loader
Suositeltava

Tärkein

Sarkooma

T-pro-lymfosyyttinen leukemia

Immunofenotyypitys.

Tuumorisolut ilmaisevat kalvon B-soluantigeenejä (CD19, CD20, CD22, CD79a, CD25, CD103, CD11c, HLA-DR), pinta- ja sytoplasmiset immunoglobuliinit.

Yleisin on trisomia 5 kromosomia.

Galton kuvasi prolymfosyyttistä leukemiaa vuonna 1974. Kasvainsolujen B-solu fenotyyppi (80% havainnoista) on yleisin, harvemmin T-solu. Tauti ilmenee pääasiassa iäkkäillä miehillä.

B-lymfosyyttinen leukemia

Luuytimessä havaitaan diffuusi lymfoidi-infiltraatiota.

Hemogrammissa on hyperleukosytoosi (yli 100 x 109 / l), anemia, trombosytopenia. Leukosyytti-kaavassa prolymfosyytit muodostavat yli 55%

Prolymfosyyttien morfologia - suuret solut, joiden halkaisija on 10-15 mikronia. pyöristetyn ytimen kanssa, tiivistetty kromatiini, yksi suuri nukleootti

basofiilinen sytoplasma

Immunologinen fenotyyppi B-prolymfosyytteille on tunnusomaista B-soluantigeenien ilmentyminen - CD19, CD20, CD24. Toisin kuin B-CLL, soluilla on suuri tiheys pinta-immunoglobuliineina, ilmentäen CD5: tä paljon harvemmin.

Sytogenetics Noin 60% potilaista on patologisia kromosomin 14 - 14q + alueella. Kromosomin 12 trisomi ja translokaatio t (6; 12) (q15; p13) ovat harvinaisempia.

B-prolymfosyyttisen leukemian kliiniset ominaisuudet ovat:

· • Imusolmukkeiden lievää laajenemista.

Keskimääräinen elinajan odote on noin 3 vuotta

T-pro-lymfosyyttinen leukemia

• Luuytimessä diffuusi lymfoidi-infiltraatio, jossa prolymfosyyttien määrä on suurin.

Perifeerisessä veressä, anemia, prolifosyyttien hyperleukosytoosi, morfologisesti ei eroa niiltä, ​​joilla on B-pro-lymfosyyttinen leukemia

Immunologiset fenotyypit Solut vastaavat useammin T-apuaineita.

• Antigeenit: CD2 +, CD3 +, CD5 +, CD7 +, CD4 +, CD8 - / +. Se on positiivinen sytokemiallinen reaktio a-naftyyliasetaattiesteraasille suurien rakeiden muodossa.

Kliiniset ominaisuudet • Tauti on aggressiivista, vaikeasti hoidettavaa. Usein merkittävät ihon leesiot (erythema, papules jne.).

Sienihysoosi (GM) viittaa ihon primääriseen T-solulymfoomaan. Tauti ilmenee yli 50-vuotiailla ihmisillä. Taudin patogeneesi liittyy T-lymfosyyttien pahanlaatuiseen proliferaatioon ihossa, jota seuraa viskeraalisten elinten, imusolmukkeiden ja luuytimen vaurio

Kliinistä GM: n alkuperäisiin ilmenemismuotoihin ei liity imusolmukkeiden ja luuytimen vaurioita.

GM: n klassisessa muodossa on 3 vaihetta: erythematous, plakki ja kasvain. Jakautuminen on ehdollinen, koska ihon eri osissa voidaan havaita taudin kaikkien vaiheiden ilmenemismuotoja (pilkkuja, plakkeja, papuleita, erikokoisia solmuja, joista osa on nekroosin merkkejä). Vaurioiden yleisimpiä lokalisointi on merkitty jalat, selkä, kasvot, päänahka

Ihovaurioita, epidermiksen leesioihin liittyy kutina, hilseily, palmujen ja pohjien hyperkeratoosi, ihon pigmentaation muutos ja hiustenlähtö. Biopsioissa tuhoalueilla esiintyy polymorfismi soluinfiltraatin merkittäviä epäpuhtauksia zozinofilov ja epätyypillisten imusoluissa päässä medullaarisesta tumien muodostumista mikroabsesseiksi Darrieus-ehkäisyyn. Perifeerisen veren ja luuytimen malli muuttumatta

Leukeemiset variantti T-solulymfooman (Sezary oireyhtymä) on tunnettu siitä, että vauriot imusolmukkeiden, luuytimen ja ulkonäön suhteen perifeerisen veren kasvaimen lymfosyyttien (Sezaryn solut).

Hemogrammissa on merkkejä anemian, leukosytoosin, absoluuttisen lymfosytoosin, neutropenian

Solut Sezaryn • Yhdessä tavanomaisten lymfosyyttien määritetään suuria soluja, joilla on suuri ydin / sytoplasminen suhde, karkea kondensoitu kromatiinin, useita kohtiin, jotka muodostavat virheellisen muodon ytimen kääntyvät ytimet, joka tuottaa samankaltaisuus aivojen piiri ja määrittelee nimi "tserebriformnyh" tai "medullaarinen". Sytoplasmalla sinertävät sävyt, toisinaan vakuoliaktiivisuus.

Kasvainsolujen immunologinen fenotyyppi vastaa T-auttajasoluja (CD2 +, CD3 +, CD4 +, CD5 +). • Taudin ennuste riippuu tuumoriprosessin vaiheesta. Keskimääräinen elinajanodote on 5-10 vuotta. Imusolmukkeiden, viskeraalisten elinten, luuytimen tappion myötä ennuste huononee voimakkaasti.

Krooninen lymfosyyttinen leukemia (CLL) tarkoittaa kasvaimia, jotka johtuvat pääasiassa luuytimessä seurauksena pahanlaatuisen muutoksen B-lymfosyyttien useimmiten vähemmän T-lymfosyytit ja niiden proliferaatiota monoklonaalinen

CLL kuvasi ensin 1845 ja 60-luvun puolivälissä. Galton ja Dameshek ovat sairauksia, joihin liittyy epänormaalien lymfosyyttien lisääntyminen. CLL: n osuus kaikista raportoiduista leukemian tapauksista Euroopassa ja Amerikassa on 30%, sitä harvemmin havaittavissa Aasiassa. Taudin esiintyvyys on 2,7-3,0 / 100 tuhatta väestöä. Eniten yli 50-vuotiaita on sairaita, miehet ovat kaksi kertaa todennäköisempää kuin naiset. Lapsuudessa ja murrosvaiheessa tauti on erittäin harvinaista. CLL: n esiintyvyys havaitaan 2 kertaa useammin valkoisissa kuin Negroidissa.

Useimmat CLL-tapaukset ovat B-solumuodossa (95%). T-solumuodossa on noin 5% kaikista CLL-havainnoista, pääasiassa Aasian maissa.

Etiologisista tekijöistä pidetään kemikaalien vaikutuksia, viruksia. Ihmisen T-soluvirustyypin I (HTLV-I) rooli CLL: n T-soluvariantin kehittämisessä on osoitettu.

Patogeneesi.Tumorimuunnos tapahtuu B-alkuisten B-lymfosyyttien tasolla, jota seuraa lohko kasvainsolujen kloonin edelleen erilaistumisessa ja proliferaatiossa. CLL: n lymfoidiset elementit näyttävät olevan "jäädytettyjä" tässä eriytymisen vaiheessa ja koko leukemiakanta on käytännössä monomorfista. Kasvainsolujen kerääntyminen liittyy ohjelmoidun solukuoleman (apoptoosi) heikentyneeseen säätelyyn.

Kokeellisissa tutkimuksissa Bcl-2-geeniperheen yli-ilmentyminen kasvaimen B-lymfosyyteissä, jotka estävät apoptoosia, on osoitettu, mikä osaltaan edistää näiden solujen eliniän pidentymistä. CLL on hitaasti etenevä sairaus. Kasvain vähitellen korvaa normaalit hematopoieettiset solut, mikä johtaa lopulta luuytimen hematopoieesin kehittymiseen

Kasvaimen kasvun B-lymfosyyttien luuytimessä, imusolmukkeiden, pernan, vähemmän muissa elimissä (iho, maha-suolikanavan, munuaisten, keuhkojen, jne.). Syyt kliinisen sairauden kuva

Klinikalla.

Useita vuosia tauti on oireeton. Ainoa absoluuttisen lymfosytoosin toteaminen perifeerisen veren solukokoonpanon tutkimuksessa voi houkutella lääkärin huomion. Tautiin liittyy monien pahanlaatuisten kasvainten yhteisiä epäspesifisiä oireita - heikkous, väsymys, lisääntynyt hikoilu, ruumiinpainon menetykset, jotka liittyvät kasvaimen myrkytykseen.

Kasvainmassan kasvaessa havaitaan imusolmukkeiden asteittaista lisääntymistä: ensinnäkin kohdunkaulan ja kainaloiden solmut. Seuraavassa prosessissa voi levitä lähes mitä tahansa imusolmukkeiden ryhmää. CLL: ssä olevat imusolmukkeet ovat kivutonta, eivät ole paikallista ihon hyperemiaa, elastisia, liikkuvia, eivät juotettuja ihoon. Imusolmukkeen äkillinen kasvu, sen sakeus ("puun tiheys") muutos edellyttää sytologista tutkimusta, jotta CLL: n transformaatio lymfosarkoomiin voitaisiin mahdollisesti havaita. CLL: n suurentuneet imusolmukkeet tapahtuvat tavallisesti hitaasti, mutta ajan myötä niiden laajentuminen voi johtaa läheisten elinten pakkaamiseen ja heikentää niiden toimintaa. Prosessin edetessä hepatosplenomegalia havaitaan.

CLL-potilailla on luonteenomaista lisääntynyt alttius infektioon, joka johtuu solujen ja humoraalisen immuniteetin häiriöistä. Yleisimmät bakteeri- ja virustaudit hengitys- ja virtsatietojärjestelmissä, jotka johtuvat stafylokokkeista, streptokokkeista ja erilaisista gram-negatiivisista mikro-organismeista. Taudin etenemisvaiheessa voidaan havaita Candida- ja Aspergillus-infektioiden, sekä herpesviruksen ja sytomegaloviruksen aiheuttamia infektioita.

Antitumoraalisen immuniteetin puute aiheuttaa CLL-potilaiden lisääntyneen taipumuksen kehittää toissijaisia ​​kasvaimia. Yleisimpiä CLL: ssä on ihon ja suoliston syöpä.

CLL: n kliinisiä luokituksia on useita. Kasvaimen lokalisoitumisesta riippuen A.I.:n ehdottamassa luokituksessa taudin kulkutaudin ominaispiirteet Vorobiev ja MD Brilliant (1985, muutoksia ja lisäyksiä vuonna 1999) on tunnistettu useita CLL-muotoja - hyvänlaatuinen, progressiivinen, kasvain, pernan, vatsan, luuytimen. Rai K. et al. Ehdottavan luokituksen mukaan tautia on 5 vaihetta.

Luokittelu Binet J. et ai. säädetään 3 CLL-vaiheesta, joita merkitään kirjaimilla A, B ja C, jotka korreloivat potilaiden keskimääräisen elinajan kanssa.

A. Lisäksi diagnoosi on lymfosytoosia veressä ja luuytimessä, on yksipuolinen tai kaksipuolinen lymfadenopatia alueilla 1-2, ja anemia trombotsitopeiiya poissa.

B. turvonnut imusolmukkeet kolmella tai useammalla alueella. Anemia ja trombosytopenia ovat poissa.

C. Riippumatta turvotusta imusolmukkeiden vyöhykkeiden määrästä ja elinten lisääntymisestä, on anemia ja trombosytopepia.

Taudin asteesta riippuen luuytimessä voi olla normaalia tai hyperisellistä. Lymfosyyttien prosenttiosuus suolistopatsaatissa vaihtelee suuresti 20-30%: iin asti koko monomorfisen imusolmukkeiden infiltraatioon. Trepanobiopsin mukaan luuytimen vauriot ovat keskipitkät tai diffuusiot. Riippumatta taudin vaiheesta diffuusi luuytimen tunkeutuminen lymfoidisiin soluihin yhdistettynä potilaiden lyhytaikaiseen elinajanodotteen (alle 43 kuukautta) verrattuna polttopuhdistukseen (100 kk).

Alkuvaiheessa perifeerisen veren kuvan tauteja yleensä edustaa normaali tai hieman lisääntynyt leukosyyttien määrä. Yleensä anemia ja trombosytopenia puuttuvat. CLL: n tärkein hematologinen indikaattori on absoluuttinen lymfosytoosi.

FAB-kriteerit

FAB-ryhmän suositusten mukaan CLL-diagnoosin katsotaan olevan todettu, kun veren lymfosyyttien absoluuttinen määrä ylittää 10 x 103 / ul, yli 30% lymfosyyttien läsnäolo luuytimessä ja immunologinen vahvistus leukemiasolujen B-solukloonin olemassaolosta

Leukosyyttien kaavassa morfologisesti kypsyneiden lymfosyyttien prosenttiosuus on 45 - 95%, yksittäisiä pro-lymfosyyttejä. Suhteellinen tai absoluuttinen neutropenia on olemassa. CLL: n ääreisveren lymfosyyttejä ovat pienikokoiset (7-10 mikronia), pyöristetty ydin, karkea, kova kromatiinijakauma, nukleolien puuttuminen, kapea basofiilinen sytoplasma. On sytolyysi-soluja.

Kehittyneessä vaiheessa tauti lisää leukosytoosia, suhteellista ja absoluuttista lymfosytoosia, neutropeniaa, normokromista anemiaa ja / tai trombosytopeniaa

Lymfosyyttien havaitseminen halkeilla, kierteillä, epäsäännöllisesti muotoilluilla ytimillä, karkealla tai kuitumateriaalilla on mahdollinen lymfosarkooman leukemia tai CLL: n T-soluvariantti. Perifeerisessä veressä voi esiintyä yksittäisiä myelosyyttejä ja metamyelosyyttejä, tavallisesti tartuntataudin taustalla sekä normoblastit.

Noin 15% CLL-potilaista kehittää autoimmuuni hemolyyttistä anemiaa, harvoin trombosytopeniaa johtuen luuytimen erytrosyyttien tai erytrosyyttien, verihiutaleiden, autovasta-aineiden muodostumisesta. Anemian kehittymistä seuraa luuytimen punaisen veren ärsytys, retikulosytoosi, normoblastien ulkonäkö perifeerisessä veressä, konjugoimattoman (epäsuoran) bilirubiinin määrän lisääntyminen veriseerumissa. Anemian autoimmuunisynteesiä vahvistavat Coombsin ja muiden sellaisten testien positiivinen suora koe, jotka paljastavat autovasta-aineet

Immunologinen fenotyyppi. 95%: ssa tapauksista CLL: llä on B-solu-immunologinen fenotyyppi, jossa ilmenee B-soluantigeenejä CD19, CD20. CD24, SP79a ja aktivaatioantigeenit CD5, CD23. CD43. CD5: n ekspressiota pidetään pakollisena B-CLL: n immunologiseen vahvistamiseen. Kuitenkin CLL: n harvinaisia ​​havaintoja (7%), kun CD5 puuttuu B-lymfosyytteillä, kuvataan. CD23: ta käytetään B-CLL: n differentiaaliseen diagnoosiin ja lymfooman leukemisoimiseen imusolmukkeen vaipan vyöhykkeistä, joilla on sama B-CLL-immunofenotyyppi, mutta ilman CD23: n ekspressiota. Toisin kuin tavalliset B-lymfosyytit ja lymfosarkoomat, CLL: llä on luonteenomaista pinnan immunoglobuliinien heikko ekspressio (useammin slgM. Vähemmän IgM + IgD: n kanssa samanlaisia ​​kevyitä ketjuja

Lähes kaikilla potilailla on hypogammaglobulinemia ja normaalien immunoglobuliinien (IgM, IgG, IgA) pitoisuus pienenee, mikä heijastaa humoraalisen immuniteetin rikkomista ja lisää CLL-potilaiden herkkyyttä infektioihin. Nykyaikaisilla elektroforeesimenetelmillä voidaan havaita Bens-Jones-proteiinia virtsassa, monoklonaalinen immunoglobuliini seerumissa on paljon harvinaisempaa

Sytogenetics: 50-60% CLL-potilaista osoittaa klonaalisia kromosomipoikkeavuuksia, useimmiten trisomia 12, rakenteelliset virheet kromosomissa 13, 14. Solujen ontogeenisten ominaisuuksien tutkimuksella on prognostista arvoa. Kromosomipoikkeavuuksien potilaiden keskimääräinen elinajanodote on huomattavasti lyhyempi (7,7 vuotta) kuin ilman niitä (jopa 15 vuotta).

Ennustaminen HLL on melko hitaasti liikkuva sairaus. Keskimääräinen elinajanodote on noin 10 vuotta.

Tulokset CLL: n yleisimmät muunnokset ovat prolifosyyttisessä leukemiassa, jolle on tunnusomaista leukosytoosin lisääntyminen, pro-lymfosyyttien määrä, anemia ja trombosytopenia. Näihin muutoksiin liittyy terävä lymfadenopatia, splenomegalia, refraktiokyvyn kehittyminen hoitoon.

Kaikki sivustossa esitetyt materiaalit yksinomaan lukijoiden tutustuttaessa, eivätkä ne ole kaupallisia tai tekijänoikeusrikkomuksia. Studall.Org (0,01 sekuntia)

Krooninen lymfosyyttinen leukemia

Kliinisissä käytännöissä krooninen lymfosyyttinen leukemia, karvainen solu leukemia ja pro-lymfosyyttinen leukemia erotetaan erillisiksi morfologisiksi ja kliinisiksi patologisiksi yksiköiksi, jotka edellyttävät erilaista hoitomenetelmää.

Hemoblastoosin yleisimpiä muotoja ovat krooninen lymfosyyttinen leukemia, joka on immuuneja pätevän järjestelmän kypsä solukasvain.

Kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa (CLL) leukemiset solut ovat lähtöisin yhdestä prekursorista, jotka edustavat monoklonaalista proliferaatiota.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian solusubstraatin pääosa koostuu morfologisesti kypsistä B-lymfosyyteistä (noin 95%), jotka ovat funktionaalisesti puutteellisia, mikä johtaa vasta-aineen muodostumisen mekanismin hajoamiseen erilaisten tarttuvien komplikaatioiden ilmetessä.

Seuraavat B-kroonisen lymfosyyttisen leukemian morfologiset alatyypit eroavat toisistaan:

  • tyypillinen tai pieni solu CLL - 90% leukemiasoluista ovat pienet lymfosyytit;
  • pro-lymfosyyttiset lymfosyyttiset CLL - pienet lymfosyytit alle 90%; prolymfosyytit 10-55%;
  • sekakudos CLL - pienet lymfosyytit alle 90%; suuret lymfosyytit yli 10%; prolymfosyytit alle 10%.

Joissakin tapauksissa B-CLL muuttuu pahanlaatuisiksi lymfoproliferatiivisiksi sairauksiksi:

  • 5-10 prosentissa tapauksista Richterin oireyhtymässä (diffuusi suuren solun immunoblastinen lymfooma);
  • 5-10 prosentissa tapauksista prolymfosyyttisessä leukemiassa;
  • 2 prosentissa akuutin lymfosyyttisen leukemian tapauksista;
  • harvemmin plasman solujen leukemia, multippeli myelooma.

CLL: n T-soluvariantti on melko harvinaista, mutta sillä on aggressiivisempi kurssi ja sitä on vaikea hoitaa. Solujen sytokemiallinen tutkimus osoittaa hapan fosfataasin ja alfa-naftyyliasetaattiesteraasin suurta aktiivisuutta. Immunologisten parametrien mukaan soluilla on useimmiten fenotyyppi CD4 +, CD8-, harvemmin CD4 +, CD8 +, jopa harvemmin CD4-, CD8 +.

CLL: n tyypin tyypillinen variantti (leukemia):

  • leukosyyttejä 10,0 - 150,0 · 10 9 / l, mutta joissakin tapauksissa leukopenia 1,5-3,0 · 10 9 / l voidaan havaita koko sairauden aikana;
  • yksityiskohtainen kuva lymfosyyttisestä leukemiasta osoittaa jopa 80% leukosyyteistä, vaikeissa tapauksissa jopa 99%;
  • suurin osa soluista on kypsät lymfosyytit, prolimifosyytit voidaan havaita (5-10%), joskus yksittäiset lymfoblasit;
  • Botkin-Humprechtin varjot löytyvät veripetoksista, löytyy Reader-soluja;
  • CLL: n alkuvaiheessa punaiset verit poikkeavat tuskin normaalista, kun taudin anemian kulku, autoimmuuni hemolyyttiset kriisit (vasta-aineiden muodostuminen omia erytrosyyttejä vastaan) kehittyvät;
  • kun luuytimessä muodostuu massiivisia imusolmukkeita, ilmenee trombosytopenia;
  • joissakin tapauksissa trombosytopenia kehittyy melko aikaisin;
  • vakavan CLL: n tapauksessa luuytimessä jo varhaisessa vaiheessa on 50-60% lymfosyytteistä, terminaalisessa vaiheessa on luuytimen kokonaisperäinen metaplasia (95-98%);
  • joilla on riittävä sytostaattinen hoito, terminaalinen räjähdyskriisi harvoin kehittyy (1-4%), merkkejä kasvaimen etenemisestä epänormaalien solujen vapautumiseen ei ole havaittavissa koko taudin aikana;
  • CLL: n lopulliseen vaiheeseen liittyy tarttuvien komplikaatioiden, immuunijärjestelmän sammuminen, verenvuotoinen oireyhtymä, anemia.

CLL: n RAI-luokitus:

  • Vaihe 0: ääreisveren lymfosytoosi (leukosyytit yli 15,0 · 10 9 / l), luuytimessä yli 40%;
  • Vaihe I: Vaihe 0 + turvonnut imusolmukkeet;
  • Vaihe II: Vaihe 0 + imusolmukkeiden laajeneminen tai ilman vaiheen I hepatomegaliaa ja / tai splenomegaliaa;
  • Vaihe III: Vaihe 0 + imusolmukkeiden laajeneminen tai ilman astetta I, II anemiaa (hemoglobiini alle 110 g / l);
  • Vaihe IV: Vaihe 0 tai ilman vaiheita I, II ja III trombopeniaa (verihiutaleet alle 100,0 · 10 9 / l).

CLL: n kansainvälinen luokittelu:

  • V:
    • leukosyytit: perifeerinen veri - yli 4,0 · 10 9 / l; luuydin - yli 40%;
    • hemoglobiini 100 g / l;
    • verihiutaleet yli 100,0 · 10 9 / l;
    • prosessin leviäminen on korkeintaan kahta suurentuneiden imusolmukkeiden alueita (kohdunkaulan, kainaloiden, nivusin, maksan, pernan).

  • B:
    • hemoglobiini yli 100 g / l;
    • verihiutaleet yli 100,0 · 10 9 / l;
    • prosessin leviäminen - yli kolme laajentuneiden imusolmukkeiden alueita.

  • kanssa:
    • hemoglobiini alle 100 g / l;
    • verihiutaleet yli 100,0 · 10 9 / l;

Prolymfosyyttisen leukemian ominaispiirteet:

  • yli 55% prolymfosyyttejä ääreisverenkierrossa ja luuytimessä;
  • 75-80 prosentissa tapauksista patologisissa soluissa on B-solu fenotyyppi, jonka immunologiset ominaispiirteet ovat kehittyneempiä imusolmukkeita verrattuna tyypillisiin B-CLL-lymfosyytteihin;
  • 20-25 prosentissa tapauksista on T-solu-fenotyyppi, joka on voimakkaampi ja voimakas leukosytoosi, etenee nopeasti ja on vaikea hoitaa.

Karvaisten solujen leukemian tyypilliset oireet:

  • tyypillinen anemia, leukopenia, trombosytopenia;
  • perifeerisessä veressä lisääntyy leukosyyttien lukumäärää, joista on karvaisia ​​soluja, joissa on fluffy sytoplasmaa, mikä antaa suuren aktiivisuuden hapan fosfataasille;
  • luuydin punctate osoittaa lymfaattinen proliferaatio;
  • tauti on luonteeltaan hidas ja usein tarttuva komplikaatio;
  • Useimmissa tapauksissa leukemiset solut kuuluvat B-solufenotyyppiin.

VAROITUS! Tämän sivuston tiedot ovat vain viitteellisiä. Diagnoosi ja hoitojen määrääminen voi olla vain erikoislääkäri tietyllä alueella.

Prolymfosyyttisen leukemian verenkuva

1970-luvun puolivälissä. samanaikaisesti B- ja T-lymfosyyttien immunologisten markkereiden havaitsemisen kanssa, näiden solupopulaatioiden erottaminen oli mahdollista. Näiden kahden lymfosyyttityypin mukaan lymfoproliferatiivisten sairauksien kaksi pääryhmää kohdennettiin: B- ja T-solut. Ensimmäinen immunologinen testi, jonka perusteella oli mahdollista osoittaa lymfosyyttien T-solu luonne, perustui näiden solujen kykyyn muodostaa rosettejä lampaiden erytrosyyttien (E-rosetteja) inkuboinnin aikana.

Laboratoriotutkimusmenetelmien, erityisesti immunologisten ja molekyyligeneettisten tutkimusmenetelmien parantaminen mahdollisti tämän sairausryhmän luonnehdintamisen ja luokittelun tarkemmin. T-solujen lymfoproliferatiiviset sairaudet muodostavat 10-15% kaikista imusuodattimen kasvaimista ja eriytymisen ja kypsymisen tason mukaan voidaan jakaa kahteen ryhmään: kateenkorva ja posttimysiini.
Posttimiset kasvaimet ovat immunologisesti kypsät T-lymfosyytit, joiden ytimissä ei ole terminaalisen deoksinukleotidyyli-transferaasin (TdT) entsyymiä.

Aikuisten solujen T-solujen lymfoproliferatiivisten sairauksien yksi muoto on T-solu prolymfosyyttinen leukemia (T-PLL), jota ensin kuvaavat D. Catovsky et ai. (T-PLL) esiintyy useimmiten kahdessa ikäryhmässä: iäkkäillä (keski-ikä 69 vuotta) ja nuorilla, joilla on atoksia-telangiectasia (AT). Naiset sairastuvat useammin kuin miehet, suhteessa 4: 1. T-solu prolymfosyyttistä leukemiaa (T-PLL) karakterisoidaan aggressiivisella kurssilla, jonka keskimääräinen selviytyminen on 7,5 kuukautta.

Tauti alkaa voimakkaasti tai subacutely. Potilaat valittavat väsymystä, heikkoutta, hikoilua, laihtumista. Yksi ensimmäisistä oireista voi olla vatsakipu, johon liittyy vaikea splenomegalia, abdominaalisten imusolmukkeiden lisääntyminen sekä aivojen vajaatoiminnan ja hypersplenismin takia hematologiset muutokset (anemia, trombosytopenia). Vähemmän tavallisesti taudin ensimmäinen ilmentyminen on ihovaurio, jolle on tunnusomaista polymorfinen kuvio, ihottumasta, tavallisesti punkkeja, yleistyneestä erytrodermasta.

Orgaaniset vauriot, kuten keskushermosto ja keuhkot, ovat harvinaisia. Alle 5%: lla potilaista tauti alkaa oireet- tomasti, ja vain verikokeessa havaitaan hitaasti lisääntyvää absoluuttista lymfosytoosia. Tällaisia ​​tapauksia, etenkin T-solujen proli- hydroyyttisen leukemian (T-PLL) pienisoluisia variantteja, tunnistetaan virheellisesti kroonisena lymfaattilukemiaan (CLL). Toisin kuin CLL, jolle se voi pysyä vakaana pitkään, T-soluprofiilinen leukemia (T-PLL) etenee useita kuukausia.

Tyypillinen laboratoriomuutos T-PLL: ssä on korkea leukosytoosi, joka voi saavuttaa 1000 x 10 9 / l.

Yli 100 potilaan tutkimuksessa E. Matures et ai. esitteli T-solujen prolymfosyyttisen leukemian (T-PLL) tärkeimmät kliiniset ja laboratoriotutkimukset: splenomegalia - 73%; lymfadenopatia - 53%; hepatomegalia - 40%; ihovaurio - 27%; leukosytoosi yli 100 • 109 / l - 75%; anemia ja trombosytopenia - 30%.

T-solujen prolymfosyyttisen leukemian (T-PLL) etiologisia syitä ei ole osoitettu. HTLV-I / II -virusten vasta-aineita ei havaittu potilaiden seerumissa, vaikka endemisten alueiden potilailla. DNA-analyysin avulla ei pystytty osoittamaan viruksen HTLV-I genomisen sekvenssin esiintymistä kasvainsoluissa.

T-solujen prolymfosyyttisen leukemian (T-PLL) morfologinen substraatti yli 2/3 tapauksista on prolymfosyyttejä. Niillä on hieman suurempi koko kuin normaali lymfosyytti, ytimessä, jossa on tiivistetty kromatiini, jolla on usein epätasaiset ääriviivat ja nukleolus. Kasvainsolujen sytoplasma on basofiilinen eikä sisällä rakeita. 20 prosentilla T-PLL-potilaista pienemmät tuumorisolut, joista suurin osa on nukleolivalomikroskopiaa, ovat huonosti näkyviä, mutta elektronimikroskooppisella tutkimuksella voimme paljastaa prolymfosyytteihin liittyvät ultrastruktuuriominaisuudet. Tällaiset tapaukset kuuluvat T-PLL: n pienisolu varianttiin.

Immunologisessa fenotyypissä prolymfosyytit ovat pääsääntöisesti immunofenotyyppi CD2 + CD5 + ja ekspressoivat ekspressiivisesti CD7-antigeeniä. T-solujen prolymfosyyttisen leukemian (T-PLL) kasvainsolujen pinnalla olevien CD7-antigeenisten determinanttien määrä on merkittävästi suurempi kuin tavallisissa T-lymfosyyteissä ja lymfosyytteissä muissa posttimisten T-solujen lymfoproliferatiivisissa sairauksissa. 20%: ssa tapauksista CD3: ta ei esiinny prolimifosyyttien kalvolla, mutta tämä merkkiaine löytyy aina solujen sytoplasmasta. Mitä tulee CD4: n ja CD8: n ilmentämiseen, ainutlaatuista fenotyyppiä, joka on ainutlaatuinen T-PLL: lle, ei ole olemassa.

Useimmiten (2/3 tapauksista) CD4 + CD8-pro-lymfosyytit, harvoin CD8 + CD4-solujen fenotyyppi ja noin 25% CD4: n ja CD8: n ekspressiota määritetään.

Kromosomien 14, 8 ja 11 epämuodostumat paljastivat T-soluprofiilisen leukemian (T-PLL) tekemät sytogeneettiset tutkimukset. Kromosomin 14 uudelleenjärjestelyt muodostavat 2/3 kaikista sytogeneettisistä muutoksista: kromosomin 14 inversio on invl4 (q11q32), tandem-translokaatio kahden kromosomit t (14; 14). Kromosomin 14 kääntöversio on äärimmäisen harvinaista muissa kypsissä T-solujen luon- nollisissa lymfoproliferatiivisissa sairauksissa, ja sitä pidetään patognomonisena T-solujen prolymfosyyttiselle leukemiaan. On tärkeää huomata satunnaisten muutosten samankaltaisuus kasvainsoluissa T-PLL: ssä ja ataksia-telangiectasia-potilaiden T-lymfosyytteillä. Kuvatut T-soluleukemian tapaukset näissä potilailla ovat T-PLL.

Kuten todettiin, T-solu prolymfosyyttinen leukemia on sairaus, jolla on aggressiivinen kurssi. T-PLL-potilaat ovat yleensä resistenttejä tavanomaisiin hoito-ohjelmiin, joihin kuuluvat alkyloivat aineet (klorambusiili, syklofosfamidi). Antrasykliinien (CHOP) sisällyttäminen hoito-ohjelmaan mahdollistaa vastauksen, joka on useimmiten osittainen ja lyhytikäinen, vain 1/3 potilaasta. Yksi aktiivisimmista sytostaattisista lääkkeistä T-solujen prolymfosyyttisen leukemian hoidossa on 2-deoksi-formomeiini (pentostatiini). Käyttämällä sitä annoksella 4 mg / m2 viikossa maksimaalisen vaikutuksen saavuttamiseksi voit saada yleisen vastauksen 40 prosentissa tapauksista ja vain 12 prosentissa tapauksista täydellinen remissio saavutetaan. Viime vuosina on onnistuneita yrityksiä käyttää anti-CD52-monoklonaalista vasta-ainetta (Campath-1H) T-PLL: ssä.

Campath-1H-immunoterapia mahdollistaa täydellisen remission yli puolessa potilaista, mukaan lukien resistentit deoksikoformysiiniin.

Krooninen veren leukemia

Leukosyyttien verisolujen liiallista lisääntymistä kutsutaan leukemiaksi tai syöpäksi. Tauti voi esiintyä kahdessa muodossa: akuutti ja krooninen. Itse asiassa molemmissa tapauksissa on häiriintynyt veren muodostuminen.

Mutta jos akuutissa sairaudessa solut, joista leukosyyttejä muodostetaan, eivät kypsy tarpeelliseen vaiheeseen ja edeltäjänsä hallitsevat potilaan veressä, niin krooninen leukemia johtuu leukosyyttien normaalien muotojen määrän jyrkästä kasvusta. Luuytimen uudel- leenirytys ilmenee lisääntyneiden nuorten solujen (myelosyyttien) pitoisuuden, erytrosyyttien ja verihiutaleiden alkioiden suppressaation avulla.

Koska leukosyytit hoitavat tehtävänsä melko pitkään, sairaus kehittyy vähitellen, 15-20-vuotiaita, ja se havaitaan vanhuudessa.

syistä

Leukemian suosituin virus-geneettinen teoria.

  1. Suuri merkitys liittyy tiettyjen virusten (herpes, Epstein-Barr, sytomegalovirus, influenza) mutaatioominaisuuksiin. Läpäisevät luuydinsoluihin ne voivat häiritä normaalia veren muodostumista.
  2. Riippuvuudesta 22. parin kromosomipariin liittyvästä poikkeavuudesta on todettu, sitä kutsutaan filadelfiaksi.
  3. Läpäisevän säteilyn, röntgensäteiden, myrkyllisten kemikaalien teollisten ja kotitalouksien (lannoitteet, lakat, maalit, lyijysuolat) myrkylliset vaikutukset vahvistettiin.
  4. Erityisen hälyttävää on huumausaineiden karsinogeenisten vaikutusten merkitys (kullan suolojen valmisteet, antibiootit, sytostaatit).

Leukemian alkuperä immuuniteoria vahvistaa taudin yhteyden kollagenaasiin, autoimmuunin hemolyyttiseen anemiaan ja trombosytopeniaan.

Tutkimus syistä on käynnissä. Vaikka erityisiä haitallisia tekijöitä ei ole mahdollista määritellä.

Valkosolujen vaikutus immuunijärjestelmään

Leukosyyttien tärkein tehtävä on suojata kehoa viruksilta, bakteereilta ja erilaisilta vierailta aineilta. Ne ympäröivät ja tuhoavat tuholaisia, muodostaen vasta-ainekompleksit. Jotkut aineet ovat täysin käsiteltyjä, toiset yksinkertaisesti poistetaan kehosta.

Tärkeä rooli defensiivisen reaktion muodostamisessa on "muistipohjan" luominen tuleville sukupolvista soluille, oppimistuloksen siirtäminen äidin ja lapsen välisillä siirtotekijöillä.

luokitus

Solumuotojen hallitsevan koostumuksen mukaan on tavallista erottaa:

  • krooninen lymfosyyttinen leukemia - lymfosyytit kerääntyvät (jopa 30% kaikista leukemian tapauksista), miehet kärsivät todennäköisemmin;
  • krooninen myelooinen leukemia (jopa 15% kokonaismäärästä) - granulosyyttien määrä (basofiilit, eosinofiilit, neutrofiilit) lisääntyy.

Lymfosyyttisten muotojen joukossa emittoivat:

  • prolymfosyyttinen - jolle on ominaista taudin korkein kehitysaste;
  • karvainen solu;
  • T-solu - kateenkorvattomien lymfosyyttien tuotanto lisääntyy (yhteys on muodostunut kateenkorvan toiminnan funktiona).

Krooniset myeloidit muodot sisältävät myelomonosyyttisen leukemian.

Kroonisen leukemian tyyppi määritetään kliinisten oireiden perusteella, veritutkimus. Taudin kulku voidaan jakaa kolmeen vaiheeseen:

  • alkuperäisestä;
  • yksityiskohtaiset kliiniset ilmiöt;
  • terminaali.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian kliiniset oireet

Ensimmäistä vaihetta on vaikea tunnistaa. Mies ei häiritse mitään muutakaan vuoteen asti. Vähitellen valitukset kertyvät:

  • motivoimaton heikkous;
  • lisääntynyt väsymys työssä;
  • laihtuminen;
  • hikoilu.

Taudin toisen vaiheen tärkeimmät oireet ovat adenopatia tai turvonnut imusolmukkeet. Ne saavuttavat halkaisijaltaan 10 cm, kivutonta, juottamatonta iholle ja niiden välille, usein symmetrisin (molemmin puolin), joihin ei liity haavaumia tai supistumista. Tyypillinen lokalisointi kainalossa, kaulassa, nivuksessa. Röntgentutkimusmenetelmä voi havaita retrosternal-solmujen kasvun, mesenteriksen. Sisäelinten puristus solmulla aiheuttaa sellaisia ​​oireita kuin yskä, hengästyneisyys, vatsakipu ja turvotus erinomaisen vena cavan takana.

Potilaan perna kasvaa kohtuulliseen kokoon, splenomegalia havaitaan 1/10 tapaukses- sa. Maksa kasvaa myös, tiheä.

Lymfosyyttiselle leukemialle on ominaista leukemiallisten infiltraattien ilmaantuminen keuhkokudoksessa, sydämessä mahalaukun limakalvossa, munuaiskudoksessa. Ne ovat tulehtuneet ja haavautuneet, joten klinikalla näemme kuvan keuhkokuumeesta, sydänlihastulehduksesta, suolen tulehduksesta ripulin, verenvuodon, virtsan veren.

Leukemoidien kasvut voivat jäljitellä mahalaukun ja muiden elinten kasvaimia.

Ihon ilmenemismuodot ovat tyypillisimpiä tämän taudin muodon suhteen. Solukokoonpanon mukaan ne jaetaan seuraavasti:

  • leukemidispesifiset imusolmukkeet (lymfoomat), erytroderma;
  • ei-erityiset vaurion tyypit - yleinen ihottuma, pemfigus, vyöruusu, parapsoriasis, kutina.

Ulkoiset lymfoomat iholla ovat pyöristyneitä, kivuliaita vaurioita, kasvavat kasvot, muistuttavat lepraa. Erythroderma aiheuttaa ihon punoitusta, hilseilyä, kutinaa.

Vähentynyt immuunijärjestelmä edistää usein infektioita, joita esiintyy komplikaatioissa, paiseessa, sepsiksessä. Akuutti infektio muuttuu nopeasti krooniseksi sairaudeksi.

Taudin viimeinen vaihe aiheuttaa merkittävän splenomegalian pernan infarktina. Toistuva verenvuodotus ja verenmuodostus alentavat anemian lisääntymistä. Se on autoimmuuni hemolyyttinen luonne (vasta-aineita tuotetaan omilla erytrosyytteillä ja verihiutaleilla), mikä johtaa verisolujen itsehävitykseen. Potilas kuolee sepsiksestä.

Lymfosyyttisen leukemian kliiniset muodot

Tyypillisiä kliinisiä oireita varten lymfosyyttinen leukemia jakautuu seuraaviin muotoihin:

  • hyvänlaatuinen - kohtalainen kasvu kaikissa imusolmukkeissa, perna, ei muuttanut punasolujen ja verihiutaleiden määrää veressä, harvinainen tarttuva komplikaatio;
  • pahanlaatuinen (usein havaittu nuorella iällä) - kurssi on nopeasti etenevä ja vakava, imusolmukkeet saavuttavat suuret kokeet, liityvät ryhmittymiin, erytrosyytit ja verihiutaleiden itiöt ovat voimakkaasti estyneitä, infektiot, jotka johtavat septiseen tilaan;
  • luuydin - koska verenmuodostus luuytimessä häiriintyy nopeasti, ei ole imusolmukkeita, laajentunut perna, anemia ja trombosytopenia lisääntyvät;
  • splenomegalicheskaya - imusolmukkeet eivät lisää, mutta perna saavuttaa suuret koot, anemia lisääntyy;
  • Ihonhoito on toinen nimi Sesari-oireyhtymälle, elimistössä useita lymfoomia, jolle on tunnusomaista T-lymfosyyttien lisääntyminen leukosyytti-kaavassa 35%: iin;
  • paikalliset adenopatiat - imusolmukkeiden (kohdunkaulan, takaisinsisäisten, vatsan) ryhmien lisääntyminen, oireet riippuvat sijainnista.

Veri kuva kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa

Veren leukosyyttien määrä saavuttaa 100 x 10 9 / l ja korkeamman tason, kun taas lymfosyyttisolujen koostumus kestää 80-90%, neutrofiilit jopa 10%. Ne perustuvat kypsisiin lymfosyytteihin, vain 5 - 10% on lymfoblasteja. Vaikeissa tapauksissa räjähdysten määrä kasvaa 60%: iin.

Taudin alukeemisia muotoja muuttumatta verikemikaalia.

Mikroskooppinen tutkimus paljastaa tunnusomaisen piirteen - lukuisia soluja tuhoutuneiden ydinmateriaalien kanssa (Botkin-Gumprechtin varjot).

Erytrosyyttien ja verihiutaleiden määrä vähenee autoimmuuniprosessien aikana, verenvuoto. Yleensä anemia on luonnossa normokromia, retikulosytoosi ilmenee.

Luuytimessä lymfosyyttisillä soluilla on täysin korvaava hematopoieesi. Seerumissa proteiinifraktioiden gamma-globuliiniosuus pienenee.

Miksi lymfosyyttinen leukemia kutsutaan karvaisiksi soluiksi?

Tämän harvinaisen muodon nimi on peräisin tyypillisestä lymfosyyttityypistä. Tauti on pitkittynyt, siinä on kolme muotoa:

  • äskettäin diagnosoitu (hoitamaton) leukemia - potilaan tyypillisen lymfosyyttien lisäksi leukosyyttien, erytrosyyttien ja verihiutaleiden kokonaismäärän väheneminen, laajentunut perna;
  • progressiivisella kurssilla - nopeasti kasvavista, erytrosyyttien ja verihiutaleiden luuytimen oireista on estetty, syöpä-lymfosyytit tulevat ulos verestä ja metastasoituvat eri elimiin veren, imusolmukkeiden kautta, muodostaen tiheitä tuumorisoluja;
  • tulenkestävä (toistuva) on muoto, joka pysyvästi ei vastaa hoitoon.

Kroonisen myelooisen leukemian kliiniset oireet

Tämä kroonisen leukemian muoto vaikuttaa nuoriin ja keski-ikäisiin (30-50-vuotiaat). Enintään 20-vuotiaiden potilaiden määrä on 1/10 osaa.

Alkuvaihe kehittyy voimakkaammin kuin lymfosyyttisellä leukemialla. Potilaat huomaavat:

  • väsymys;
  • hikoilee pienimmällä liikkeellä;
  • kipu tylsästä luonteesta vasemmassa hypochondriumissa johtuen suurennetusta pernasta ja kapselin venyttelystä;
  • radikuliitin kipu neurologisista oireista;
  • pitkään lievään kehon lämpötilan nousuun.

Taudin korkeuden aikana kaikki oireet kehittyvät nopeasti.

Vasemman luunpudotuksen kipu johtuvat pernan kudoksen kasvusta luontaisina, joskus muuttuvat teräväksi, säteilevät vasempaan olkapäähän, alemman vatsaan ja verenpaineen alenemiseen. Tämä johtuu kudosten tulehduksesta elimen ympärillä, pernan valtimon tromboosi sydänkohtauksen kehittymisen myötä. Kehon lämpötila nousee. Tavoite oire on kitkan kohina pernassa.

Kaulan, nivuksen ja kainaloiden imusolmukkeet suurennetaan. Solmut, toisin kuin lymfosyyttisen leukemian, ovat tiheä sakeus.

Leukemiset infiltraatit voidaan paikallistaa:

  • keuhkopussin alueella, heikentyvät usein keuhkokudokseen ja antavat poliklinikan poliklinikan;
  • ruoansulatuskanavassa (myeloidisessa leukemiaan harvemmin kuin lymfoblastisessa muodossa) - ilmenee ruokahaluttomuus, röyhtäily ja verinen ripuli;
  • urogenitaalisen järjestelmän elimissä - veressä on virtsa, lisääntynyt kohdun verenvuoto naisilla, seksuaalisen syklin rikkominen ja hormonaalinen tasapaino.

Ruumiinlämpötila on tavallisesti alhainen, voimakas kasvu osoittaa tartunnan liittymisen, necroottisen haavauman alkamisen infiltraateissa, sepsis.

Tärkeä oire on kipu luissa. Se havaitaan 50 prosentissa tapauksista. Nousevat molemmat johtuen infiltraateista nivelpusseissa ja viereisten kudosten tulehduksen yhteydessä. Potilas joutuu pysyviin kipuihin hammaslääkäriin, jolla on leukemiallinen parodontiitti. Hammasta poistamisen jälkeen tapahtuu pitkäaikainen verenvuoto. Tässä vaiheessa havaitaan myeloidista leukemiaa.

Veri kuva kroonisesta myelooisesta leukemiasta

Veren kroonisen leukemian myeloidimuodossa leukosytoosi havaitaan alkuvaiheessa neutrofiilien esiintyvyyden vuoksi. Tärkeä yhdistelmä diagnoosissa on samanaikainen basofilia (jopa 5%). Tämä oire esiintyy ¼ potilasta. Tai vieläkin luotettavampi oire - basofiilien ja eosinofiilien kasvu. Diagnoosi vahvistetaan myelosyyttien havaitsemisella.

Taudin ilmaistuna aikana leukosytoosi saavuttaa 80-150 tuhatta solua. Perifeerisen veren rakenteessa jopa 40% laskee myelosyyteille, jopa 5% - myeloblastit.

Tyypillisille tapauksille on tunnusomaista samanlainen luuytimen ja ääreisveren koostumus. Terminaalivaiheessa kasvaa räjähdysmuotojen ja verihiutaleiden määrä (suuri osa viallisista soluista on merkitty).

Kroonisen monosyyttisen leukemian ominaisuudet

Kroonisen myelooisen leukemian myelomonosyyttistä muotoa erottuu veren kaavan erityisellä rakenteella: normaalilla leukosyyttien lisääntymisellä tai pienellä leukosytoosilla paljastuu merkittävästi monosyyttien lisääntyminen sekä luuytimessä että kehällä, jopa 30% myelosyyttien läsnäolo.

Ainoa sairauden kliininen ilmentymä on anemia. Koska monosytoosi on tyypillinen tuberkuloosi-infektio, syöpä, potilasta on tutkittava tämän patologian poistamiseksi.

Yleensä vanhemmat ikäryhmät ovat sairaita (50 vuoden kuluttua).

Tärkeimmät oireet ovat:

  • laajentunut pernan kipu vasemman hypochondrium;
  • heikkous normokromisen anemian takia.

Imusolmukkeet ja maksa eivät kasva. Verikokeissa: monosytoosi, kiihdytetty punasolujen sedimentaatioaste ja anemia useiden vuosien ajan ovat vakio yksi oire. Joskus monosyyttien rakenteessa on muutos, ääriviivojen selkeys, nuorempien muotojen syntyminen.

Yksi diagnostisista erottavista piirteistä on merkittävä määrä potilaan lysotsyymientsyymiä (10 kertaa normaalia korkeampi) seerumissa ja virtsassa.

Mitä diagnostisia menetelmiä käytetään, lukuun ottamatta verikokeita

Veritesti, jolla on kaava, on ensisijainen diagnoosimenetelmä. Informatiivisimmat menetelmät:

  • jos kaavassa tapahtuu voimakkaita muutoksia, luuytimen punktio ja sen koostumuksen tutkiminen edellyttävät;
  • ultraääntä käytetään laajentuneiden imusolmukkeiden, maksan ja pernan havaitsemiseen;
  • radiografialla näkyvät retrosternal-solmut;
  • Vatsan ontelon MRI: n avulla voit diagnosoida laajentuneita imusolmukkeita mesentery-sisäelimissä.

hoito

Prekliinisessä vaiheessa hoito on tehotonta. Potilaita havaitaan hematologisessa klinikassa. Suositeltu tila ilman hermostunutta ja fyysistä ylikuormitusta, tupakoinnin lopettaminen, työstä poistaminen työperäisillä vaaroilla.

Ruoan tulee sisältää täydellinen proteiinikoostumus, runsaasti hedelmiä ja vihanneksia ja rasvat ovat rajalliset. Kieltää voimakkaasti alkoholijuomia.

Potilaiden on tiedettävä taudistaan. Jos sinulla on erilaisia ​​oireita, ne ovat vasta-aiheisia auringonpolttamalle, hoidettaessa lämpö- ja sähkötoimenpiteitä.

Kemoterapeuttisia aineita määrätään lausuttujen tapahtumien aikana. Blast-muotojen kehityksen estämiseen käytetään Mielosan, Hydroxyurea, Myelobromol, Chlorobutyl, Cyclophosphamide.

Pernan, imusolmukkeiden, ihon säteilytyksen avulla voit viivyttää taudin etenemistä.

Luuydinsiirtymätapa auttaa normalisoimaan veren muodostumista. Se suoritetaan ohjeiden mukaan.

Aloitettu käyttö kantasolujen siirron hoitoon. On liian aikaista puhua tehokkuudesta, koska menetelmää ei ole tutkittu laajalti.

Punasolumassan transfuusio on potilaille, joilla on anemia.

Terminaalivaiheessa määrätään suuria hormonihoidon annoksia, oireenmukaista hoitoa.

ennusteet

Potilaan elämän ennustetta määräytyy vasteen hoitokäyttäytymiseen, joka havaitaan veren ja luuytimen punktsaatin koostumuksen muutosten perusteella.

Jos lisätään tarttuvia komplikaatioita, elämän kesto lyhenee 3 vuoteen.

Keskimääräinen viipymäaika kroonisen myelooisen leukemian diagnoosin jälkeen on 3-5 vuotta, joissakin tapauksissa jopa 15 vuotta.

Ennuste on epäedullinen, kun:

  • merkittävä perna ja maksa kasvu;
  • verihiutaleiden määrän muutos (väheneminen tai määrän lisääntyminen);
  • kokonaisleukosytoosi yli 100 x 10 9 / l;
  • vähintään 1%: n räjähdys- solujen osuudella tai vähintään 20%: lla räjähdys- ja promyelosyyttien yhteisestä tasosta.

Nykyaikaiset hoidon edellytykset, kaikkien mahdollisuuksien käyttö on lisännyt potilaiden elämää, jotta työikä säilyisi. Suositukset ja tapaamiset sopivat kansainvälisten järjestöjen hyväksymien johtavien hoitopöytäkirjojen kanssa.

Mikä on krooninen leukemia ja mikä on ennustus elämästä tässä patologiassa?

Krooninen leukemia on syöpä, jolle on tyypillistä hidas kehitys. Tärkein ominaispiirre on leukosyyttien lokalisointi pääasiassa luuytimessä ja veressä.

Artikkelissa kuvataan yksityiskohtaisesti mitä se on - imusuonien leukemia, verikoke, indikaattorit ja kosketeltavissa myös useilla tärkeillä kohdilla.

Mikä on sairaus?

Krooninen leukemia on eräänlainen verisyöpää. Taudin kulku voi kestää viisitoista tai kaksikymmentä vuotta. Krooninen leukemia vaikuttaa yleensä ikääntyneisiin, harvemmin - keskiaikaan. Vielä harvemmin lapsiin kohdistuu kroonista leukemiaa.

Tauti vaikuttaa seuraaviin valkosoluihin:

Valkosolujen päätehtävänä on torjua viruksia, jotka aiheuttavat sairauksia, sieniä ja bakteeri-infektioita.

Nyt on olemassa kahta tyyppiä kroonista leukemiaa:

  • Krooninen lymfosyyttinen leukemia;
  • Krooninen myelooinen leukemia.

Lymfosyyttisessä leukemiassa esiintyy lymfosyyttien vaurio. Jos myeloidista leukemiaa diagnosoidaan, leesio on ohittanut granulosyytit. Jälkimmäisen tehtävänä on puhdistaa ihmiskeho paitsi patogeenisistä mikro-organismeista, myös kaikista vieraista palasista ja elementeistä. Granulosyytit imevät mikrobeja ja vieraita elementtejä. Lymfosyytit tuottavat erityisiä vasta-aineita, jotka estävät infektoivan tekijän aktiivisuuden.

Kroonista lymfosyyttistä leukemiaa leimaavat leikatut kypsymättömät leukosyytit, joilla on alentunut funktionaalinen taso. Valkosolujen tuotanto häiriintyy ja keho ei voi täysin torjua infektiota. Lymfosyyttinen leukemia ja myelooinen leukemia, jonka kuva koskee muita verisoluja - erytrosyyttejä ja verihiutaleita.

Ensimmäiset ovat vastuussa hapen siirtämisestä keuhkoista elimiin. Verihiutaleet - hyytymistekijöille.

Kroonisen leukemian etiologia

Kroonisen leukemian kehittymiselle on useita vaihtoehtoja. Tutkijoiden suurin kehitys sai viruksen geneettisen teorian.

Siinä on merkittävä rooli sellaisten virusten mutaatioille, jotka tunkeutuvat veren sisään, voivat häiritä verenmuodostustoimintaa:

  • Herpetiset virukset;
  • Epstein-Barr-virus;
  • sytomegalovirus;
  • Influenssavirukset.

Kokeiden, testien ja tutkimusten tulokset ovat osoittaneet, että monosyyttiset ja lymfosyyttiset leukemiat kehityksessä ovat riippuvaisia ​​tietystä poikkeamasta, jotka vaikuttavat 22. kromosomipariin.

22. paria ihmiskromosomeja kutsutaan "Philadelphiaksi"

Krooninen leukemia on riippuvainen säteilyn ja ionisoivan säteilyn vaikutuksista (röntgensäteily). Tutkimukset ovat vahvistaneet, että valkosolujen onkologiset muodostumat voivat johtua teollisuuden jätteiden ja jopa kotitalouksien torjunta-aineiden vaikutuksesta.

Hälytys on tekijä kroonisen leukemian kehittymisessä, joka johtuu tiettyjen lääkkeiden saannista. Jotkut lääkkeet voivat sisältää kullan suoloja. Muita ryhmiä ovat sytostaatit ja antibiootit.

Viruksen geneettisen lisäksi on olemassa myös immuuniteoria.

Se vahvistaa lymfosyyttisen leukemian yhteyden seuraavien immuunijärjestelmän sairauksien ja patologioiden kanssa:

  • Autoimmuunityypin hemolyyttinen anemia;
  • kollageeni;
  • Trombosytopenia.

Kroonisessa ja akuutissa leukemiassa leukosyytit menettävät funktionaalisuuden. Tämä uhkaa kehoa suojaamaan puutetta tarttuvilta tekijöiltä, ​​sekä ulkoisilta että sisäisiltä.

Miten krooniset leukemiat luokitellaan?

Kroonisen leukemian luokitus alkaa patologian erottamisella vaikutusten kohteena olevien solujen hallitsevan koostumuksen periaateon. Aiemmin eristimme lymfosyyttiset ja myeloidiset krooniset leukemiat. Tietojen mukaan lymfosyyttinen leukemia esiintyy kaksi kertaa niin usein kuin myeloidi. Krooninen lymfosyyttinen leukemia on yleisempi miehillä kuin naisilla.

Krooninen myelooinen leukemia on 15% tapausten kokonaismäärästä. Prosessi lisää granulosyyttien lukumäärää.

Tämä valkosolujen ryhmä sisältää:

Yksi tai toinen krooninen leukemia havaitaan merkkien ja vakavien oireiden perusteella. Verenkuva tarkastellaan vaaditussa järjestyksessä.

Kliininen lymfosyyttisen leukemian kliininen kuva

Koska oireet eivät näy alkuvaiheessa, on lähes mahdotonta vahvistaa sitä. Joidenkin vuosien aikana potilas ei voi häiritä mitään.

Yleensä tutkimukset nimitetään seuraavien vaivoja koskevien valitusten jälkeen:

  • Heikkous ilman syytä;
  • Suuri väsymys;
  • Laihtuminen;
  • Liiallinen hikoilu.

Jokainen näistä merkkeistä on ominaista kroonisen lymfosyyttisen leukemian kehittymisvaiheessa. Taudin toinen vaihe kehittyy adenopatian ja imusolmukkeiden laajentumisen taustalla. Harvoin molemmat merkit näkyvät samanaikaisesti. Useimmiten imusolmukkeiden kasvu on jopa kymmenen senttimetrin kokoisia.

Kun imusolmukkeet suurennetaan, henkilö ei kokene kipua tai erityisiä epämiellyttäviä tunteita. Haavaumia ja suppurioita ei myöskään näy. Tutkimus, jossa käytetään röntgensäteilyä, mahdollistaa lymfadenopatian tunnistamisen eri ruumiinosissa.

Kainaloissa sijaitsevat imusolmukkeet, nenä- ja kaula-alueet ovat useimmiten tulehtuneet.

Kun imusolmukkeet suurennetaan, ne voivat puristaa sisäelimiä.

Tämä aiheuttaa sellaiset ilmentymät kuin:

  • Hengenahdistus;
  • yskä;
  • Kipu vatsassa;
  • Laskimotulehdus.

Joillakin potilailla on laajentunut perna. Mutta kasvu on kohtalaista. Maksan kokoa ja tiheyttä voidaan suurentaa.

Taudin aikana erityiset leukemiset infiltraatit ilmenevät keuhkojen kudoksissa, mahalaukun limakalvossa, munuaisissa ja sydämessä. Niiden esiintymiseen liittyy tulehdus ja haavaumat.

Tämä tekijä aiheuttaa seuraavat sairaudet ja oireet:

  • Keuhkojen tulehdus;
  • Suolen tulehdus, johon liittyy ripuli ja verenvuoto;
  • Veri virtsassa;
  • Sydänlihastulehdus.

Tällaiset kasvut ovat usein virheellisiä tuumoreille mahassa ja useissa muissa elimissä.

Leukolyysille on tunnusomaista ihon pinnalle ilmenemismuodot.

Ne eroavat solujen koostumuksesta. erottaa:

  • Leukemoidimuodostumat;
  • Epäspesifiset lajit.

Ensimmäiset ovat joko lymfoomia tai erytroderma-ilmentymiä. Tässä lymfoomissa viitataan erityisiin infiltraatteihin. Lymfooman ihovaurioita muistuttavat lepraa. Erytroderman takia iho punoittaa, kutittaa ja hiutaleet. Epäspesifisiin ihovaurioihin tulisi kuulua pemfigus, ympäröivän tyypin vyöruusu ja useita muita.

Krooninen lymfosyyttinen leukemia vähentää merkittävästi immuniteettia. Potilas kärsii usein infektioista, joihin liittyy komplikaatioita. Jos infektio on akuutti, se muuttaa helposti spesifikaatiota krooniseen.

Lopullisessa vaiheessa perna kasvaa merkittävästi kooltaan. Prosessiin voi liittyä sydänkohtauksia. Anemia lisääntyy toistuvan verenvuodon vuoksi. Tämä edistää veren muodostumisprosessin sortoa. Anemian luonne on hemolyyttinen autoimmuuni. Keho alkaa aktiivisesti tuottaa vasta-aineita omille verihiutaleilleen ja punasoluilleen. Verisolut itsestään tuhoavat. Tärkein kuolinsyy on verenmyrkytys.

Kliiniset muodot

Oireista riippuen kroonisen lymfosyyttisen leukemian eri muodot eroavat toisistaan. Kaikki muodot ovat melko yleisiä.

Niistä:

  • Hyvänlaatuinen muoto;
  • Luuydinmuoto;
  • Pahanlaatuinen muoto;
  • Ihomuoto;
  • Paikallisen tyypin adenopatia;
  • Splenomegalinen muoto.

Hyvänlaatuisen kurssin mukaan imusolmukkeiden ja pernan laajeneminen on kohtuullista. Verihiutaleiden ja punasolujen määrä ei muutu. Tarttuvat komplikaatiot ovat melko harvinaisia.

Nuorilla potilailla yleisin lymfosyyttisen leukemian pahanlaatuinen muoto. Taudin kulku on nopeaa ja kovaa.

Imusolmukkeiden tulehduksen koko on merkittävä. Tulehduksia voidaan yhdistää toisiinsa. Tartuntalääke infektio johtaa sepsikseen.

Imusolmukkeiden sijainti ihmisissä

Luuytimen muotoa leimaa jyrkkä verenmuodostuksen häiriö aivojen luukudoksissa. Perna ja imusolmukkeet eivät ole tulehtuneet. Samanaikaisesti hematopoieesin häiriöiden kanssa ilmenee anemia, jota seuraa trombosytopenia.

Kun iho muodostaa kehossa, esiintyy lukuisia lymfoomia. T-lymfosyyttien tilavuus kasvaa. Leukosyyttien kaava - 35%. Paikallisille adenopatioille on tyypillistä kohdunkaulan, vatsaontelon ja takaisinsisäisen imusolmukkeiden lisääntyminen, ja oireet riippuvat siitä, missä leesio sijaitsee.

Verenkuva

Leukosyyttien määrä voi saavuttaa nopeuden 100x10 9 / l. Räjähdysvaikeudet voivat olla 60%. Syynä tähän on lymfosyyttisolujen ja neutrofiilien prosenttiosuus, kun 10% lymfoblasteista on kypsissä lymfosyyteissä.

Lymfosyyttisen leukemian muotoja, kun hemogrammi ei muutu

Tutkittaessa verta mikroskoopilla on mahdollista havaita spesifisten solujen massa. Nämä ovat Botkin-Humprechtin varjoja tai soluja. Varjoja havaitaan autoimmuuniprosessien aikana. Luuytimelle on ominaista täydellinen korvaaminen verenmuodostusmenetelmällä lymfosyyttisen tyypin verisoluilla. Proteiinien gamma-globuliiniosuus pienenee.

Kroonisen myeloidisen leukemian kliininen kuva

Krooninen myelooinen leukemia, toisin kuin lymfosyyttinen leukemia, esiintyy varhaisessa iässä. Tyypillisesti potilaat ovat kolmenkymmenen ja viidenkymmenen vuoden ikäisiä. Yhden kymmenen tapauksen ikä ei kata kaksikymmentä vuotta.

Toisin kuin lymfosyyttinen leukemia, myeloidinen leukemia alkuvaiheessa havaitaan suuremmalla todennäköisyydellä.

Ensimmäiset taudin merkit taudin kehittymisvaiheessa ovat näkyvämpiä:

  • Väsymys jatkuva kasvu;
  • Pienet liikkeet aiheuttavat myös hikoilua;
  • Ylärehti hypochondrium;
  • On kipua radiculitis luonne;
  • Kehon lämpötila nousee.

Hypokondriumin kipu johtuu perna kapselin venyttämisestä suurennetun elimen takia.

Radikuliittinen arkuus useimmissa tapauksissa liittyy neurologisiin oireisiin. Vähemmän yleisesti, ääreishermoston häiriöt. Korkea lämpötila voi tapahtua pitkään aikaan.

Kun krooninen myelooinen leukemia alkaa kehittyä, oireet pahenevat yhdessä sen kanssa. Kipu kohtuullisessa hypokondriassa voi muuttua teräväksi. Usein potilas tuntee paluun alemman vatsan, vasemman olkapään.

Verenpaine nousee. Syynä tähän on, että suurentuneen pernan ympärillä on tulehtuneita erilaisia ​​kudoksia ja että sydänkohtaus kehittyy. Tällaisilla oireilla kuulla kitkan ääni paikassa, jossa perna.

Imusolmukkeet kasvavat kainaloissa, nivelissä ja kaulassa. Tämän prosessin ero myeloidisessa leukemiassa samasta lymfosyyttisessä leukemiassa on kasvun tiheydessä.

Leukemiset infiltraatit voivat muodostaa:

  • Ruoansulatuskanavassa;
  • Virtsaelimissä;
  • Kurkunpään ja palatinan risat alueella;
  • Keuhkojen kudoksessa.

Kun infiltraattien lokalisointi ruoansulatuskanavassa, potilas menettää ruokahalua. Ripuli seuraa verenvuotoa. Säröilyä esiintyy usein.

Jos infiltraatit vaikuttavat urogenitaaliseen systeemiin, virtsaaminen kulkee veren eritteiden kautta. Naiset muodostavat verenvuotoa kohdussa. Hormonaalisen tasapainon ja seksuaalisen syklin hajotus on havaittavissa.

Infiltrates harvoin pääsee keuhkoihin. Jos näin tapahtuu, oireet muistuttavat fokaalisen keuhkokuumeen ominaisuuksia.

Kaikkien näiden merkkien kanssa kehon lämpötila on subfebrile-alueella. Kun se nousee nopeasti, se tarkoittaa, että infektio on tullut prosessiin. Infiltraatteja tällä hetkellä ovat nekroottisia ja haavaisia ​​muutoksia. Verenmyrkytys kehittyy.

Differentiaalisen diagnoosi-oireen tavoite on nimittäin luukipu, jota havaitaan puolessa potilaiden kokonaismäärästä. Kivun syy on nivelpussien tunkeutuminen. Samalla kudokset nivelten ympärillä tulevat tulehtumaan.

Hampaissa on voimakasta kipua ja potilaan hampaiden poistamisen jälkeen useita kertyy runsaasti ja pitkittynyttä verenvuotoa.

Tätä kutsutaan leukemiaksi periodontiitiksi, jonka avulla voit diagnosoida akuuttia ja kroonista myeloidista leukemiaa. Seuraavaksi kosketamme äkillisen etenemisen ja remission välisiä eroja.

Verenkuva

Hemogrammi myeloidisessa leukemiassa alkuvaiheissa voi osoittaa leukosytoosia. Tunnistaminen on mahdollista, koska neutrofiilit alkavat hallita veressä.

Viiden prosentin basofiliaa on havaittu neljäsosalla potilaista, joilla on krooninen leukemia.

Eräsdiagnoosiin luotettava oire on eosinofiilien ja basofiilien määrän lisääntyminen, joka mahdollistaa myelosyyttien läsnäolon havaitsemisen.

Taudin merkittävään vaiheeseen on ominaista leukosytoosiluvun saavuttaminen kahdeksastakymmenestä sadasta viisikymmentätuhatta tuhatta solua. Perifeerisen veren myeloblastit ovat noin 5%, kun taas myelosyyttien määrä voi nousta 30-40%: iin,

Blastin määrä kasvaa myeloidisen leukemian terminaalikurssin aikana. Sama koskee verihiutaleita.

Erityisominaisuudet

Kroonista myeloidista leukemialle on tunnusomaista erityinen kurssi myelomonosyyttisessä muodossa. Tässä monosyyttien määrä ääreisveressä ja luuytimessä lisääntyy.

Samanaikaisesti leukosyyttien määrä on normaalialueella, mutta leukosytoosi voi ilmetä vähäisenä. Hieman alle kolmasosa ovat myelosyyttejä.

Taudin pääasiallinen kliininen ilmeneminen on anemia. Huolellinen differentiaalinen diagnoosi on välttämätöntä, koska monosytoosi voi olla oire monista muista sairauksista ja patologiasta, myös onkologisista.

Selkeimmät oireet myelomonosyyttisen muodon diagnoosiin ovat tuskallinen megalospiniitti ja anemian aiheuttama heikkouden tunne.

Tällä kroonisen myelooisen leukemian muodolla ei ole mitään suurenemista joko maksassa tai imusolmukkeissa.

Kroonisen leukemian diagnosointi

Diagnoosi alkaa yksityiskohtaisella tutkimuksella potilaan hemogrammista. Jos epäillään minkä tahansa tyyppistä kroonista leukemiaa, potilas lähetetään hematologille nimittämiselle. Edellisissä kohdissa mainitsimme niiden objektiivisimmat merkit.

Anemia, myeloblastien ja granulosyyttien läsnäolo, räjähdysten tilavuuden kasvu viidenneksellä myelooisen kroonisen leukemian oireista.

Botkin-Guprechtin, lymfoblastien, lymfosyyttisen ja leukosytoosin varjot - hematologisina oireina lymfoidiselle krooniselle leukemiaan. Mitä kroonista leukemiaa esiintyy, voimme sanoa vasta lopullisen diagnoosin jälkeen.

Jos veritesti on ensisijainen diagnoosimenettely, käytetään informatiivisempia diagnostisia menetelmiä:

  • Luuydin punktu;
  • Ultraäänitutkimus;
  • röntgenkuvaus;
  • Magneettinen resonanssitomografia.

Patoaminen on välttämätöntä, jos tarvitaan luuytimen koostumuksen tutkimista. Yleensä tällainen tarve syntyy, jos kaava muuttuu liian dramaattisesti.

Ultrasound-skannaus, jossa nähdään, maksat, imusolmukkeet ja perna laajenevat. Rintalastan takana olevat imusolmukkeet näkyvät selvästi röntgensäteillä. Magneettiresonanssikuvaus tarjoaa mahdollisuuden nähdä kuinka suuret solmut ovat sisäelinten alueilla. Biokemia voidaan myös antaa joillekin selvennyksille.

hoito

Ei ole järkevää määrätä erityistä terapiaa vaiheessa kliinisten oireiden puhkeamiseen, koska on mahdotonta sanoa varmasti, onko tauti poistumassa vai ei. Mutta tässä tapauksessa annetaan yleinen järjestelmä, joka merkitsee huonoja tapoja, liiallista fyysistä rasitusta. Tärkeä terapeuttinen toimenpide kroonista leukemiaa varten on erityinen ruokavalio proteiinisisältöineen, rasvan puute. Ruokavalion suurissa määrissä on hedelmiä ja vihanneksia.

Kemoterapiaa tarvitaan, kun kliininen kuva tulee ilmeiseksi.

Blastin muodostumisen voimakkuus vähenee seuraavien lääkkeiden käytön jälkeen:

  • hydroksiurea;
  • Mielosan;
  • syklofosfamidi;
  • Klorobutyyli.

Hoito sisältää menetelmän imusolmukkeiden, pernan ja ihon säteilyttämiseksi. Säteily toimii taudin kehittymisen estäjänä.

Joissakin tapauksissa suoritetaan luuydinsiirto, joka normalisoi verenmuodostusprosessit. Jos anemia ilmenee, tarvitaan punasolujen verensiirtoja.

Suurten hormonaalisten lääkkeiden annoksia ja oireiden hoitoa on määrätty vain terminaalivaiheessa.

näkymät

Tietyllä elämän ennusteella on oikeus esiintyä vasta sen jälkeen, kun potilaan hoitovaste on tunnistettu. Krooniset leukemiat voivat pahentua ja olla remission aikana. Jos taudin kulku on suotuisa, voit luottaa elämään vielä neljänneksellä vuosisadalla.

Jos tarttuva komplikaatio tunnistetaan, tässä tapauksessa elinajanodote ei ylitä kolmen vuoden kynnystä. Keskimääräinen aika on kolmesta viiteen vuoteen. Vähemmän - jopa viisitoista vuotta.

Ennuste ei varmasti ole edullinen, jos verihiutaleiden määrä kasvaa merkittävästi tai laskee. Toinen vaihtoehto on korkea yleinen leukosytoosi sekä merkittävä kasvu maksan ja pernan tilavuudessa.

Huolimatta siitä, että krooninen leukemia tahansa ja minkä tahansa muoto ei ole kovettuva, nykyaikaiset keinot mahdollistavat potilaiden elinajan jatkamisen ja ylläpitää työkykyä.