loader
Suositeltava

Tärkein

Sarkooma

3 promyelosyyttisen leukemian oireita

Akuutti promyelosyyttinen leukemia

Taudin olemus

Akuutti promyelosyyttinen leukemia (OPL, AML M3, OPML) on akuutin myelooisen leukemian muunnos. jolle on tunnusomaista jonkin tyyppinen myeloidisten solujen - promyelosyyttien epänormaali kertyminen. Promyelosyytit puolestaan ​​(katso artikkeli "Hematopoiesis") ovat granulosyyttien esiasteita. (myeloblastit - promyelosyytit - myelosyytit - granulosyytit).

Esiintymistiheys

ORL on noin 10% kaikista akuutin myelooisen leukemian tapauksista. Toisin kuin useilla muilla akuutin myelooisen leukemian muunnoksilla, ALI ei useinkaan löydy vanhuksilta vaan nuorilta aikuisilta: potilaiden keski-ikä diagnoosin aikaan on noin 40 vuotta. Kuitenkin PLR voi esiintyä missä tahansa ikäisessä, mukaan lukien lapset.

Merkit ja oireet

Kuten muiden tyyppisten akuutti leukemia, APL: lle on yleensä ominaista anemian ilmeneminen (väsymys, heikkous, hengästyneisyys) ja trombosytopenia. eli verihiutaleiden puuttuminen (lisääntynyt verenvuoto, mustelmat ja mustelmat). Normaalien valkosolujen puute johtaa infektioihin. Lisäksi, kun OPL: tä voidaan lisäksi havaita verenvuoto, joka liittyy levitettyyn intravaskulaariseen koagulaatio-oireyhtymään (DIC). Tämä on huikein OPL-oire.

Yleensä ALI: lle on tunnusomaista se, että oireet alkavat nopeasti ja lisääntyvät.

diagnostiikka

APL: tä diagnosoidaan luuytimenäytteen morfologisen ja sytokemiallisen analyysin perusteella. Diagnostiikka edellyttää välttämättä tyypillisen t (15; 17) kromosomaalisen translokaation havaitsemista (joskus muita, paljon harvinaisempia translokaatioita) tavanomaisen sytogeneettisen tai molekyyligeneettisen (polymeraasiketjureaktion) analyysin aikana.

hoito

APL: n hoito eroaa muiden akuutin myelooisen leukemian hoidosta käyttäen spesifistä lääkeainetta - ATRA (all-trans retinoiinihappo, tretinoiini, vesanoidi), jotka leukoisiset promyelosyytit "uudelleenohjelmoivat" kypsiksi granulosyytteiksi. Tyypillisesti ATRAa käytetään yhdessä antrasykliiniryhmän kemoterapeuttisten lääkkeiden kanssa (daunorubisiini, idarubitsiini), sytarabiinia voidaan myös käyttää. On useita hoitokursseja: induktio, konsolidointi ja tukihoito 1-2 vuotta.

Valitettavasti noin 15 prosentilla potilaista ATRA: n käyttö aiheuttaa vakavia komplikaatioita (retinoiinihappo-oireyhtymä): hengenahdistus, kuume, luukipu, turvotus, painonnousu, maksa ja / tai munuaisten vajaatoiminta ja muut oireet. Dexametasonia käytetään näiden komplikaatioiden hoitoon.

ATRA-hoidon tehottomuudesta tai heikosta toleranssista johtuen arseenitrioksidia (trisenoksia, asadinia) voidaan käyttää ALI: n hoitoon, jota monissa tapauksissa on ominaista korkea tehokkuus ja kohtuullinen myrkyllisyys. Arseenitrioksidin mahdollisista sivuvaikutuksista on erilaistumisyndrooma, joka muistuttaa edellä mainittua retinoiinihappo-oireyhtymää; joskus sydämen rytmihäiriö.

Tavanomaisen hoidon toistumisen tai tehokkuuden puutteen vuoksi voidaan käyttää autologista tai allogeenista luuytimensiirtoa.

näkymät

Ilman hoitoa APL-potilaat kuolevat muutamassa viikossa, joskus jopa muutamassa päivässä. Aikaisemmin APL: n katsottiin olevan leukemia, jolla oli erittäin huono ennuste. Kuitenkin nykyaikaisten hoitokäytäntöjen avulla APL voidaan parantaa paremmin kuin muut akuutista myelooisen leukemian muunnelmat. suurimmalla osalla potilaista (yli 70%, nuorilla potilailla - jopa 90%) saavutetaan kestävä remissio. Koska tällainen havaittavissa oleva parannus liittyy sellaisten lääkkeiden löytämiseen, jotka ovat tehokkaita tätä tiettyä leukemiaa vastaan, asiantuntijat toivovat, että samankaltaiset erityiset lääkkeet löytyvät muiden akuutin myelooisen leukemian muunnoksista.

Tietoa akuutista promyelosyyttisestä leukemiasta

pitoisuus

Taudin kuvaus

Akuutti promyelosyyttinen leukemia solu

Akuutti promyelosyyttinen leukemia on tyypillistä leukopeniaa perifeerisessä veressä ja vaihteleva blastosis luuytimessä. Tapahtuu 10% hyperleukosyyttisistä tapauksista. Yhdessä klassisen OPL: n kanssa rakeinen promyelosyyttinen leukemia (M3V FAB) erittyy monosyyttisen tyypin leukemiasoluilla, beanin muotoisen ytimen ja vähäisen atsurofiilisen, kuten pölyn, rakeisuuden ilmetessä. Myeloidit solut - promyelosyytit - kertyvät epänormaalisti. Ne edeltävät granulosyyttejä ja esiintyvät niiden kypsymisen aikana jossakin vaiheessa: myeloblasti - promyelosyytti - myelosyytti - granulosyytti.

Se on tärkeää! Tauti kehittyy nopeasti ja ilmaantuu voimakkaasta ihon limakalvojen verenvuotoisesta oireyhtymästä. Se johtaa vaarallisiin komplikaatioihin: verenvuoto aivoissa, munuaisten ja kohdun limakalvon verenvuoto. Kun leukosytoosin nopea kasvu ääreisverenkierrossa ilmaantuu tromboottiset komplikaatiot ja oireet kehittyvät.

Merkit ja oireet

Akuutti promyelosyyttinen leukemia esiintyy pahanlaatuisen transformaation ja heikentyneen erilaistumisen myeloidisten solujen, jotka ovat hematopoieettisten solujen esiasteita.

Leukemian tyypilliset oireet:

  • korkea kuume;
  • trombosytopenia (verihiutaleiden puutos), johon liittyy verenvuoto, mustelmat ja mustelmat;
  • vaarallinen verenvuoto DIC: n oireyhtymässä (levitetty intravaskulaarinen koagulaatio);
  • koskemattomien leukosyyttien puutteesta johtuvat infektiot;
  • anemia väsymyksellä, heikkoudella ja hengenahdistuksella;
  • suurennettu maksa ja perna;
  • viimeisissä vaiheissa - niveltulehdus, keskushermoston häiriö, lymfadenopatian ilmentymä.

diagnostiikka

Vahvista luuytimen punkturoinnin sytologisten ja sytokemiallisten tutkimusten diagnoosi.

On tärkeää. Sytogeneettisessä tai molekyyligeneettisessä analyysissä pitäisi olla tunnusomaista kromosomaalinen translokaatio.

  • fyysinen tutkimus;
  • primaarinen ja täydellinen verenmääritys hemoglobiinin ja erytrosyyttien, leukosyyttien ja blastisolujen (leukemian promyelosyyttien) havaitsemiseksi;
  • veren biokemiallinen analyysi - arvioi munuaisten, maksan, elektrolyyttien suorituskykyä;
  • määrittää verityypin ja Rh-tekijän, tuumorimarkkerit ja viruksen hepatiitin esiintymisen;
  • suorittaa koagulogrammitutkimuksen;
  • määrittää, kuinka paljon fibrinogeenia on vähennetty;
  • koagulogrammi fibrinogeenin, aPTT: n, protrombiinin havaitsemiseksi;
  • EKG ja ekokardiogrammi, rintalastan röntgen, peritoneaalisten elinten ultraääni.

Olemme aiemmin kirjoittaneet akuutista myeloblastisesta leukemiasta ja suosittelemme lisäämään tämän artikkelin kirjanmerkkeihin.

Riskiryhmät

Ryhmät määritetään leukosyyttien lukumäärän mukaan:

  • pieni riski: valkosolujen määrä ≤10 × 10 6 / mm³;
  • suuri riski: valkosolujen määrä> 10 × 10 6 / mm³.

hoito

Suorita yleiset käsittelyolosuhteet:

  1. Asenna laadukas keskuskatteri.
  2. Suorittaa transfuusiohoito riittävällä määrällä ja laadulla verihiutaleiden rikastetta.
  3. Tartuntatautien ehkäisyn organisatorisia ja lääketieteellisiä toimenpiteitä noudatetaan.

Ensisijaiset toimenpiteet ALR-diagnoosin vahvistamisen jälkeen:

  • Tuore jäädytetty plasma, kryoprecipitatti ja verihiutaleiden konsentraatti johdetaan estämään koagulopatia ja ylläpitämään fibrinogeenipitoisuuksia> 150 mg / ml ja verihiutaleita> 50 × 10 9 / l. Tämä on erityisen tärkeää potilaille, joilla on aktiivinen verenvuoto, suuri veren leukosytoosi (yli 10 000 / μl) ja trombosytopenia 9 / l.
  • Aloita välittömästi ATRA-hoito kliinisen seurannan jälkeen. Retinoiinihappo-oireyhtymää (IBS) on osoitettu kehityksen oireilla: kuume, hengenahdistus, painonnousu, perifeerinen turvotus, keuhkoinfiltraatio, keuhkopussitulehdus ja / tai perikardium. Kun vahvistetaan oireyhtymä, hoito suoritetaan pistämällä dexametasonia laskimoon 20 mg / m2 / vrk - 2-3 kertaa.
  • Potilaat määrittävät Hoffmann-La Roche -yhtiön Vesanoid-lääkkeen kapseleita - 25 mg / m 2 / vrk aterian yhteydessä (10 mg x 2-3 annosta). Kurssi - 1,5 kuukautta (ei enää).
  • Kemoterapia annetaan 4 päivän kuluttua ATRA: n ottamisesta: Cytosarilla ja Daunorubicinilla.

On tärkeää. Kemia alkaa välittömästi leukosytoosilla, joka on yli 5000 / μl. Hemogrammi suoritetaan päivittäin leukosyyttien, verihiutaleiden ja hemoglobiinin kontrolloimiseksi. Verikokeilla määritetään albumiinin taso, kokonaisbilirubiini ja fraktio, urea, kreatiniini, K, Na, Mg.

Hemogrammiparametrien toipumisen jälkeen suoritetaan toinen kemoterapian kulku (kaavio 7 + 3) ja kolmas kurssi hemopoieesin täydellisen palautumisen jälkeen.

On tärkeää. Jos relapsi ilmenee tehottoman hoidon ja ATRA-intoleranssin vuoksi, hoito suoritetaan arseenitrioksidilla (trienoksidi, asadini). Haittavaikutukset voivat ilmetä erilaistumisen oireyhtymää, sydämen rytmihäiriöitä.

Vaikeissa tapauksissa käytetään autologista tai allogeenistä luuytimensiirtoa.

näkymät

Eliniänodote kasvaa jatkuvan remission myötä. Nuorten potilaiden ennuste 5 vuodessa on 90% vanhimmassa sukupolvessa 70%. Ilman riittävää hoitoa ALI-potilaat elävät vain muutaman viikon.

Akuutti promyelosyyttinen leukemia

Akuutti promyelosyyttinen leukemia (OPL) on suhteellisen harvinaista tyyppiä akuuttia myeloidista leukemiaa (AML), jolle on tunnusomaista promyelosyyttien epänormaali kertyminen. AML: iin verrattuna tämä on melko "nuori" patologia (potilaiden keski-ikä on noin 30-40-vuotias) sekä yksi edullisimmista ja hyvin hoidettavista muodoista.

Kehitysmekanismi

Akuutin promyelosyyttisen leukemian ensimmäinen merkki on verenvuoto. Useimmiten se vuotaa, kehittyy kentällä vammoja, se voi olla myös kohdun, nenän verenvuoto tai mustelmat. Prosessin mukana seuraa kohtalainen trombosytopenia.

Verenvuodon merkkejä vähitellen lisääntyvät. Myöhemmin niihin liittyy kasvaimen myrkytysoireita. Perna ja maksa harvoin suurentuvat, ja imusolmukkeet eivät käytännössä ole mukana patologisessa prosessissa. Näiden oireiden vuoksi promyelosyyttistä leukemiaa pidetään "hitaana" leukemiaa.

Taudin kehityksen alussa punasolun indikaattorit ovat normaaleja tai hieman pienempiä, puolessa tapauksista hemoglobiinipitoisuus on yli 100 g / l. Verihiutaleiden ja leukosyyttien määrä vähenee.

Laboratorion veren indikaattoreille on tunnusomaista erilaiset räjähdys- solut, joista suurin osa on pseudopodia vastaavia sytoplasmiprosesseja. 80%: ssa tapauksista leukemiasoluilla on suuri vilja, ja sitten sairaus luokitellaan makrogranulaariseksi. 20 prosentissa tapauksista hienojakoisia soluja on hallitseva, ja tätä muotoa kutsutaan mikrogranulaariseksi. Kun veren leukosytoosi ja leukemisolujen tuotos havaitaan useammin.

oireet

Akuutti promyelosyyttinen leukemia on nopea. Tärkein oire on verenvuoto, jossa on vähäinen ihovaurio, jonka jälkeen muodostuu mustelmia ja verenvuotoja ja heikentynyt immuniteetti tarttuu infektioon. Potilailla on usein verenvuotoja, nenäverenvuotoa, naisilla on raskas kuukautisvuoto.

Tältä osin kehittyy anemia, väsymys, heikkous, keuhkoahtaumatauti, kuume. Leukopenia johtaa immuniteetin vähenemiseen. Analyyseissä havaitaan leukosyyttien, verihiutaleiden, erytrosyyttien vähentynyt pitoisuus, esiintyy epänormaaleja räjähdyssoluja (10-30% tapauksista). Kehitetään verenvuotohäiriöitä, mukaan lukien DIC (disseminated intravascular coagulation).

Sytostaattisen hoidon alkaessa ALI: n oireet heikkenevät, lämpötila voi laskea jo seuraavana päivänä ja myös verenvuoto laskee. Tämä ei kuitenkaan merkitse veren muodostumisen palautumista - vain sytostaattista vaikutusta.

diagnostiikka

Taudin määrittämiseksi ja muiden akuutin myelooisen leukemian poissulkemiseksi tarkastellaan luuytimen kudosta ja verta. Tässä tapauksessa merkitsevä merkki akuutista promyelosyyttisestä leukemiasta on suuri prosenttiosuus atyyppisistä räjähdyksistä näytteissä.

Täydellinen veren määrä osoittaa anemiaa ja merkitsevää trombosytopeniaa. Sytogeneettinen tutkimus paljastaa kromosomeja 17 ja 15 tai 17 ja 11 olevien pitkähaarojen translokaation. Myös PML / RARA- tai PLZF / RARA-geenit testataan polymeraasiketjureaktion menetelmällä. Lisäksi tauti osoitetaan Auer-kehon liiallisella läsnäololla perifeerisen veren räjähdys- soluissa.

hoito

Akuisen promyelosyyttisen leukemian hoito vaatii asiantuntijoiden osallistumista eri aloille sekä laadukkaita laboratorio- ja transfusiologisia palveluita. Jos ALP: tä epäillään, koagulopatiaa estetään ensin (tuoreen jäädytetyn plasman kryokappaleen ja verihiutaleiden konsentraattien antaminen), mikä on erityisen tärkeää aktiivisen verenvuodon tai koagulopatian laboratoriotunnusten kannalta. Tämän leukemian muodon ensimmäisissä oireissa ATRA-terapia annetaan, ennen kuin diagnoosi varmistetaan sytogeneettisellä tasolla. Lisäksi kemoterapia suoritetaan neljäntenä päivänä ATRA: n ottamiseksi tai välittömästi (todisteiden mukaan).

Intensiivisen vaiheen jälkeen on määrätty ylläpitohoito, joka sisältää kemoterapian ja ATRA: n yhdistelmän. Kurssi kestää 24 kuukautta. Jos ATRA-hoito on tehoton, potilaan huonosti siedetty tai uusiutuva ilmenee, arseenitrioksidin käyttö on suositeltavaa.

näkymät

Tällä hetkellä odotettavissa oleva eliniän ennuste leukemian muodossa 70 prosentissa tapauksista on 12 vuotta ilman pahenemista. Aiemmin tämä leukemian muoto pidettiin yhtenä vaikeimmista ja potilaan kuolemaan 24 tunnin kuluessa. Mutta tämän sairauden kannalta tehokkaiden lääkkeiden keksimisen jälkeen siitä on tullut yksi kaikkein hoidettavissa olevista pahanlaatuisista sairauksista.

80 prosentissa tapauksista hoito on parantunut ja yhä useammin - pysyvä. Ilman hoitoa akuutin promyelosyyttisen leukemian potilaan elinajanodote on useita viikkoja tai päiviä.

Tämä artikkeli on lähetetty pelkästään opetustarkoituksiin, eikä se ole tieteellistä materiaalia tai ammattitaitoista lääketieteellistä neuvontaa.

Akuutti myelooinen leukemia - promyelosyyttisen, monoblastisen, myelomonosyyttisen myelooisen leukemian oireet

Akuuttien myeloblastisten (tai myeloidisten) leukemioiden (lyhennetty AML) käsite yhdistää useita ihmisen hematopoieettisen syöpäsairauden lajikkeita, joissa luuytimestä tulee syöpävaurioita

Tähän saakka oncohematologeilla ei ole yhtenäistä luottamusta hematopoieettisen pallon työn häiriöiden tarkkaan syihin, minkä vuoksi on erityisen vaikeaa yksilöidä erityisiä riskiryhmiä ja vielä enemmän ennustaa myeloidisen leukemian tai verisyöpiön todennäköisyyttä. Tiede pyrkii tehokkaasti luomaan tehokkaita menetelmiä AML: n diagnoosiin ja hoitoon, minkä seurauksena akuutin myelooisen leukemian, joka diagnosoitiin varhaisvaiheissa, on nykyään suotuisa ennuste selviytymisen varalta.

Miten myeloidinen leukemia kehittyy

Jos ajatellaan luuytimen roolia koko verisolujen tuottajana, niin myelooinen leukemia näyttää sabotoidulta tässä virtaviivassa tuotannossa.

Tosiasia on, että myeloidisen leukemian luuytimen häiriöitä lieventää myeloblastien "kypsymättömien" tai alikehittyneiden valkosolujen vapautuminen verituotantojärjestelmään - leukosyytit, jotka eivät ole vielä saaneet immuunitoimintojaan mutta jotka alkoivat samanaikaisesti lisääntyä ilman valvontaa. Tällaisen mutaation seurauksena hyvin koordinoidun veren leukosyyttien säännöllisen uudistumisprosessi häiriintyy ja korvien korkean veren solujen nopea korvaaminen epänormaaleilla progenitorisoluilla alkaa. Samaan aikaan paitsi leukosyytit siirtyvät myös punaisiin verisoluihin (erytrosyytit) ja verihiutaleisiin.

Myeloidisen leukemian tyypit

Koska itsestään verisolujen mutaatio kehittyy harvoin kehossa "puhtaassa" muodossa, mutta siihen liittyy useimmin muita kantasolujen ja muiden patologioiden mutaatioita, on olemassa monia erilaisia ​​myeloidisen leukemian muotoja ja tyyppejä.

Jos vasta äskettäin oli 8 tärkeintä lajia jaettu leukemisten muodostumien mukaan, myös muuntumat, joita on tapahtunut soluissa geneettisellä tasolla, otetaan huomioon. Kaikki nämä vivahteet vaikuttavat patogeenisyyteen ja ennusteisiin elinajanodotteesta muodossa tai toisessa taudista. Lisäksi taudin tyypin määritelmä akuutti myelooinen leukemia mahdollistaa sen, että voit valita sopivan hoidon.

FAB: n mukaan myelolekooosvaihtoehdot jakautuvat seuraaviin alaryhmiin:

Akuisen promyelosyyttisen leukemian ominaisuudet

APL tai OPML, joka on akuutti promyelosyyttinen leukemia, viittaa myeloidisen leukemian M3 alalajiin FAB: n (ranskalais-amerikkalais-brittiläinen luokitus) mukaisesti. Tässä pahanlaatuisessa sairaudessa kertyy epänormaali määrä promyelosyyttejä, jotka ovat kypsymättömiä granulosyyttejä potilaiden veressä ja luuytimessä.

Akuutti promyelosyyttinen leukemia määritetään tyypillisellä kromosomien translokaatiolla, mikä johtaa epänormaalien onkoproteiinien muodostumiseen ja mutatoituneiden promyelosyyttien kontrolloimattomaan jakautumiseen. Se havaittiin 1900-luvun puolivälissä, ja sitä pidettiin pitkään myeloidisen leukemian kuolemaan ja erittäin akuutteihin muotoihin.

Tällä hetkellä akuutti promyelosyyttinen leukemia osoittaa ainutlaatuisen vasteen hoitoihin, kuten arseenitrioksidiin ja trans retinoiinihappoon. Tästä johtuen APL on tullut yksi akuutin myelooisen leukemian taudin edullisimmin ennustettavimmista ja käsiteltävistä alityypeistä.

Eläkeodotus tämän AML-variantin osalta 12 prosentissa tapauksista on 12 vuotta ilman pahenemista.

Promyelosyyttistä leukemiaa diagnosoidaan luuytimen tutkimuksella, verikokeilla ja muilla sytogeneettisilla tutkimuksilla. Tarkka diagnoosikuva saadaan PCR-tutkimuksella (polymeraasiketjureaktio).

Akuutin monoblastisen leukemian ominaisuudet

Akuutti monoblastinen leukemia kuuluu AML: n alueiden väliseen muotoon FAB-muunnoksen M5 luokituksen mukaisesti, joka esiintyy 2,6 prosentissa tapauksista lapsilla ja 6-8 prosentissa aikuisilla (useimmiten vanhuksilla).

Kliinisen kuvan indikaattorit eivät käytännössä poiketa akuutista myelooisesta leukemiasta, vaikka yleisiä oireita täydennetään ankarammalla myrkytyksellä ja korkealla ruumiinlämmössä.

Myös poikkeavuuksille on tunnusomaista neutropenian merkkejä, joilla on pääasiassa nekroottisia muutoksia nenän limakalvossa ja suuontelossa sekä kielen tulehdus.

Taudin paikallistamisen pääpaino on luuytimessä, mutta pernan ja tiettyjen imusolmukkeiden rytmihäiriöt ovat lisääntyneet. Tulevaisuudessa kumisten ja risonsisäisten tunkeutumisen sekä kasvaimen metastaasin sisäelimiin on mahdollista.

Kuitenkin ajankohtaisen analyysin, pahanlaatuisen taudin havaitsemisen ja nykyaikaisten hoitomenetelmien käytön myötä 60 prosentissa tapauksista merkittävä ennuste on potilaan tilan paraneminen.

Eosinofiilisen leukemian ominaisuudet

Akuutti eosinofiilinen leukemia kehittyy johtuen eosinofiilien pahanlaatuisesta muutoksesta ja voi esiintyä kilpirauhasen adenokarsinooman, kohtuun, suolistossa, mahassa, keuhkoputkien ja nenänielun syöpään. Tällainen myeloidinen leukemia on samanlainen kuin reaktiivinen eosinofilia, joka on ominaista akuuttiin lymfoblastiseen (ALL) tai myeloidiseen leukemiaan. Siksi, diagnoosin erottamiseksi, he käyttävät spesifisten solujen verimarkkerien tutkimusta.

Myeloidisen leukemian tämän alalajin ominaispiirteet ovat eosinofiilien ja basofiilien määrän lisääntyminen verikokeessa ja maksan ja pernan koon lisääntyminen.

Myelomonosyyttisen leukemian ominaisuudet

Erityistä huolta nykyaikaisista hematologeista on AML-alaryhmä, kuten myelomonosyyttinen leukemia, jonka lajikkeet vaikuttavat useimmiten lasten ikäryhmään. Vaikkakin vanhusten keskuudessa tällaisen myeloidisen leukemian riski on myös korkea.

Akuutti ja krooninen kurssi on ominaista myelosyyttiselle leukemialle ja yksi kroonisen tyypin muoto on nuorten myelomonosyyttinen leukemia, joka on tyypillistä lapsille ensimmäisestä elinvuodesta 4 vuoteen. Tämän alalajin piirre on sen kehityksen taajuus nuorilla potilailla ja suurempi taipumus poikien sairauksille.

Miksi myeloidinen leukemia kehittyy?

Huolimatta siitä, että leukemian tarkkoja syitä ei ole vielä olemassa, on olemassa tietty luettelo haittavaikutuksista Hematologiassa, jolla voi olla tuhoisa vaikutus luuytimen toimintaan:

  • säteilyaltistuminen;
  • epäsuotuisat ympäristöolosuhteet;
  • vaarallisten aineiden tuotantoon;
  • karsinogeenien vaikutus;
  • kemoterapian sivuvaikutukset muille syövän muodoille;
  • kromosomipatologiat - Fanconin anemia, Bloom ja Down -oireyhtymä;
  • Epstein-Barr-viruksen, lymfotrooppisen viruksen tai HIV: n esiintyminen;
  • muut immunodeficenssitilat;
  • huonoja tapoja, erityisesti sairaan lapsen vanhempien tupakointi;
  • perinnöllinen tekijä.

Miten myeloidinen leukemia ilmenee?

Koska myeloidisen leukemian oireet vaihtelevat AML: n muotoista ja lajikkeista riippuen, yleisten kliinisten indikaattorien jakaminen oireiden luokkaan on hyvin ehdollinen. Verikokeiden tulokset ovat pääsääntöisesti ensimmäisiä varoitussignaaleja, jotka pakottavat lääkärin määrittämään lisäkokeita.

AML lapsilla

Pienten lasten kohdalla, jotka ovat alttiimpia tällaiselle lajille kuin nuorten myelomonosyyttisen leukemian, seuraavien oireiden esiintyminen tulee varoittaa vanhemmista ja pakottaa näkemään lääkäri:

  1. Jos lapsi ei saa painoa hyvin;
  2. Jos fyysisessä kehityksessä on viivästyksiä tai poikkeamia;
  3. Lisääntynyt väsymys, heikkous, ihon heikkous raudan puutteen anemian taustalla;
  4. Yliherkkyys;
  5. Usein tarttuva vaurio;
  6. Suurentunut maksa ja perna;
  7. Perifeerinen imusolmukkeiden turvotus.

Tietenkin yksi tai useampi edellä mainituista oireista ei tarkoita sitä, että lapsi kehittää nuorten myelosyyttisen leukemian varmaa, koska tällaiset indikaattorit ovat ominaisia ​​monille muille sairauksille. Mutta kuten tiedätte, monimutkaisten sairauksien hoito on tehokkainta varhaisvaiheissa, joten verikokeet ja muut diagnostiset toimenpiteet eivät ole tarpeettomia.

AML aikuisilla

Aikuisten ryhmässä, erityisesti yli 50-vuotiailla, myeloidinen leukemia ilmenee seuraavissa oireissa:

  • krooninen väsymys, yleinen heikkous;
  • laihtuminen ja ruokahalu;
  • taipumus sisäiseen verenvuotoon, mustelmat, lisääntynyt verenvuoto;
  • lisääntynyt luun hauraus;
  • usein huimaus ja vilunväristykset;
  • epävakaus tarttuviin sairauksiin;
  • pahoinvointi;
  • jatkuvasti lievää.

On selvää, että nämä oireet eivät voi olla ainoa tekijä AML: n määrittämisessä, joten sinun ei pitäisi itsenäisesti diagnosoida syöpää itsestään.

AML: n diagnoosi

Ensimmäinen ja perustavanlaatuinen diagnostinen toimenpide myeloidisen leukemian varmentamiseksi on täydellinen veren määrä. Kun tiettyjen verisolujen ryhmien patologista kasvua havaitaan, luuydinbiopsi on määrätty. Syöpäsolujen leviämisen määrittämiseksi kehossa käytetään:

  • Röntgen- ja ultraäänitutkimukset;
  • luustosekvenssi;
  • laskennallinen ja magneettinen resonanssikuvaus.

Yleensä kaikki diagnoosimenetelmät suoritetaan hematologiassa ja onkologiaklinikoilla, ja AML: n diagnoosin vahvistamisen jälkeen laaditaan välittömästi hoitosuunnitelma. Koska sairauden eri muotojen patogeneesi (kurssi) eroaa solumolekyylitasolla, potilaan elinajanodotteen ennuste riippuu täysin diagnoosin tarkkuudesta ja valitun hoitomenetelmän riittävyydestä.

Terapeuttiset toimenpiteet

Nykyisin myeloidinen leukemian hoito koostuu neljästä terapeuttisesta toimenpiteestä:

  1. Intuitiivinen kemoterapian käyttö, joka on suunniteltu mahdollisimman lyhyessä ajassa tuhotakseen mahdollisimman suuren määrän myeloblastisoluja elpymisjakson saavuttamiseksi.
  2. Konsolidointi tehostetulla hoidolla yhdistettynä ja lisää kemoterapeuttisia annoksia tuhoamaan jäljellä olevat tuumorisolut ja vähentävät taudin palautumisen riskiä.
  3. Keskushermoston hoito, jonka tarkoituksena on ehkäistä leukemisoluja selkäydinnesteessä ja aivoissa metastaasien ehkäisyyn. Kun leukemiset solut putoavat keskushermostossa, voidaan säätää sädehoidon kulkua.
  4. Pitkäaikainen ylläpitohoito, joka on määrätty pitkäksi ajaksi (vuosi tai useampi) ja joka suoritetaan avohoitopotilaan tuhoamaan selviä syöpäsoluja.

Kemoterapian haittavaikutukset

Kemoterapiahoidon tehokkuudesta huolimatta jokainen potilas ei hyväksy suuria annoksia kemoterapiaa, koska tällä tekniikalla on merkittäviä haittapuolen sivuvaikutuksia.

  1. Yleisin sivuvaikutus on sytopenia, joka kehittyy hematopoieettisen prosessin (myelotoksisuuden) loukkaamisen seurauksena. Leukopenian esiintyminen on vaarallisempaa, koska valkosolujen puutteesta johtuen keho menettää immuunipuolustuksensa tartuntavaurioihin, jotka liittyvät hengenvaaraan.
  2. Vähintään yksi ongelma (joskus jopa kuolemaan johtava) ovat trombosytopenia ja raudan puutosanemia, joka on vahvistettu testeillä. Taistelussa, johon keho on joskus liian tyydyttynyt rautaelementeillä, johtaa sekundaarisiin muutoksiin sisäelimissä.
  3. Sytostaattien hyväksyminen johtaa pahoinvointiin ja oksenteluun, potilaiden erittäin huonosti siedettyinä. Pitkäaikainen oksentelu johtaa kuivumiseen ja elektrolyyttitasapainoon, ruokahaluttomuuteen (täydellinen ruokahaluttomuus) ja jopa mahalaukun verenvuotoa.
  4. Alopesia (hiustenlähtö), munuaisten ja sydänlihaksen vaurio, keltaisuus, limakalvojen haavaumat ja muut epäsuotuisten komplikaatioiden oireet, jotka ilmenevät potilaan ikästä, taudin vaiheesta, lääkkeiden yhdistelmästä ja muista tekijöistä ovat usein sivuvaikutuksia.

Voinko lyödä leukemiaa?

On vielä liian aikaista puhua täydellisestä voitosta leukemiaan. Elinaikaa on kuitenkin nostettu intensiivisten hoitomenetelmien jälkeen vähintään 5-7 vuoden ajan keskimäärin 60%: lla potilaista. Todellakin, yli 60-vuotiaiden potilaiden ennusteet eivät ylitä 10 prosentin indikaattoria. Siksi älä odota kehittyneen iän alkamista, jotta pääset käsiksi omaan terveyteesi. Tee ennaltaehkäiseviä tutkimuksia, seuraa ruokavaliota ja elämäntapaa, lahjoittaa verta ja virtsan testejä säännöllisesti.

Akuutti promyelosyyttinen leukemia

Promyelosyyttinen leukemia on ainutlaatuinen pahanlaatuinen veritauti, joka käsittää noin 10-15% kaikista akuutin myelooisen leukemian tapauksista. Se tunnustettiin ensimmäisen kerran erillisenä patologiana vuonna 1957. Useimmin havaitut nuoret ihmiset. Akuisissa promyelosyyttisessä leukemiassa muodostuu promyelosyyttejä (kypsymättömiä valkosoluja), jotka johtavat kasvun inhibointiin ja erilaisten luuytimen rakenteiden erilaistumiseen.

luokitus

Useimmat AML: n diagnosoidut henkilöt kärsivät taudin kahdeksasta alatyypistä. On olemassa ranskalais-amerikkalais-brittialainen (FAB) järjestelmä, joka erottaa useat luokkaiset akuutti leukemia.

oireet

Useimmissa tapauksissa APL ilmenee yleisesti terveydentilan ja spontaanin verenvuodon heikkenemisenä. Tämä johtuu normaalien verisolujen puuttumisesta ja kypsymättömien leukosyyttien kertymisestä luuytimeen. Alkuvaiheessa APL: n merkit ja oireet eivät ole spesifisiä, ja ne voivat sisältää väsymystä, pieniä infektioita tai verenvuototaipumusta (verenvuotoinen diateesi). Pancytopenia, jossa veren punasolujen alhainen taso (anemia), granulosyyttien ja monosyyttien lukumäärän (infektioiden torjuntaan käytettävien valkosolujen tyypit) väheneminen ja verihiutaleiden vähäinen taso (koaguloitumisesta vastuussa olevat verisolut) havaitaan yleensä.

APL: n yleisiä oireita ovat:

  • vaalea iho, hengenahdistus ja anemiaan liittyvä takykardia;
  • väsymys;
  • pieni kuume;
  • raajojen turvotus;
  • usein pienet infektiot;
  • ruokahaluttomuus;
  • painonpudotus;
  • epämukavuus luissa ja nivelissä;
  • laajennettu perna;
  • hepatomegalia;
  • neurologiset oireet (päänsärky, sekavuus, visuaaliset muutokset) - liittyy ALI: hen, joka häiritsee keskushermoston toimintaa.

Kliinisessä kuvassa APL muistuttaa levitettyä intravaskulaarista hyytymistä. Alhainen verihiutaleiden määrä ja hyytymistekijöiden puute altistavat punasolujen vapautumisesta verisuoniseinämästä. Se voi ilmetä petechial-ihottumana (pieniä verenvuotoja iholla), pieniä hematoomia (mustelmia) ja verenvuotoa pieniä vammoja varten, esimerkiksi injektiokohdasta. Synnytyksen ikäisillä naisilla voi esiintyä liiallista epäsäännöllistä kuukautisvuotoa. Hemorraattista diateettia edeltää usein leukemian diagnoosi 2-8 viikon ajan.

Erityisen vaarallinen potilaille on keuhko- ja aivoverenvuoto, jotka ovat usein kohtalokasta. Useimmissa tapauksissa tauti ilmenee kuitenkin pienillä verenvuodoilla, esimerkiksi nenäverenvuodoilla ja / tai hematuria (virtsaan veressä).

Leukosyytteillä on tärkeä rooli kehon suojaprosessien säätelyssä. Ilman heitä ei olisi mahdollista saada aikaan riittävää immuunivastetta ulkomaisten bakteerien nauttimiksi. Aikuisten leukosyyttien kasvun hillitsemisen ja kypsymättömien progenitorien liiallisen kerääntymisen myötä infektiosairaudet alkavat näkyä, jotka suurelta osin eliminoituvat riittävän hoidon aloittamisen jälkeen.

diagnostiikka

Jos epäilet leukemian läsnäolon, sairauden tyypin määrittäminen on äärimmäisen tärkeää ja se on äärimmäisen tärkeä onnistuneen elpymisen kannalta. Tarkan diagnoosin ansiosta lääkäri voi arvioida taudin etenemistä ja määrätä sopivasta terapeuttisesta kurssista. Joitakin diagnoosiin käytettäviä kokeita voidaan antaa uudelleen hoidon aikana ja sen jälkeen käytettyjen manipulaatioiden tehokkuuden arvioimiseksi.

Tärkeimmät diagnostiset ohjeet

Karyotyypitys ja fluoresoiva in situ -hybridisaatio ovat tekniikoita, joilla määritetään useita muutoksia kromosomeissa ja geeneissä. Laboratoriotesti, jota kutsutaan polymeeriketjureaktioksi, suoritetaan verisoluissa tai luuytimenäytteissä geenien rakenteessa ja toiminnassa esiintyvien epämuodostumien määrittämiseksi.

OPL-soluilla on hyvin spesifinen poikkeavuus, nimeltään tasapainotettu translokaatio, jossa 15. ja 17. kromosomien osat muuttuvat paikoilleen, mikä johtaa ALR / RARa-nimisen patologisen geenin ilmenemiseen. Tämä mutatoitu geeni on vastuussa useista taudin erityispiirteistä. APL: n diagnoosin tarkka vahvistus edellyttää translokaation 15, 17 tai geenin APL / RARa osoittamista.

APL: ssä promyelosyyttejä tuotetaan suurina määrinä ja kertyvät luuytimeen. Niitä ei ole vielä erilaistunut, mikä johtaa valkosolujen lukumäärän huomattavaan vähenemiseen. Taudin merkit, oireet ja komplikaatiot liittyvät ensisijaisesti promyelosyyttien ylittymiseen ja terveen verisolujen puuttumiseen. Potilaita, joiden leukosyyttien määrä on alle 10 000 / μl, pidetään pienenä riskinä ja niitä, joilla on tätä lukua enemmän, pidetään korkeina.

Lääkärit käyttävät veren ja luuytimen tutkimuksessa saatuja tietoja epänormaalien APL-solujen tunnistamiseksi. Promyelosyyttisen leukemian ajankohtainen diagnoosi on tärkeä, koska sen ansiosta voit välttää tämän taudin aiheuttamia hengenvaarallisia komplikaatioita.

Heti kun leukemia-alatyyppi on todettu, lääkäri voi määrätä testejä verihyytymien määrittämiseksi sekä sarjan kuvantamistestejä sisäelinten kunnon arvioimiseksi. CT-tarkistus, MRI-skannaus ja / tai vatsaontelon ultraäänitutkimus sopivat parhaiten tähän. Tutkimusten avulla voit diagnosoida ja joskus jopa ehkäistä tällaisia ​​elämää raskaita olosuhteita, kuten syvä laskimotromboosi, keuhkoembolia ja sydänkohtaus. Potilaita, joilla on aivovamman oireita ja oireita, tulee määrätä kuvantamistutkimuksista, joilla määritetään meningaalisten kalvojen vaurioita tai keskushermoston verenvuotoa.

Laboratoriotestit

Jos akuutin promyelosyyttisen leukemian epäillään, on useita testejä:

  • veren kokonaismäärä;
  • monimutkainen biokemiallinen veritesti, erityisesti maksan ja munuaisten toiminnan arviointi;
  • elektrolyyttitasapainon määritys;
  • protrombiiniaika;
  • aktivoidun osittaisen tromboplastiinin aika;
  • fibrinogeeni-analyysi.

Lisätutkimus

Monet lääketieteelliset suositukset osoittavat, että lannerangan punktuuri on tarpeen akuutin promyelosyyttisen leukemian diagnosoinnissa potilailla, joilla on suuri riski. Myös pistos voidaan määrätä lääkinnällisiin tarkoituksiin, esimerkiksi kemoterapia-lääkkeiden käyttöön. Ennen manipulointia on välttämätöntä normalisoida koagulogrammin indikaattorit, jotta vältytään komplikaatioilta verenvuodon muodossa. Spinaalinestettä tutkitaan patologilla, joka käyttää virtaussytometriaa ja muita menetelmiä epänormaalien kloonisolujen läsnäolon määrittämiseksi.

Lisäksi sydämen työtä on arvioitava käyttämällä ekokardiografiaa tai scintigrafiaa ennen kemoterapian käyttöä, sillä tämän ryhmän lääkkeet voivat vaikuttaa haitallisesti sydänlihakseen ja vähentää veren vapautumista.

Luuytimen lävistämisestä saadun biologisen materiaalin tutkimus olisi suoritettava välittömästi. Näyte vaaditaan lähettämään virtaussytometriaa ja sytogeneettisiä tutkimuksia. In situ fluoresenssin hybridisaatiota tarvitaan myös translokaation läsnäolon määrittämiseen.

Akuutti promyelosyyttinen leukemia lapsilla

Lasten ja nuorten kliinisissä oireissa on useita piirteitä, jotka erottavat ne jonkin verran aikuisten hoidosta. Samanaikaisesti lapsuuden lapsilla on suurempi riski, mukaan lukien lisääntynyt määrä valkosoluja ja muita komplikaatioita.

Yleensä ALI: n kanssa hoidettavan lapsen hoito ei ole erilainen tai se tapahtuu samalla tavalla kuin aikuisilla. Kliiniset tutkimukset ovat myös osoittaneet, että lapsuudessa on lisääntynyt riski toistuvan hoidon jälkeen. Nuorten potilaiden hoitoon johtava taktiikka on ATRA: n ja MTO: n hoito. Tällaista terapeuttista hoitoa pidetään edullisimpana akuutissa leukemiassa kärsivälle lapselle, koska se sulkee pois myrkyllisen kemoterapiahoidon käytön. Lapset ovat erittäin herkkiä antrasykliinien haittavaikutuksille, jotka aiheuttavat sydän- ja muiden sisäelinten vaurioita.

Lääkkeillä, jotka saavat suuria annoksia kemoterapiaa antrasykliinilääkkeiden kanssa, sydänlihaksen säännöllinen seuranta on tärkeää. Säännöllisiä munuaisten tutkimuksia ja kuulon arviointeja suositellaan myös. ALI: stä kärsivien lasten on oltava hematologin / onkologin jatkuvassa valvonnassa ja niitä on hoidettava erikoissairaanhoidossa.

Kurssin ominaisuudet vanhuksilla

Huolimatta siitä, että yli 60-vuotiailla potilailla APL reagoi hyvin hoitoon, näillä potilailla on korkeampia peruuttamattomuuden kuolleisuutta. Joidenkin tutkimusten mukaan jopa 20% vanhuksista kuolee kemoterapian aikana pääasiassa sepsiksestä konsolidointi- tai ylläpitovaiheen aikana. Näissä potilailla havaitaan myös herkkyys ATRA: n hoidossa alhaisissa annoksissa, mutta on edelleen parempi yhdistää tämä lääkeryhmä MTO: hen.

Kurssin ominaisuudet raskaana oleville naisille

Akuisen promyelosyyttisen leukemian hoitoa ei tule viivästyä missään olosuhteissa. Useat tutkimukset ovat osoittaneet, että ATRA- ja MTO-lääkkeillä on teratogeeninen vaikutus raskauden alkuvaiheessa. Tästä syystä, kun tauti havaitaan ensimmäisen kolmanneksen aikana, asiantuntijat suosittelevat lääketieteellistä aborttia. Lisäksi, jos otat lääkkeitä ATRA, MTO tai antrasykliinejä II tai III kolmanneksella, niin yleensä raskaus päättyy hyvin. Se on erittäin tärkeä koko lapsen hoidon ajan seurata äidin veren hyytymisfunktiota. Jotta vältetään runsas verenhukka, keisarileikkausosa pidetään optimaalisena toimitustapana.

hoito

Akuuttia leukemiaa sairastaville potilaille olisi tuettava erikoistuneita keskuksia tai osastoja, jotka käyttävät koulutettua lääkintähenkilöstöä. On tärkeää, että sillä on hyvin varustettu laboratorio sekä ylläpitohoito, johon kuuluu verihiutaleiden verensiirtoja. Akuisen promyelosyyttisen leukemian hoito on jaettu kolmeen jaksoon: induktio, konsolidointi ja tukihoito.

Täysin trans retinoiinihappo (ATRA). Toimenpiteet APL: n poistamiseksi ovat erilaisia ​​kuin kaikkien muiden AML-lääkkeiden hoidossa. Tällä hetkellä useimmat akuutit promyelosyyttinen leukemiapotilaat saavat kaiken trans retinoiinihapon. Tämän ryhmän lääkeaineet ovat luonnostaan ​​peräisin A-vitamiinista. Ne aktivoivat retinoidireseptoreita, jotka aiheuttavat promyelosyyttien kypsymistä kypsiksi soluiksi. Tämä ei kuitenkaan poista sairauden pääasiallista syytä, joten hoito tulee tehdä yhdessä kemoterapian, mukaan lukien antrasykliinilääkkeet. Tilastollisissa tutkimuksissa todettiin, että vain yhdistelmähoito mahdollistaa täydellisen hematologisen ja molekyylin remission ja samalla selviytymisnopeuksien lisäämisen. Jos vain ATRA-ryhmään kuuluvien lääkkeiden monoterapia toteutetaan, tällaisia ​​tuloksia ei voida saavuttaa.

ATRA minimoi usein kemoterapian sivuvaikutukset, koska verisolujen lukumäärä alkaa kasvaa ja leukosyyttien määrä vähenee ennen syöpää aiheuttavien lääkkeiden käyttöä. Tämä puolestaan ​​estää anemian, infektion ja trombosytopenian kehittymisen. Nämä ohjeet osoittavat, että trans-retinoiinihapon hoito olisi aloitettava ennen diagnoosin geneettistä vahvistamista.

ATRA-hoitoon liittyy usein useita haittavaikutuksia, kuten kuumetta, hengitysvaikeusoireyhtymää ja hypotensiota. Tässä tapauksessa lääkkeen käyttö on välttämätöntä kaikissa kolmessa vaiheessa, koska lääke voi aiheuttaa täydellisen remission useimmilla potilailla, joilla on promyelosyyttinen leukemia.

Antrasykliinejä. Syöpälääkkeiden luokka, jotka ovat suoraan vuorovaikutuksessa leukemiasolujen ydin-DNA: n kanssa. Näistä ryhmistä on useita lääkkeitä, mutta daunorubisiini ja idarubitsiini pidetään tehokkaimpina ALI: n hoidossa. Yhdistettynä ATRA: n kanssa remissionopeus voi nousta jopa 80%: iin.

Antimetaboliitit. Tähän ryhmään kuuluvat antineoplastiset lääkkeet korvaavat leukemiasolujen DNA-alueet ja / tai RNA, mikä estää niiden kasvun. Potilaille, joilla on korkea OPL-riski, antimetaboliittinen sytarabiini voidaan lisätä lääkehoitoihin induktio- tai konsolidointivaiheen aikana.

Urea-trioksidi (MTO). Sisältyy vakiohoito-ohjelmaan yhdessä ATRA: n ja antrasykliinikemoterapian käytön kanssa induktion ja konsolidoinnin vaiheissa. Viime aikoihin saakka promyelosyyttisen leukemian hoidon standardi oli noudattaa AIDA-protokollaa, johon sisältyi ATRA: n ja idarubisiinin käyttö. Kuitenkin viime aikoina Italiassa ja Yhdistyneessä kuningaskunnassa tehdyt kliiniset tutkimukset ovat osoittaneet suurempaa tehokkuutta ATRA: n ja MTO: n määräämisessä. Kyky saada vakaa kliininen vaikutus ilman kemoterapeuttisia lääkkeitä on erityisen tärkeä PLA: n hoidossa lapsuudessa ja vanhuudessa, kun keho on vähiten resistenttejä huumeiden toksisten vaikutusten suhteen.

MTO: n käyttö vaikuttaa myös potilaille, jotka eivät ole saavuttaneet molekulaarista remissiota konsolidointivaiheen jälkeen. Potilaille, joilla on suuri riskitekijä OPL: lle, käytetään useimmin ureatrioksidin, ATRA: n ja antrasykliinin yhdistelmää.

Amerikkalainen syöpäyhteisö suosittelee, että APL: n potilaiden, joilla on alhainen riski, tulisi käyttää ATRA: ta annoksella 25 mg / m 2 päivässä, kunnes remissio tapahtuu. Lisäksi nimitys arseenitrioksidi (MTO), 0,15 mg / kg. Vaihtoehtoisia hoitoja ensimmäisen luokan potilaisiin ovat:

  • ATRA + daunorubisiini (50 mg / m 2 x 4 vrk tai 60 mg / m 2 x 3 vrk) ja sytarabiini (200 mg / m 2 x 7 vrk);
  • ATRA + idarubisiini (12 mg / m2 2., 4., 6. ja 8. päivänä);
  • ATRA + MTO (0,3 mg / kg syklin 1-5 päivänä tai 0,25 mg / kg kahdesti viikossa 2-8 viikossa tai ennen kliinisen remission alkamista).

Korkean riskin potilaille American Cancer Society suosittelee seuraavia hoitosuosituksia:

  • ATRA + daunorubisiini ja sytarabiini;
  • ATRA + mukautettu annos idarubisiini + MTO;
  • ATRA + idarubisiinin.

ATRA: n ja MTO: n yhdistelmää suositellaan potilaille, joilla on antrasykliinisarjan lääkkeille suvaitsemattomia vaikutuksia.

Nuoremmilla nuoremmilla myelooisilla leukemiapotilailla idarubisiinilla on ollut suurempi teho suhteessa daunorubisiiniin. ATRA: n ja kemoterapian yhdistelmä on anti-leukemia-hoidon perusta, joka takaa korkean elinajanodotteen ja suuremman todennäköisyyden kehittää täydellinen remissio.

Alhaisen riskin potilailla tulee jatkaa induktiohoitoa, kunnes normaalit hemogrammin arvot palautuvat. Sen jälkeen sinun on aloitettava konsolidointivaihe. Korkean riskin potilailla induktion tulisi jatkua luuytimen histologisen materiaalin normalisoimiseksi.

Tässä vaiheessa on suositeltavaa jatkaa terapeuttista taktiikkaa, jotka olivat tehokkaita induktiovaiheessa. Esimerkiksi ATRA + MTO -hoitoa saavilla potilailla pitäisi jatkaa näiden lääkkeiden käyttöä. Joissakin tapauksissa mitoxantroni voidaan lisätä. Myös yhdysvaltalainen syöpätaudin vastainen yhteisö suosittelee vaihtoehtona kaksivuotista 6-merkaptopuriinin, metotreksaatin ja ATRA: n kulkua.

Tämän vaiheen positiivinen vaikutus ennusteiden parantamiseen on edelleen kiistanalainen erityisesti potilailla, joilla on vähäriskinen AFL, jotka pystyivät saavuttamaan molekulaarisen remission konsolidoinnin lopussa. Useimmat tutkimukset, jotka osoittavat hyötyä ylläpitohoitoa, suoritettiin ennen kuin ATRA, MTO ja sytarabiini hyväksyttiin akuutin promyelosyyttisen leukemian ensisijaisena hoitona.

Luuydinsiirto

Koska hyviä tuloksia on mahdollista saada huumeidenkäsittelyn avulla, luuytimensiirto (TCM) ei ole näiden potilaiden ensisijainen hoitovaihtoehto, mutta se olisi tarjottava potilaille, joilla on toistuva ALI. Tällöin elinsiirtoon liittyy lisääntynyt kuolemansyyt- tä, erityisesti allogeenisen elinsiirron tapauksessa.

Potilaita, joilla on merkkejä aivojen osallistumisesta patologiseen prosessiin, olisi tarjottava kemoterapian intratekaalinen reitti. Yleensä tällaisissa tapauksissa potilaalle annetaan kolme lääkettä: "sytarabiini" (50 mg), "metotreksaatti" (15 mg) ja "hydrokortisoni" (30 mg). Käsittelykurssi kestää noin viisi viikkoa. Ennaltaehkäisystä indusointivaiheessa annetaan 1 annos ja 4 konsentraation aikana.

Monet kehittyneistä hematologiasta ja onkologiakeskuksista tekevät kliinisiä tutkimuksia anti-leukemiasta. Haluttaessa potilaat voivat osallistua niihin ja kokeilla itseään uusien lääkkeiden vaikutuksesta.

Kliiniset tutkimukset ovat huolellisesti kontrolloituja tutkimuksia, jotka suoritetaan lääkärien ja farmakologisten yritysten edustajien tarkkojen ohjeiden mukaisesti. Tällaisen testauksen avulla voit arvioida lääkkeen ottamisen positiivista vaikutusta sekä tunnistaa sen mahdolliset haittavaikutukset. Potilaan osallistuminen kliinisiin tutkimuksiin on tärkeää kehittää uusia ja tehokkaampia menetelmiä ALI: n hoitoon ja antaa potilaalle lisäkäsittelyvaihtoehtoja.

Gemtuzumab-ozogamisiini (GO) on konjugoitu humanisoiduille monoklonaalisille vasta-aineille CD33: lle. Se yhdistää kasvaimen vastaisen antibioottien kalicheamisiinin anti-CD33-vasta-aineeseen. Lääke hyväksyttiin käytettäväksi Amerikassa vuonna 2000. Komissio perusteli päätöksensä huumausaineiden markkinoille tuloon hyvästä suorituskyvystä vanhusten hoidossa, joilla on toistuva AML. Lääke lopetettiin myöhemmin, kun muut tutkimukset osoittivat, että GO ei tarjoa pitkäaikaisia ​​hyötyjä mahdollisten sivuvaikutusten vuoksi. Nyt sen käyttöä tutkitaan uudelleen yhdessä ATRA: n kanssa, koska sen uskotaan auttavan potilaita, joilla on monimutkainen kliininen kuva taudista.

Differentiaalihoito. Tämä tekniikka käsittää kaikkien trans-retinoiinihapon käytön yhdistelmänä tiettyjen huumeiden kanssa histonideasetylaasinestäjien, kuten valproiinihapon (VPA), ryhmästä, joka stimuloi kypsymättömien leukemisolujen kasvua ja erilaistumista.

"Tamibaroten". Tämä lääke on synteettinen retinoidi, joka on äskettäin hyväksytty Japanissa hoitamaan toistuvia tai tulenkestäviä ALI-muotoja. Aikaisemmat tutkimukset osoittavat, että tämä lääke voi toimia APL-solujen erilaistumisen voimakkaana induktiona, joka on jopa ATRA: n voimakkaampi ja samalla aiheuttaa vähemmän merkittäviä sivuvaikutuksia. "Tamibarotenia" tutkitaan parhaillaan Yhdysvalloissa monoterapiana ja yhdessä muiden lääkkeiden kanssa relapsoidun tai tulenkestävän sairauden potilailla.

Potilaat, jotka ovat kiinnostuneita osallistumaan kliinisiin tutkimuksiin, tulee keskustella tästä ensisijaisen hoidon tarjoajan kanssa.

Tällä hetkellä promyelosyyttinen leukemia vastaa hyvin lääkekäsittelyyn. Aikaisemmin uskottiin, että PLA on kaikkein epäsuotuisampi tulosleukemian kannalta, mutta uuden farmakologisen kehityksen ansiosta tämä vaihe pystyi kulkemaan. Samaan aikaan vaihtoehtoisten lääketieteellisten menetelmien käyttöä ei suositella kovin todennäköisesti negatiivisen ennusteen vuoksi. Missään tapauksessa ei voi itse lääkitä tällaisella vaarallisella diagnoosilla kuin leukemia riippumatta sen tyypistä tai luonteesta. Potilaan myönteinen tulos voidaan taata vain käyttämällä perinteisen lääketieteen menetelmiä, mukaan lukien lääkkeiden käyttö tai vaihtoehto kantasolujen siirtoon ja / tai gamma-säteilytykseen.

kuntoutus

Toipumisprosessi hoidon jälkeen voi kestää kauan, varsinkin jos kantasolutransplantaatio on suoritettu. Verenparametrien normalisointi ei tapahdu välittömästi, joten keho tänä aikana on erityisen altis infektioille. Myös potilaat ovat usein huolissaan yleisestä heikkoudesta ja lievästä huonosta tilasta, johon liittyy lisääntynyt uneliaisuus.

Ajan myötä nämä oireet häviävät. Talteenottoprosessia voidaan kiihdyttää harjoituksen avulla. Käytettävissä olevat kuormat mahdollistavat entisen painon, vahvuuden ja kestävyyden palaamisen ennen tautia.

uusiutuminen

Jos potilaalla ei ole molekyylin remissiota konsolidoinnin lopussa, tätä APL-muotoa kutsutaan resistentteiksi. Tällaisissa tapauksissa MTO: lla on suuri antileukemiakyky, erityisesti sellaisissa potilailla, jotka ovat aiemmin ottaneet ATRA: n. Kun 2 sykliä arseenitrioksidia on 78% potilaista, havaitaan remission ja leukemian klooni tuhoutuu kokonaan.

Analyysi 72 tapausta potilaista, joilla ALI sai vain keskipitkän aikavälin hoidon, osoittivat hyvän yleisen eloonjäämisen pienen riskin ryhmissä. Monoterapia ureatrioksidin kanssa toistuvan leukemian hoidossa on osoittautunut positiivisemmaksi, verrattuna tavanomaiseen hoitoon korkealla riskillä määrätyillä antrasykliinilääkkeillä. Vanhempien potilaiden sietokyky on erittäin hyvä, ja antiileukemiallinen vaikutus pienillä annoksilla. Huumeiden haittavaikutuksia ovat:

  • QT-ajan nousu kardiogrammissa;
  • maksatoksisuus;
  • pahoinvointi ja oksentelu;
  • nesteen kertyminen;
  • kutina ja ihottuma;
  • differentiation oireyhtymä OPL.

komplikaatioita

Tärkeimmät akuutin promyelosyyttisen leukemian aiheuttamat komplikaatiot ovat:

  • verenvuotosdiateesi - 5%;
  • infektiot - 2,3%;
  • erilaistumisyndrooma - 1,4%.

Veren hyytymistä on seurattava tarkasti koko hoitojakson ajan, koska enimmillään olevat kuolemat liittyvät useimmiten tähän ongelmaan. Myös PLR usein mukana bakteeri-infektioita, joten ensimmäisten merkkien vahinkoa elimelle pitäisi määrätä antibakteerisia huumeita. Potilaita, joilla on merkkejä erilaistumisen oireyhtymästä, tulee hoitaa steroidilääkkeillä.

Valmistelut ATRA-ryhmästä mahdollistavat ALI: n yhteydessä levitetyn suonensisäisen hyytymisen hallinnan. On tärkeää selventää, että tämän komplikaation hoito voi sisältää verihiutaleiden verensiirron tai kryokappaleen, jotta fibrinogeenin pitoisuus kasvaa vähintään 100-150 mg / dl.

Noin 25-50% potilaista, jotka saivat ATRA: ta, kehittävät pääsääntöisesti erilaistumisen oireyhtymän 20 ensimmäisen päivän aikana hoidon alusta. Tämä häiriö alun perin kutsuttiin retinoiinihappo-oireyhtymiksi, mutta myöhemmin havaittiin, että sitä voidaan havaita potilailla, jotka saivat vain MTO: ta tai muita sytotoksisia lääkkeitä. Differentiaalioireyhtymälle on ominaista seuraavat:

  • lämpötilan nousu;
  • matala verenpaine;
  • painonnousu;
  • hengitysvaikeudet;
  • serositiitti (rintakipu, perikardiitti, peritoniitti);
  • hypoxemia;
  • akuutti munuaisvaurio;
  • maksan vajaatoiminta.

Suurten riskialttiiden potilaiden kohdalla eriytyminen-oireyhtymän ehkäisy on suoritettava suurilla kortikosteroidien annoksilla useiden päivien ajan. Ensimmäisten heikentyneen hengitystoiminnan oireiden yhteydessä kortikosteroidit tulisi välittömästi antaa. Tällöin hoito ATRA: lla tulisi keskeyttää tilapäisesti, kunnes potilaan tila stabiloituu. Vaikeissa tapauksissa on suositeltavaa siirtyä hoito-ohjelmaan, johon kuuluu hydroksiurea, sitraduction ja antrasykliinit.

Kohonnut veren valkosolujen määrä on erittäin yleistä eriytymisen oireyhtymässä, mutta niiden määrä voi olla normaali. Gemtutsumabia tai antrasykliinejä voidaan käyttää kontrolloimaan valkosolujen määrää tarpeen mukaan.

Lisäksi ureatrioksidin pitkäaikainen käyttö voi aiheuttaa elektrolyyttitasapainon, jota aiheutuu natrium-, magnesium- ja kalsiumionien puuttumisesta. Tämä edelleen johtaa sydänsairauden kehittymiseen, joka tunnetaan QT-ajan pitenemisenä. Tämä tila aiheuttaa nopean sydämen lyönnin, joka voi johtaa äkilliseen pyörtymiseen tai kouristuksiin. Elektrolyyttien taso on arvioitava ennen koko hoitoprosessia ja sen aikana. Seurannalla voit taata sydämen työn normaaleissa arvoissa. Kun hoidetaan keskipitkällä aikavälillä, on tarpeen suorittaa säännöllisesti sähkökardiografia, jotta mahdolliset komplikaatiot voidaan sulkea pois tulevaisuudessa.

Ennuste (elinajanodote)

Taudin lopputulos riippuu useista tekijöistä, mukaan lukien laboratoriotutkimuksessa laskettujen valkosolujen kokonaismäärä. Lääketieteellisen tekniikan ja nykyaikaisten hoitomenetelmien kehityksen ansiosta promyelosyyttisen leukemian ennuste katsotaan positiivisemmaksi kuin 50 vuotta sitten. Noin 90% potilaista, joilla on äskettäin diagnosoitu PLA, voi luottaa remissioon, ja noin 75% potilaista voi odottaa täydellistä parannusta taudista. Tällaiset korkeat tulokset saavutettiin ATRA: n ja kemoterapian yhdistelmästä. Olipa mitä tahansa, tutkimukset osoittavat, että näillä indikaattoreilla voi olla paljon pienempi arvo, jos hoitoa ei suoriteta erikoistuneissa hematologisissa ja onkologisissa keskuksissa.

Lisäksi, huolimatta korkean tason saavuttamisesta remission, kurssin APL on edelleen ominaista suuri riski varhaisen kuoleman (erityisesti alkuvaiheessa hoidon) pääasiassa johtuvat komplikaatioita aiheuttama coagulopathy.