen hematopoieettiseen järjestelmään. Kaikilla ihmisillä on kahden tyyppisiä lymfosyyttejä: NK ja pieni (B ja T ovat niiden alalajia), useimmat niistä syntetisoivat luuytimen myeloidikudosta, sitä kutsutaan myös punaiseksi värin vuoksi ja jotkut tuotetaan imusolmukkeissa, jotka sijaitsevat koko kehossa. Kuten muillakin verisoluilla, lymfosyytteillä on yhteinen edeltäjä solu - hematopoieettinen kantasolu, josta kaikki verisolut syntetisoidaan. Kehittämisen aikana (erilaistuminen) kantasolu muuttuu ensin lymfopoieesin edeltäjänä (lymfosyyttien kehittymisen prosessi), sitten uudestaan ​​lymfoblastiin, sitten prolymfosyytiksi. Loppujen lopuksi eräät lymfosyyttien kolmesta tyypistä eroavat siitä: NK tai pieni (B, T).

Tai kantasolu voi mennä toisella tavalla ja tulla muuksi verisoluiksi: erytrosyytti, verihiutale tai muu leukosyytti, mutta tämä ei ole kyse.

Lymfosyyttien pääasiallinen rooli kehossa on immuniteetin muodostuminen. Ne tuottavat vasta-aineita, säätelevät muiden solujen aktiivisuutta, antavat vuorovaikutuksen vuorovaikutuksen kanssa antigeenin (vieras elin) kanssa. Ne on jaettu kahteen ryhmään: suuri NK ja pieni (B ja T):

  • NK - hallitsee solujen laatua, pystyy tuhoamaan vieraita, haitallisia soluja, mukaan lukien syöpä;
  • B - tunnistavat antigeenit kehossa (vieraat solut) ja tuottavat vasta-aineita niitä vastaan ​​- proteiinimolekyylit, jotka tuhoavat tiettyjä antigeenejä;
  • T - säätelevät immuniteettia, T-hellers stimuloivat vasta-aineiden B-lymfosyyttisynteesiä ja T-suppressoreita - pysäyttävät sen, kun immuunijärjestelmän stimulaation tarve katoaa.

Kun henkilöä diagnosoidaan akuutilla lymfoblastisella leukemialla, tämä tarkoittaa sitä, että lymfosyytti tietyssä kehitysvaiheessa lakkasi kehittyä tavanomaisella tavalla ja alkoi jakautua ja kertyä hallitsemattomasti luuytimessä ja muissa kudoksissa estäen normaalien solujen kasvua. Solujen kypsyysnäytöllä on tärkeä merkitys ALL-tyypin diagnosoinnissa, mutta enemmän alla olevassa taulukossa.

Aikuisten terveiden ihmisen lymfosyyttien kehossa 25-40% kaikista verisoluista.

OLL-tyypit

FAB-luokituksen mukaan tämä tauti jaettiin kolmeen ryhmään: LI, L2, L3 riippuen muutetun solun kypsyyden asteesta. Eniten kypsät ovat L1, ne näyttävät vain morfologisina merkkeinä, ja edelleen muodostuneeseen prolymfosyyttiin - L3, näissä vaiheissa ne erottavat lisäksi B- tai T-solujen tappion. Eri vaiheissa on myös sekatyyppejä.

Lisäksi akuutti lymfoblastinen leukemia jaetaan tiettyjen markkereiden läsnäollessa soluissa:

  • t DNT - terminaalinen deoksinukleotidyylitransferaasi;
  • CALLA - yhteinen antigeeni ALL;
  • clg - sytoplasminen Ig;
  • slg - membraani Ig;
  • TA - kateenkorva-antigeeni;
  • E-reseptori lampaan erytrosyytteihin.

Markkityypin alla tässä viitataan antigeeneihin (haitalliset molekyylit), joita sairaus solu syntetisoi. Seuraavassa on muutamia niistä.

Akuutin lymfoblastisen leukemian luokittelu lapsille ja aikuisille on sama. Lapsen ennuste on parempi, koska he pystyvät tekemään aggressiivisempia hoitomuotoja, mutta paljon riippuu siitä, kuinka sairaus havaittiin varhaisessa vaiheessa eli kuinka syvästi sairaiden solujen aika oli tunkeutua muihin elimiin.

Kehityksen syyt ja riskit

Nykyään lääkärit katsovat, että ALL aiheuttaa "syöpäsekonin" muodostumisen - muuttuneita, pahanlaatuisia soluja, jotka pystyvät jakamaan, hallitsemattomasti kerääntymään ja heittämään haitallisia aineita veriin, jotka on kirjoitettu edellä. Klooni itse muodostuu kromosomien epänormaalista kehityksestä. Nämä ovat poikkeavuuksia:

  • inversio - vallitseva osa kromosomista;
  • translokaatio - kromosomin 2 osien vaihto;
  • amplifikaatio - kromosomien osien jäljennökset;
  • deleetio - kromosomin osan menettäminen.

Ensisijainen akuutti lymfoblastinen leukemia on yleisempää lapsilla ja nuorilla, useimmiten 1-6 vuotta. Aikaa tämä on yhtä suuri kuin lymfosyyttien maksimaalinen tuotanto (3 - 3,5 vuotta) ja aikuisilla kriittinen ikä 60 vuoden jälkeen useimmissa tapauksissa on seurausta taudin kroonisesta kurssista tai toisen onkologian hoidon seurauksista. Toinen ilmaantuvuus on noin 16 vuotta, tämä on kateenkorvan kehityksen viimeisen vaiheen aika. Huolimatta siitä, että kehityksen syy on syöpäklooni (on näyttöä siitä, että se alkaa kehittyä uteroon), tarvitaan ulkoisia tekijöitä, jotka aiheuttavat taudin.

Se on tärkeää! Jotkut tutkijat uskovat, että kaiken ALL-stimulointi voi olla puutteellinen vierailu lapsille esikoululaitoksille. Koska tauti tarvitsee provosoivia tekijöitä, lapsilla, koska riittämätön vuorovaikutus ympäristön kanssa, ei ole kehittynyt immuniteettia viruksiin, jotka voivat aiheuttaa kokonaan ALL:

  1. Radioaktiivisen säteilyn altistuminen aiheuttaa taudin. Tämä tosiasia tunnistaa lääkärit. Röntgensäteiden altistumisriski, esimerkiksi lääketieteellisiin tarkoituksiin, on 100 tapausta 100. Lisäksi todisteita olivat patologian kehittymistä koskevat tilastot Japanissa räjähdyspaikkojen läheisyydessä asuvien ihmisten ja Tshernobylin ydinvoimalaonnettomuuden yhteydessä.
  2. On olemassa mielipide leukemian ja eksplessoimattomien virusten suhteesta. Tiedot saatiin Aasian alueella asuvista potilaista. Otettiin huomioon potilaan taudin esiintyminen ja asuinpaikka. Mutta näissä tapauksissa alttiuden läsnäolo on välttämätöntä.
  3. On myös mielipide immuunijärjestelmän epänormaalista reagoinnista virukseen. Sen ydin on se, että leukemia aiheuttaa koskemattomuutta. Muissa ihmisissä immuunijärjestelmä yksinkertaisesti voittaa viruksen, mutta jos on olemassa taipumus (geneettiset muutokset), se on immuunijärjestelmä, joka aiheuttaa leukemiaa.
  4. Äidin ja syöpäsairauden vaaraa aiheuttavien aineiden, esimerkiksi bentseenin, vuorovaikutus sikiön intrauterin kehityksen aikana. Syöpää aiheuttavat aineet ovat aineita, jotka aiheuttavat pahanlaatuisia sairauksia. Näihin kuuluvat onkogeeniset virukset, säteily, kemikaalien toiminta.
  5. Geneettinen alttius - Leukemian kehittymismahdollisuuksia kasvatetaan geneettisten poikkeavuuksien yhteydessä vammaisilla (Down-oireyhtymä, Klinefelter-oireyhtymä, neurofibromatoosi) sekä taudin kroonisessa vaiheessa.

Mutta leukemian tarkat syyt ovat tuntemattomia. Tilastojen mukaan kaikista leukemiatyypeistä niiden esiintyminen 60-70 prosentissa tapauksista on edelleen tuntematon.

Varhaiset oireet

Primaarisen lymfoblastisen leukemian kehitys lapsilla tapahtuu nopeasti. Ilmeiset oireet näkyvät noin 2-3 kuukautta. Mutta yksityiskohtaisessa tutkimuksessa vanhemmat muistavat, että he havaitsivat lapsilla yleisiä oireita: väsymystä, anemiaa, mustelmia ja mustelmia ilman paljon painetta, huonoa ruokahaluetta. Anemiaa (punasolujen puute) on kiinnitettävä huomiota, se ilmenee vaalea ja yleinen väsymys lapsen.

Kiinnitä huomiota myös ihon yleiseen tilaan, hematomien ja mustelmien esiintymiseen. Tämä johtuu siitä, että lymfoblastinen leukemia tunkeutuu ensin verta myeloidikudoksesta, joten näkyvät oireet eivät ole erityisen voimakkaita.

Usein potilaat valittavat päänsärkyä, vatsan ja nivelten kipua.

Yhä odottamaton lämpötilan nousu 39,5 ° C: een voi olla leukemian merkki. Leukemiset solut tuottavat pyrogeenit.

Huippujakso

Tämä aika alkaa noin 3 kuukautta taudin puhkeamisen jälkeen. Muutetut lymfosyytit tunkeutuvat muihin elimiin, ne alkavat sitten turvota, päästää haitallisia aineita, estää normaalien solujen kasvua ja kehitystä, eivät suorita immuniteetin toimintaa jne.

  1. Tämä heijastuu imusolmukkeiden lisääntymiseen kehon eri osissa. Joskus konglomeraatit muodostavat klustereita. Ne ovat tiiviisti kosketuksissa, ja jos ei ole komplikaatioita, kivuton.
  2. Muiden sisäelinten lisääntyminen ja turvotus, useimmiten maksa ja perna. Tämä johtuu lymfoidikudoksen leviämisestä siellä.
  3. Anemian ja trombosytopenian progressiiviset oireet johtuvat veren puutteesta terveissä verihiutaleissa ja punasoluissa. Tämä ilmaistaan ​​veren hyytymishäiriöissä, joiden verihiutaleiden määrä on riittämätön, kalpeus, väsymys anemian kanssa, ruokahaluttomuus.
  4. Luu- ja nivelkipu johtuu myeloidikudoksen vahingoittumisesta muille luiden osille.
  5. Spontaani lämpötilan nousu. Tämä voi johtua sekä itse sairaudesta että infektiosta, jota keho ei voi taistella.
  6. Tartunta haavojen ja naarmujen kanssa. Sairaiden ihmisten ihovaurio on heikentynyt, koska veren komponentit ja immuniteetti ovat suoraan vastuussa tästä. Sinun tulisi varoa kaikista infektioista (bakteeri, sieni, virus).

Neuroleukemia - vaikutuksen alaisten lymfosyyttien tunkeutuminen selkäydin- ja aivojen kalvoihin. Tämä johtuu keskushermoston leukemian räjähdysten metastaasista. Yleisempää relapseista.

Oireiden ilmaantuminen riippuu sairaiden lymfosyyttien paikallistumisalueista, kypsyyden asteesta, leukemian tyypistä, siedettävyydestä ja potilaan yleisestä tilasta. Akuutin lymfoblastisen leukemian ensisijaisia ​​oireita on kriittinen, erityisesti lapsilla. Tämä lisää merkittävästi mahdollisuuksia täydelliseen elpymiseen.

diagnostiikka

ALL-diagnoosin saamiseksi otetaan veritesti ja luuytimen lävistys. Solujen suhde muuttuu - ensimmäinen signaali vetää asiantuntijan huomion. Veren analyysissä tarkastellaan räjähdysten (noin 15%) ja kypsyneiden lymfosyyttien läsnäoloa - loput. Kun tässä tilassa ei ole muita siirtymämuotoja eriytymistä, sitä kutsutaan leukemian epäonnistumiseksi. Kaikille on myös tyypillistä, että muiden versojen solujen lukumäärä tai jopa täydellinen katoaminen on vähentynyt.

Veren myelogrammin tutkimus on ensimmäinen analyysi paitsi silloin, kun on tarpeen vahvistaa tai kumota diagnoosi, mutta myös määrittelemällä ALL-tyypin tyyppi.

Lisäksi suoritetaan lisätutkimuksia sisäelimistä infiltraattien havaitsemiseksi ja vahinkojen laajuudeksi. Lannerangan punktuuri suoritetaan, kun neuroleukemia on välttämätöntä.

Hoito ja ennuste

ALL-hoito lapsilla ja aikuisilla kestää noin 2,5 vuotta. Potilaita hoidetaan eri puolilla maailmaa käytössä olevien erityisprotokollien mukaisesti. Hoito koostuu lääkkeiden antamisesta, jotka estävät solujen ja lääkkeiden, jotka lykkyvät leukosyyttejä, erityisesti lymfosyyttejä, ulkonäön ja kehittymisen.

Ensimmäisessä vaiheessa sitä kutsutaan induktioksi, käytetään sytostaattisia lääkkeitä. Käyttöönotto kestää noin kuusi kuukautta. Antimetaboliitit (lääkkeet, jotka estävät aineenvaihduntaa) on suunniteltu pysäyttämään sairaiden lymfosyyttien synty. Tavoitteena on tappaa kaikki leukemiset solut kehossa. Se katsotaan saavutetuksi, jos muutetut lymfosyytit pysyvät vain luuytimessä. Antrasykliiniantibioottien annoksia annetaan myös.

Tämän jälkeen potilaalle annetaan konsolidointi, jota hän voi käydä kotona, jos komplikaatioita ei ole. Tavoitteena on tappaa kaikki sairaat valkosolut soluihin ja aloittaa normaalin veren muodostumisen uudelleen. Lisäksi määrättiin vahvistavia huumeita. Lääkkeitä määrätään riippuen leukemian tyypistä ja sen ilmenemismuodoista.

Samanaikaisesti konsolidaatiokäsittelyn kanssa käytetään uudelleenkäy- tämistä - hoitoa, jonka tarkoituksena on ehkäistä ennenaikaisesti merkittävästi pahenevien relapsien, erityisesti aikuisten. Myös todistuksen mukaan käytetään tukevaa hoitoa.

Se on tärkeää! Sinun on noudatettava huolellisesti henkilökohtaisen hygienian sääntöjä. Pellava- ja käsien desinfiointi päivittäin on välttämätöntä immuunipuutteisille henkilöille. Tämä vähentää huomattavasti relapsien riskiä.

Jos relapsi ilmenee, luuydinsiirto on lähes aina määrätty.

Akuutin lymfoblastisen leukemian selviytymisen ennuste lapsilla on optimistinen, noin 90%. Henkilöä pidetään kokonaan toipuvalta, jos hän ei ollut 5 vuoden kuluessa hoidon lopettamisesta uusiutunut. Aikuisilla ennuste on huonompi - 40 - 50%. Mutta heillä on leukemia usein laukaisevat ulkoiset tekijät, esimerkiksi säteily.

B-lymfoblastisen leukemian ennuste on parempi ja se on yleisempi 70-80 prosentissa tapauksista.

Lopullinen johtopäätös voidaan kuitenkin tehdä vain lääkäri tutkittuaan lymfosyyttien kypsyyden, morfologisten ominaisuuksien ja leviämisen muille alueille.

Akuutti lymfoblastinen leukemia aikuisilla

Akuutti lymfoblastinen (lymfosyyttinen) leukemia (ALL) vaikuttaa valkoisiin verisoluihin tai valkosoluihin (lisätietoja verisolusta). Tyypillisesti tämä prosessi etenee melko nopeasti levittämällä imusolmukkeisiin, maksan, pernan, keskushermoston (aivot ja selkäydin), kivekset (miehet).

Jos sinulla on diagnosoitu leukemia, voimme auttaa. Yrityksemme, TheBestMedic Center, tarjoaa palveluja hoidon järjestämiseksi Israelissa - lääkäreiden ja erikoistuneiden klinikoiden valintaan, yksilöllisen diagnostiikan ja hoidon kehittämiseen, sairaanhoidon ennakkosuunnitteluun ja järjestämiseen sekä erilaisten maassa oleskelua koskevien kysymysten ratkaisuun (lippuja varataan, majoitusta varataan, potilaan siirto, asiakirjojen kääntäminen jne.). Ota meihin yhteyttä täyttämällä pyyntölomake tai soita.

Jos haluat lisätietoja Israelin hoidon ominaisuuksista, kiinnitä huomiota artikkeleihin:

"Hoito Israelissa ilman välikäsiä", "Israelin yksityiset ja julkiset klinikat - mahdollisuudet ulkomaisille matkailijoille".

Tietoja taudista

Akuutti tarkoittaa melko nopeaa etenemistä. Jos hoitamatonta, muutaman kuukauden kuluttua, taudin kehitys on todennäköisesti kuolemaan johtavaa. Lymfosyyttinen osoittaa, että sairaus vaikuttaa kypsymättömiin imusolmukesoluihin. Jotkut tyypit ALL ovat hyvin hoidettuja, monet potilaat voidaan täysin parantaa.

Leukosyytit auttavat kehoa torjumaan infektioita. Nämä ovat tärkeimmät tekijät immuunijärjestelmässä ja imukudoksessa. Jälkimmäinen esiintyy imusolmukkeissa, kateenkorvan, pernan, risonsisäisten, adenoidien, luuytimen, ruoansulatuskanavan ja hengitysteiden järjestelmissä. Lymfosyytit kehittyvät lymfoblasteista. Valkosolujen kaksi päätyyppiä ovat B-solut ja T-solut.

American Cancer Societyin mukaan Yhdysvalloissa vuonna 2014 havaittiin 6020 uutta tapausta (3140 miehillä ja 2880 naisilla), kuolleisuus oli 1440 (810 miestä ja 630 naista).

OLL: n riski on korkein alle 5-vuotiaiden lasten keskuudessa. Se laskee hitaasti 20 vuotiaana ja alkaa kasvaa 50 vuoden kuluttua. Kolmasosa tapauksista esiintyy aikuisväestössä.

Taudin todennäköisyys on keskimäärin 1 750: sta, se on hieman suurempi miehillä kuin naisilla ja myös valkoisissa verrattuna afrikkalaisiin amerikkalaisiin.

Useimmiten tauti vaikuttaa lapsiin, mutta suurin osa kuolemaan johtaneista tapauksista esiintyy väestön aikuisosassa (neljä viidestä).

Akuutin lymfoblastisen leukemian syyt

Riskitekijät vaikuttavat sairauden todennäköisyyteen. Joitakin niistä voi vaikuttaa, toiset - ei. Ilmoita useista tunnetuista riskitekijöistä akuuttiin lymfosyyttiseen leukemiaan.

  1. Korkean säteilyn vaikutukset. Syövän hoito sädehoidolla lisää myös leukemian riskiä, ​​varsinkin jos säteilyä käytetään yhdessä kemoterapian kanssa.
  2. Tiettyjen kemikaalien vaikutukset, esimerkiksi bentseenin ja tiettyjen kemoterapeuttisten lääkkeiden vaikutukset.
  3. Jotkut virusinfektiot ovat ihmisen T-soluleukemiavirus (HTLV-1) tai Epstein-Barr-virus (EBV).
  4. Perinnöllinen tekijä. Akuutti lymfoblastinen leukemia ei ole perinnöllinen sairaus. Mutta geneettisen alkuperän syndroomaa, joka lisää sairauden riskiä: Down-oireyhtymä, Klinefelter, Bloom, Louis-Bar (ataksia-telangiectasia) ja Fanconi-anemia.
  5. Etnisyys: akuutti lymfosyyttinen leukemia on yleisempi valkoisissa kuin afrikkalaisissa amerikkalaisissa.
  6. Sukupuoli: tauti on hieman yleisempi miehillä kuin naisilla.
  7. Kaksinkertainen riski kasvattaa riskiä ensimmäisellä elinvuodella.
  8. Epävarmat, epätodennäköiset tai kiistanalaiset riskitekijät: altistuminen sähkömagneettisille kentille (esimerkiksi asuminen sähköjohtojen lähellä tai matkapuhelinten käyttö); kemikaalien vaikutus työpaikalla (diesel, bensiini, torjunta-aineet); tupakointi; toiminta hiusväri.

Akuutin lymfoblastisen leukemian syyt ovat tällä hetkellä tuntemattomia. Monien syöpätyyppien todennäköisyyttä voidaan vähentää muuttamalla elämäntapaa tiettyjen riskitekijöiden välttämiseksi. Mutta ei ole olemassa tunnettua tapaa estää useimmat leukemian tapaukset. Suurin osa tapauksista ei ole edellä mainittuja riskitekijöitä.

Akuutin lymfoblastisen leukemian oireet

Akuutti lymfosyyttinen leukemia voi aiheuttaa monia erilaisia ​​oireita. Yleisiä oireita ovat: ruokahaluttomuus ja painonpudotus, yöhikoilu, kuume, väsymys.

Normaalien verisolujen puuttumisen aiheuttamat manifestaatiot

Näihin oireisiin kuuluvat huimaus, hengenahdistus, kuume, verenvuoto (verenvuodot, usein nenäverenvuoto), vatsan turvotus, väsymys, toistuvat infektiot. Tämä solujen puute paljastaa verikokeita.

Turvotus vatsaan

Epänormaalit solut voivat kerääntyä pernaan ja maksaan, suurentamalla niiden kokoa. Tämä voi ilmetä turvotuksena tai täyteläisenä. Tutkittaessa lääkäri tunnistaa tämän akuutin lymfoblastisen leukemian oireen. Yksi hyvin tunnetuista onkohematologian asiantuntijoista on Tavor Sigal.

Suurentuneet imusolmukkeet

Jos tauti on levinnyt imunesteisiin, jotka sijaitsevat lähelle kehon pinnalle (kaulassa, nivellessä tai kainaloissa), ihon alle tulevat tuberkulit voivat olla havaittavissa. Rinta- tai vatsan alueella ne visualisoidaan yleensä TT-skannauksella tai MRI: llä.

Kipu luissa ja nivelissä

Joskus epänormaalit solut kerääntyvät nivelten tai luiden sisään tai lähellä luukudoksen pintaa, aiheuttaen kipua.

Toissijaiset leesiot muissa elimissä

Jos akuutti lymfoblastinen leukemia vaikuttaa selkäytimeen ja aivoihin, kouristukset, kasvojen puutuminen, päänsärky, näön hämärtyminen, oksentelu, yhteensovittamisen ongelmat voivat ilmetä.

Kun tauti leviää rintaonteloon, nestettä voi kertyä ja hengitysvaikeuksia saattaa ilmetä.

Harvinaisissa tapauksissa akuutti lymfosyyttinen leukemia vaikuttaa ihoon, silmiin, munuaisiin ja muihin elimiin.

Laajennettu kateenkorva

Yksi taudin alatyypeistä voi vaikuttaa kateenkorvaukseen. Suurennettu elin painaa henkää, aiheuttaa yskää tai hengitysvaikeuksia. Lähellä kateenkorva on ylivoimainen vena cava. Kun kateenkorva painaa, kasvojen, kaulan, käsien, ylähuovan turvotus voi kehittyä - erinomainen vena cava -oireyhtymä. Lisäksi se voi aiheuttaa päänsärkyä, huimausta, tietoisuuden muutoksia, jos sillä on vaikutusta aivoihin. Tämä oireyhtymä on hengenvaarallinen ja vaatii välittömästi lääkärinhoitoa.

Akuutin lymfoblastisen leukemian ennuste

Useat leukemian hoitoon liittyvät tutkimukset pyrkivät selvittämään, miksi jotkut ihmiset ovat enemmän mahdollisuuksia päästä eroon tästä taudista kuin toiset. Erot havaittiin, joita kutsuttiin prognostisten tekijöiden. Ne auttavat lääkäreitä määrittämään tietyntyyppisen leukemian hoidon määrän.

  1. Ikä: Nuoremmilla potilailla on parempi ennuste.
  2. Valkosolujen alkuperäinen määrä: matala taso diagnoosin aikaansaamisessa antaa paremman ennusteita.
  3. Akuutin lymfosyyttisen leukemian alatyyppi: T-soluleukemialla on parempi ennuste kuin B-solu.
  4. Geneettiset mutaatiot. 4 - 11, samoin kuin 9-22 (jos ei käytettyjä lääkkeitä kohdennetulla hoidolla) aikaansaavat translocationit antavat pahemman ennusteen kuin kromosomin 7 puuttuminen tai lisäkromosomin 8 olemassaolo.
  5. Reaktio kemoterapeuttiselle hoidolle: potilaat, jotka neljännellä tai viidennellä viikolla saavuttavat täydellisen remission tilan hoidon alkamisen jälkeen, ovat parempia ennusteita.

Edellä olevan lisäksi sairauden tila hoidon jälkeen vaikuttaa siihen, kuinka hyvin tauti vastasi hoitoon.

  1. Remissio on sairaus, jossa sairauden oireet puuttuvat. Osana luuytimen indikaattorin lymfoblastisoluja on vähemmän kuin 5%, leukosyyttien taso - normaalialueella. Molekulaarinen remissio vahvistetaan laboratoriodiagnoosilla - PCR.
  2. Pienin jäljellä oleva tauti ilmoittaa tilan, jossa standarditutkimukset eivät havaitse leukemisoluja, mutta ne havaitaan sytometrisesti tai PCR: llä. Tämän tilan omaavilla potilailla on uusiutumisen vaara ja pahempi ennuste.
  3. Aktiivinen sairaus osoittaa leukemian läsnäolon tai relaksaation todennäköisyyden hoidon jälkeen.

Israelissa on meneillään aktiivisia kliinisiä tutkimuksia uusista leukemian hoitomuodoista. Potilaille on mahdollisuus osallistua niihin.